关注帕金森-吴彦忠

1、帕金森病，吴彦忠2013.6 .关注帕金森病的概念，詹姆斯.帕金森病又称为震颤麻痹，是常见的中老年神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动延迟、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。 1817年英国医生詹姆斯帕金森在世界上第一次说明了系统，以他的名字命名为帕金森病。 帕金森病的发病趋势，帕金森病的发病趋势：目前，我国的老年化患者约有200万人，已经占全球患者总数的一半，每年增加10万人。 在中国65岁以上老人的患病率为1.7%，随着中国高龄化的发展，到2030年，中国65岁以上人口将超过日本，成为世界上高龄化最大的国家。 帕金森病一贯被称为“老人病”。 但是，报告显示，帕金森病已呈年轻化趋势，我国

2、40岁以下帕金森病患者中约10%的人最年轻，因此“及时发现系统治疗”尤为重要，能有效减轻症状，提高生活质量。 世界帕金森病日是从1997年开始每年的4月11日“世界帕金森病日”(World Parkinsons Disease Day )。 这天是帕金森病的发明者英国内科医生詹姆斯帕金森博士的生日。 帕金森病(PD )是常见的神经功能障碍疾病，主要影响中老年，多发生在60岁以后。 其症状为静止时手、头、嘴唇不自然地颤抖，肌肉僵硬，运动缓慢，姿势平衡障碍等，生活不能自立。 第一个系统说明这种病的是英国内科医生詹姆斯帕金森博士。 2011年世界帕金森病日主题“关注帕金森病的迅速行动”。 世界上患帕

3、金森病的名人，邓小平张光直李八尾棠(巴金)陈景润克林顿弗兰斯科道夫希特勒约翰穆罕默德阿里皮埃尔多尔多萨尔达利凯瑟琳哈利托马克迈克尔霍斯(好莱坞) 史蒂芬威廉霍斯，世界上患帕金森病的名人，邓小平卓越的政治家，比尔克林顿美国前总统，陈景润数学家，穆罕默德阿里世界拳击手，菲德尔卡斯特罗，菲德尔卡斯特罗，古巴领袖，优秀的马克思主义者，全世界都知道20世纪50年代，领导人推翻了巴基斯坦的亲美独裁政权，成功地把古巴变成了社会主义国家，被视为传说中的英雄。 菲德尔阿雷汉德、帕金森病的发病原因主要是中脑“黑质”细胞变性后，多巴胺合成减少，抑制乙酰胆碱功能下降，乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。 由于两者失衡，出现了

4、“震颤麻痹”。 帕金森病的发病机制、PD线条体内多巴胺含量显着减少。 现在公认的学说是“多巴胺学说”和“氧化压力学说”。 前者指出，DA合成减少，纹状体DA含量降低，黑质纹状体通路多巴胺与胆碱神经功能失衡，胆碱神经功能活性相对提高，锥体外系功能亢进，发生震颤性麻痹。 帕金森病的发病机制，后者说明了黑质多巴胺神经元变性的原因。 即，氧化应激时，PD患者DA的氧化代谢过程中会产生大量的H2O2和超氧阴离子，在黑质部位Fe2的催化剂下，生成毒性更大的羟基，此时，黑质线粒体呼吸链的复合体I活性降低，抗氧化物(特别是谷胱甘肽)消失由于自由基不能清除，自由基通过氧化神经膜脂质，破坏DA神经元膜功能，直接破

5、坏细胞DNA，导致神经元变性。帕金森病的发病原因是，该病的病因和发病机制非常复杂，至今还不清楚，1 .年龄因素：主要发生在50岁以上的中老年，40岁前不太发病，65岁以上的发病显着增加，提示年龄因素可能与发病有关2 .环境因素：环境中与MPP (四氢吡啶)分子结构类似的工业或农业毒素，如除草剂、杀虫剂、藤酮、异喹啉类化合物等可能与帕金森病的病因有关，长期接触或生活的环境帕金森病的发病率高3 .遗传因素：帕金森家族性病因与常染色体隐性基因突变有关。 4 .氧化应激：线粒体功能不佳，细胞在氧化应激状态下产生过剩的自由基，进一步损伤线粒体，多巴胺神经细胞损伤而死亡。 5 .线粒体功能缺陷： ATP的

6、生成减少，影响脑组织的能量供给，严重时神经细胞死亡。 6 .泛素蛋白酶功能异常：与家族和帕金森病的分发有关。 帕金森病的发病原因如上所述，帕金森病的发病不是单一因素，可能是遗传敏感性、环境毒性和老化几个因素共同作用的结果，多巴胺神经细胞的变性死亡与氧化应激、线粒体功能缺陷、蛋白酶功能异常有更密切的关系帕金森病的病理，1、肉眼无早期明显病变，晚期中脑黑质、桥脑青斑和迷走神经运动核等神经色素脱落是本病的相对特征变化。 2、光镜下：那里的神经黑色素细胞丧失，剩下的神经细胞中Lewy含小体形成，该小体位于神经细胞细胞的细胞浆内，呈圆形，中心喜欢酸性着色，折射性强，边缘着色浅。 3、电镜下：该小体由细线

7、构成，中心细线致密，周围松散。 部分老年性痴呆症患者的大脑皮质神经元也能检测出Lewy小体。 帕金森病的初期症状，如果在日常生活和工作中发现以下现象，嗅觉突然迟钝一方的肢体会无意识地动作慢，没有柔软性，或者不自然地颤抖，肌肉僵硬，疼痛，身体前倾，不能变直，走路时可能很难走走路时双臂的摇晃，其他无意识的行为比普通人慢，说话速度慢，写字不舒服的手颤抖，没有字越写越小的平衡感，容易掉下来等情况，需要咨询医生，注意不要弄错最佳治疗时机一旦确诊，就可以在医生的指导下选择药物治疗和物理治疗等手段进行早期治疗。 帕金森病的症状、面部症状1口罩脸部第二瞬动少3表情不灵活的4皮脂腺分泌多，帕金森病的临床表现，1

8、、运动障碍与肌肉僵硬有关，构音肌僵硬引起发音困难，手指的肌肉僵硬不能自立生活。 (生活的起居、洗脸、吃饭等很难)。 帕金森病的临床表现有： 2、肌肉强直伸肌屈肌张力高，被动运动时有齿轮样或铅管样抵抗感，这被称为齿轮样强直或铅管样强直。 帕金森病的临床表现，3 .姿势和步态：头部前倾、躯干前倾弯曲； 肘关节、膝关节微弯曲； 走路步调小的初行缓慢，越走越快，慌忙走的两上肢不会前后摆动。 帕金森病的临床表现，4 .震颤多见于头部和四肢，手最显着，手指表现为粗大的节律性震颤。 振动初期经常出现在静止时，在随意运动和睡眠中消失，情绪兴奋时恶化，晚期振动持续。 帕金森病的临床表现，5 .其他容易兴奋，偶尔

9、有发作性冲动行为的汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多的脑脊髓液、尿中多巴胺及其代谢产物下降。帕金森病的临床诊断，一.帕金森病三主症： 1静止性震颤2肌张力增高3运动延迟对诊断最有意义。 二、最有助于诊断的三个临床特征： 1静止性震颤2病和症状和体征对左旋多巴的治疗反应良好。 帕金森病的临床诊断，1 .早期体征有眨眼动作减少，2 .表情缺乏，3 .各种动作减少，姿势反射障碍。 4 .初期约70%的病例在发抖，但随着疾病的发展，颤抖经常变弱。 5 .偶尔僵硬而轻微缺损，或者只是抖动而没有这些征兆的话，应该考虑其他的诊断，6 .可疑的PD应该稍后再研究。 因为如果患者患了帕金森病，就会陆续出现新的生命体征

10、。 帕金森病的临床诊断，最常与帕金森病混淆的是原发性震颤，但原发性震颤患者面部表情正常，动作速度正常，无步态障碍。 而且原发性震动是动作性震动，不是帕金森病最常见的静止性震动。 伴随风湿性关节炎引起的步态，伴有轻度抑郁和痴呆的老年人和帕金森病患者可能很难区分。 继发性帕金森综合症的病因可以从病史中得知。 帕金森病的鉴别诊断，1 .脑炎后帕金森综合征：昏迷性脑炎和病毒性脑炎患者有帕金森样症状，但本症有明显的感染症状，有脑神经麻痹、肢体麻痹、痉挛、昏迷等神经系统障碍症状，脑脊液细胞数轻中度高病情缓解后，帕金森样症状缓解，可与帕金森病区别开来。 帕金森病鉴别诊断，2 .肝豆状核变性：隐性遗传性疾病，

11、约有1/3家族史，有青少年发病、肢体肌肉紧张加重、震颤、口罩样脸、扭伤痉挛等锥体外系症状。 具有肝脏障碍、角膜K-F环。 有血清青铜蛋白下降等特征性表现。 可以区别于帕金森病。 帕金森病的鉴别诊断，3 .特发性震颤：是一种显性遗传病，表现为头、下颌、肢体的不随意震颤本病可以与原发性帕金森病区别开来，该病无运动减少、肌张力上升、姿势反射障碍，饮酒后消失，可以安心治疗等。 帕金森病的鉴别诊断，4 .进行性核上性麻痹：本症也多发于中老年人，临床症状有肌肉僵硬、震颤等锥体外系症状。 但是，本病有明显的眼球凝视障碍，肌强直加重躯干，肢体肌肉轻，肢体柔软性保持得高，脖子过伸和帕金森病脖子弯曲明显不同，这些

12、特征均可与帕金森病区别开来。 帕金森病鉴别诊断，5. Shy_Drager综合征：临床上锥体外系症状好，也有突出的植物神经症状，如晕厥、直立性低血压、功能与膀胱功能障碍、左旋多巴制剂治疗无效，可鉴别为帕金森病。 帕金森病的鉴别诊断，6 .药物性帕金森综合征：过量服用利福平、氯丙嗪、氟哌啶醇等其他抗抑郁药，可能引起锥体外系症状，有明显的服药史，因此停药后减轻资产鉴别。 帕金森综合征、帕金森综合征分为以下三种：1.继发性帕金森综合征：外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因引起帕金森综合征； 2 .遗传变性型帕金森综合症3 .帕金森病。 帕金森病和帕金森病的差异、帕金森病和帕金森病的病因和发病

13、机制有很大差异：帕金森病的病因还不清楚，病理变化主要是中脑黑质多巴胺神经元变性，不能产生足够的多巴胺而发病。 帕金森病是已知的病因综合征，脑的病理变化是脑、中脑黑质一线条体通路病变，输送多巴胺不能保持正常的神经功能。帕金森病的治疗也和帕金森病的治疗不同：用左旋多巴代替治疗方法，对帕金森病效果很好，对帕金森病的效果很低。 因此，在开始抗帕金森病治疗之前，必须认真区分患者是帕金森病还是帕金森病，是因为治疗方法和预后有很大差异。 帕金森病和帕金森病的不同，帕金森病帕金森病。 帕金森病在任何年龄组都可以发生，而帕金森病患者通常发生在中老年。 帕金森病综合征除了具有与帕金森病相同的表现(如运动慢、表情迟

14、钝、肌张力高、颤抖等)外，多还残留着原发症状(如癫痫、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清楚、体位性低血压、痴呆帕金森病的影像学表现没有特征。 帕金森病总是有变化和特征性的变化。 帕金森病的治疗、复发左旋多巴是目前治疗帕金森病的金标准药。 一开始药物治疗就需要吃一辈子药。 治疗时机和预后差异的临床观察结果表明，在不同阶段进行治疗，帕金森病患者病情变化差异显着：1.从发病初期开始接受合理治疗的患者，大部分能延缓病情发展，病情比较稳定，生活基本2 .虽然在治疗，但经常中断的患者大多不能很好地控制病情，病情会反复或有所恶化。 3、发展到晚期才开始治疗的患者，病情已经严重，目前的治疗手段也仅限

15、于改善症状，患者通常会出现明显障碍。 帕金森病的药物治疗，1 .左旋多巴：左旋多巴是多巴胺代谢前体，通过血脑屏障，进入基底节后脱羧成为多巴胺，起到补充多巴胺神经递质的缺乏的作用。 可以减轻颤动，使动作延迟和僵硬的改善更显着。 症状轻的患者能恢复接近正常的活动，对卧床不起的患者有效。 与周围的脱碳酸酶抑制剂卡比多巴并用，可以减少左旋多巴所需的量，减少副作用(恶心、心悸、面部潮红)，能有效地将更多的左旋多巴进入大脑。 气宁有不同的霉菌多巴/左旋多巴固定比率的剂型： 10/100、25/100、25/250、缓释片50/200mg。 帕金森病的药物治疗，2 .抗胆碱药：有助于维持线条体内神经递质的平

16、衡，主要用于早期轻症患者，震颤效果好，但肌强直和运动延迟效果差。 常用药物为丹参，初期剂量为0.5-1mg/日，1-2mg，可增加23次/日。 副作用：口干，眼花，便秘，排尿困难。 长期应用可能影响认知功能，70岁以上的老人要慎重使用。 帕金森病的药物治疗，3 .金刚烷胺主要用于早期患者，肌强直、少动比震颤更有效。 对50%帕金森病早期治疗有效，剂量为100300mg/d，在疾病后期可加强左旋多巴的作用。 其作用机制可能加强多巴胺和抗胆碱的作用。 单独应用的话，金刚烷胺多在几个月后失效。 副作用包括下肢浮肿、网状青斑和精神障碍。 帕金森病的药物治疗，其他药物：1.多巴胺受体激动剂：爱尔戈溴胺，百花果可用于第一药和添加治疗。 2 .单胺氧化酶b抑制剂：司立吉林3 .儿茶酚胺-邻甲基转移酶抑制剂：恩他卡朋。 帕金森病的药物治疗，在某些方面，认为早期应用左旋多巴治疗会加速一些问题(如动作困难、通断现象)，所以主张尽量推迟左旋多巴的使用，并依赖抗胆碱药和金刚烷胺治疗另一方面，他认为动作困难和开关现象等是病程发展的一部分，为了最大限度地改善患者的生活质量，他主张尽早开始息宁治疗。帕金森病的手术治疗、立体定向手术的苍白球损伤术(