多发性神经病

1、。1、多发性神经病。2，一个概念，多发性神经病过去被称为末梢神经炎，其主要表现为远端对称感觉障碍、下运动神经元麻痹和/或自主神经障碍的临床综合征。病因和发病机制、四肢周围神经的轴突变性、神经元疾病和节段性脱髓鞘疾病均可表现为多发性神经病。多发性神经病有许多原因，它们的共同特征是这些原因是系统性的。常见原因如下：1 .各种中毒，如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、呋喃唑酮、甲硝唑、苯妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯并噁嗪、戒断硫、苯丁酮、塔巴唑和丙咪嗪等药物。长期使用异烟肼会干扰维生素B6的代谢病因和发病机制，化学物质如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等。有机磷农药和有机氯农药

2、；重金属：铅、砷和汞等中毒；白喉毒素。病因和发病机制、营养缺乏和代谢紊乱如维生素B缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠疾病或手术后；代谢紊乱也可以继发于营养紊乱，如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性病和恶病质。3.继发于胶原的血管疾病，如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、肉瘤病、类风湿性关节炎等。大多是由血管炎引起的。6，2病因和发病机制，4，自身免疫性疾病如格林-巴利综合征，急性变应性神经病(血清注射或疫苗接种后的神经病)，以及并发各种结缔组织疾病的多发性神经病，主要是血管炎；由莱姆病引起的炎症性疾病，如白喉、麻风病和多发性神经病。5.遗传性，如遗传性运动感觉神

3、经病、遗传性共济失调性多发性神经病、遗传性自主神经障碍等。6.由淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤引起的其他癌性远端轴突疾病、癌性感觉神经元疾病、亚急性感觉神经元疾病、麻风病和POEMS综合征。临床表现：1。临床表现因疾病而异，可以是急性、亚急性和慢性的。然而，大多数病例持续数周至数月，疾病从远端发展到近端，而疾病从近端发展到远端。还可以看到复发病例。2.它可以发生在任何年龄。神经损伤的共同特征是感觉、运动和/或自主神经障碍，在肢体远端对称分布：感觉障碍：在肢体远端表现为各种感觉丧失，以手套和袜子的形式分布，还可能有异常感觉、过敏和疼痛等刺激症状；临床表现，运动障碍：肢体远端运动神经元麻痹，表现为肌肉

4、无力、肌肉萎缩和肌束颤动，远端比近端更重要；下肢肌肉萎缩明显见于胫前肌和腓骨肌，上肢明显见于骨间肌、蚓部肌和鱼际肌。可能有下垂的手和脚和跨阈值步态，畸形可能发生在后期由于肌肉挛缩；四肢腱反射减弱和消失：是疾病的早期表现，踝反射明显，出现早于膝反射减弱；自主神经障碍：四肢末端皮肤冰冷，出汗或无汗，指甲松脆，皮肤薄而干燥或脱落，毛发竖立障碍，高血压和直立性低血压等。膀胱传入神经病变可引起膀胱无张力、阳痿和腹泻等。，9，四项实验室检查，1，脑脊液一般正常，但有些患者可能有轻微的蛋白质含量增加；2.肌电图和神经传导速度测量有助于区分神经源性损伤和肌源性损伤，也有助于区分轴突损伤和节段性脱髓鞘损伤。轴突

5、损伤的特征是振幅降低，而脱髓鞘损伤的特征是神经传导速度慢。3.神经组织活检可以为确定神经病变的性质和程度提供更准确的证据。10，5。诊断和病因诊断。1.多发性神经病的诊断主要基于临床特征，例如四肢的对称外周感觉障碍、下运动神经元麻痹和/或自主神经障碍。测量神经传导速度有助于亚临床病例的早期诊断和轴突及节段性脱髓鞘变性的鉴别。纯感觉性或纯运动性轴突性多发性神经病提示神经元疾病。5.诊断和病因诊断。这种疾病的病因诊断非常重要，因为它决定了患者的病因和治疗。可根据病史、病程、特殊症状及相关实验室检查进行综合分析判断。药物引起的多发性神经病：呋喃类药物如呋喃妥因和异烟肼是最常见的。尿路感染合并肾功能不

6、全患者在服用呋喃类药物时，易出现血药浓度升高。通常在服用呋喃类药物后1-2周内出现症状，这些症状是感觉、运动和自主神经功能的综合损害，尤其是疼痛和自主神经功能障碍。长期服用异烟肼的患者会导致这种疾病，因为他们会干扰维生素B6的代谢。当每日剂量为300毫克时，这种疾病的发病率约为2%，当每日剂量为400毫克时，发病率为17%。双下肢远端感觉异常和感觉减退是主要原因。异烟肼与维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)合用可起到预防作用。诊断和病因学诊断，毒性多发性神经病：如果在一个群体或工厂中出现集群，应考虑重金属或化学物质中毒的可能性。砷中毒可以通过测量病人尿液、头发和指甲中的砷含量来诊断。糖尿病性多

7、发性神经病：发病率与年龄和病程有关，8%的新诊断糖尿病患者和50%的病程为25年的患者。它可以表现为感觉、运动、自主神经或混合，其中混合是最常见的，但感觉障碍通常比运动更严重。如果对小感觉神经纤维的主要损伤是疼痛，尤其是在夜间；它主要损害大的感觉纤维并引起感觉性共济失调。无痛性溃疡和神经源性骨关节病可能由于反复的轻微创伤、感染和供血不足而发生。在某些情况下，自主神经损伤是突出的。尿毒症毒素或代谢物滞留也可导致多发性神经病，约占透析患者的一半。典型症状与远端轴索疾病相同，早期感觉障碍，下肢早于上肢，严重透析后可改善。诊断和病因诊断，营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠疾病、妊娠和

8、术后。恶性肿瘤：周围神经的损伤主要是局部压迫或浸润，多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(表现为多发性神经病、器官增大、内分泌病变、M蛋白和皮肤损伤)。感染后多发性神经病：例如，接种疫苗后的格林-巴利综合征和多发性神经病可能是过敏反应。多发性神经病合并各种结缔组织疾病大多由血管炎引起。病史和全身症状可以提供线索，外周神经活检也有帮助。遗传性多发性神经病：以潜伏性发作、慢性进行性发展和家族史为特征。治疗1。病因治疗中毒性多发性神经病的治疗原则是：采取积极措施，防止毒物继续进入人体，加速解毒剂的排出和使用；那些引起药物的人应该立即停止服药，那些需要继续使用异烟肼的人可以使用更大剂量的维生素B 6；重金属和化学中毒应立即从中毒环境中分离出来，急性中毒应再水化，促进利尿、排汗和通便，以便尽快排出毒物；重金属砷中毒可使用二硫丙醇(BAL)；二巯基丁二酸钠治疗铅中毒；也可以用乙二胺四乙酸钙钠处理；营养缺乏和代谢紊乱性多发性神经病的治疗原则是：积极治疗原发性疾病；糖尿病应严格控制血糖，尿毒症可采用血液透析和肾移植，甲状腺素对粘液性水肿有效，肿瘤切除后可缓解肿瘤并发症。15，6治疗，2，一般治疗应在急性期卧床休息，尤其是那些涉及心肌、维生素B1缺乏和白喉多发性神经病；大剂量维生素B1、B6和B12可用于各种原因，辅酶a、三磷酸腺苷和神经生长因子可