儿科学第七版配套教材PPT.ppt

1、维生素D缺乏性佝偻病，维生素D缺乏性障碍钟晓明，江西医学院第一附属医院，定义：维生素D缺乏性佝偻病是一种以骨骼疾病为特征的系统性慢性营养性疾病，由儿童维生素D缺乏引起的钙磷代谢紊乱引起，导致生长干骺端和骨组织的不完全矿化。成人维生素D缺乏导致成熟骨的不完全矿化，表现为骨软化。年龄：婴儿是高风险群体，尤其是小婴儿，他们长得快，户外活动少。地区：北部的患病率高于南部。疫情：发病率逐年下降，病情趋于温和。维生素d的发生率、来源和调节、太阳皮肤合成、出生、维生素d的来源、天然食物、2周、低含量、主要来源、食物中维生素d的含量、母乳1克/升、牛奶0.51克/升、鸡蛋1.75克/100克、黄油0.751.

2、5克/100克、强化食物中维生素d的含量为15克/升(9.75克/660毫升)、婴儿配方奶粉10克/100克(758毫升)、牛奶米粉维生素D缺乏症的发病机制可以解释其临床表现和血液生化变化。临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼变化，可影响肌肉发育和神经兴奋性变化。佝偻病的骨骼变化通常出现在维生素D缺乏后几个月；围产期维生素D缺乏婴儿的骨骼变化出现较早。患有严重佝偻病的儿童可能有消化和心肺功能障碍，这可能影响行为发育和免疫功能。超过33，360种非特异性神经精神症状(参考基础)是神经兴奋性增加的表现，例如易怒、烦恼、因过度出汗而摇头等。血液生化变化：X线：正常或钙化线稍模糊，血清25-(羟基)

3、D降低，甲状旁腺激素(PTH)升高，血钙降低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高，早期(早期)骨变化最快，活跃期(兴奋期):6月：颅斑(乒乓球感)，主要由颅骨病变引起，6月，骨样组织堆积是佝偻病患者手脚的主要肋骨串珠。 手环加宽的作家和脚踝方头骨方头大开的前囟门，继发性甲状旁腺功能亢进，串珠肋骨，手环，脚链，方头骨，哈里逊沟)O和x腿，牙齿延迟萌出，肌肉松弛。 肌肉张力和肌肉力量下降，鸡胸肉、好时沟、O型腿(内翻膝)、X型腿(外翻膝)、血液生化变化：血清25-(羟基)D显著下降，PTH显著上升，血钙稍下降，血磷显著下降，碱性磷酸酶显著升高，X线3360、长骨钙化带消失；干骺端呈刷状和杯状变化。骺软

4、骨盘变宽(2毫米)；骨变薄，骨皮质变薄；可能有脊柱弯曲变形或绿色树枝断裂。正常上肢长骨X线、佝偻病上肢长骨X线、正常下肢长骨X线、佝偻病下肢长骨X线、恢复期、临床症状和体征在上述任何一个时期经阳光照射或治疗后逐渐减轻或消失。x线：治疗23周后，出现不规则钙化线，骺软骨盘逐渐恢复正常。血液生化变化：血钙和血磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶在大约12个月内降至正常水平。逐渐恢复正常，恢复正常，后遗症期，多见于2岁以后的儿童，x光片：骨干骺端病变消失，不同程度的骨畸形依然存在。血液生化：完全恢复正常。膝关节外翻畸形。正确的诊断必须基于维生素D缺乏症的病因、临床表现、血液生化和骨X线检查。金标准：血液生化和

5、骨X线检查，鉴别诊断，粘多糖疾病：大头、头形异常、下肢畸形和脊柱畸形。类似于佝偻病，软骨发育不良：大头，突出的前额，脑积水：前囟门进行性扩大，颅骨锁骨发育不良：前囟门晚期闭合，牙齿发育不良，低b:例远端肾小管酸中毒是由于远端曲小管氢分泌不足，尿中大量钠、钾、钙流失，导致甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖型佝偻病：型肾脏1-羟化酶缺乏症；1，25-(羟基)2D受体缺陷的目标器官的类型。佝偻病引起的其他原因，一般治疗：维生素d制剂：口服治疗是主要治疗。补钙：食物，钙制剂。治疗：目的是在活动期防止骨畸形。围产期：孕妇应多参加户外活动，吃富含钙、磷、维生素D等营养的食物；维生素D(800国际单位/天)在妊娠晚期给予。婴儿期：日光浴(户外活动)和适当的维生素D补充。维生素D补充剂早产儿、低出生体重儿和双胎在出生后2周给予维生素D800IU/d，3个月后改变预防