肝脏血管平滑肌脂肪瘤.ppt

1、肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma )、血管平滑肌脂肪瘤多发生于肾脏，是一种少见的肝脏良性间质性肿瘤，肿瘤内含有血管、平滑肌和脂肪三种成分，脂肪成分的比例各不相同，多为单一病变，少数为多发病变临床上2型： 1，型多见于青少年，合并结节硬化2，型多见于中年，无结节硬化统计多发生于肝肾，约10%可见结节硬化的国内未见类似报道。 本病女性多发，男性女性13. 75岁，2668岁，有1 /3的病例有上腹部胀痛，2/3的无症状患者几乎没有长期服用肝炎、黄疸以及避孕药和性激素的经历，具有肝功能、AFP及其他检查正常的随访资料的病例只有乙肝肿瘤多见于肝脏右叶，少数肝左叶、尾叶

2、少见，临床特征、病理形态、巨大检查：单发，0. 836cm，边界清晰断面的灰粉、灰红、灰黄之间，大时有坏死、出血、囊肿。 镜检：肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞三种成分构成。 脉管富于分支，经常是厚壁动脉和薄壁静脉样间隙的大的血管管壁平滑肌细胞不规则地变厚，多沉积均匀的红色污染物。 脂肪细胞分布为单一、片状或巢状，少数脂肪细胞融合成大的脂滴。 部分病例有骨髓成分。 (1)肌样细胞呈上皮样或纺锤状周围的血管分布。 (2)梭状肌样细胞质渗透至嗜酸，核从轻到中等异型，有单核、多核、巨核。 (3)上皮样肌样细胞细胞质丰富，浓缩后在核周围空泡或透明变成蜘蛛，核大，多样性有核，但核分裂像很少见。型、混合型：

3、最常见，肿瘤包括索状排列的平滑肌上皮细胞，有岛状脂肪组织和异常血管，以造血细胞最为常见。 型、脂肪瘤型：的脂肪含量超过70 %，上皮细胞和短纺锤状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。 型、肌瘤型：主要由上皮细胞组成的窦状小梁组成，脂肪含量低于10 %。 型、血管瘤型：由许多粗大的厚壁血管组成，细胞成分少。 血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中的比例和分布，4型，影像学表现，1，混合型：因平滑肌组织和畸形血管在肿瘤组织中的分布和含量不同而表现为不规则块状、条索状的略低密度影，增强扫描增强，门静脉期和延期扫描持续增强，密度不消失2， 脂肪瘤型3360以脂肪组织为主，血管和平滑肌组织并列的CT扫描检测出脂肪成分-

4、20HU，如有血管影，则更有诊断价值3，肌瘤型3360脂肪组织和异常血管少，CT增强动脉期软组织影增强，门静脉期和延期扫描病灶密度降低不明显4， 血管瘤型：主要是厚壁异形血管，加强CT出现延迟，CT，患者女，82岁右上腹部痛月馀.超声检查发现肝区有大肿瘤，典型的MRI表现为含有脂肪的实质肿瘤，动态增强动脉期和明显增强，门静脉期和延迟呈中度和轻度增强。 MRI、MRI显示脂肪和血管的敏感性和特异性较高。 化学位移图像(in phase，out phase )能准确显示肿瘤中微量和少量脂肪，脂肪抑制技术能发现和准确确定肿瘤内含量丰富的脂肪组织。 混合型HAML:最常见，富含混合型HAML的脂肪和血

5、管，MRI显示脂肪和血管的敏感性和特异性较高。 化学位移图像能准确显示肿瘤中微量和少量脂肪，脂肪抑制技术能发现和准确确定肿瘤内含量丰富的脂肪组织。 T1WI在大范围内有明显的高信号，通过脂肪抑制该高信号完全消失，提示肿瘤内含有丰富的脂肪组织。 大多数情况下，相动态增强扫描显示这些肿瘤增强明显，血液供应丰富。 肌瘤型和血管瘤型HAML :肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI显示低信号，T2WI显示高信号，脂肪抑制序列和肉眼观察未见肿瘤内脂肪组织的证据，通常扫描肿瘤变强。由于没有化学位移图像确认肿瘤内是否存在微量和少量脂肪，因此容易误诊为肝腺瘤和局部病灶结节性增殖。 对于这种血液供给丰富的病变，仅靠脂肪抑制和肉眼观察肿瘤是否含有脂肪还不够，应该用化学位移图像确认肿瘤内是否存在微量和少量的脂肪，为鉴别诊断提供更多的信息。 假包膜的病理基础，文献中少数HAML存在假包膜，门静脉期和(或)延迟期有轻度强化，与病理组织学表现对比，假包膜由压迫的肝实质和稀疏的纤维组织构成，内有一部分血管，门静脉期和(或)延迟期有轻度强化。 诊断和鉴别诊断，临床无特征，影像学因肿瘤成分的构成比而异，容易误诊。 部分肿瘤脂肪组织丰富，影像学容易与肝腺瘤、肝脂肪瘤、肝局部性增殖、肝细胞性肝癌、肝转移性肿瘤等混淆。 HAML肌样细胞形态的多样性和组织结构的多样性，黑色素瘤标记具有诊断意义，经条