吉兰巴雷综合症课件

1、-Barre综合征，XXX，病例共享，女性，57岁，因“四肢无力8天，疼痛加重5天”于2014年6月16日因“待调查的四肢无力”入院。患者有乳腺癌病史，入院前约1周有上肢感觉病史。入院前8天，轻度运动后双下肢出现酸痛无力，主要是腓肠肌，入院体检：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌肉张力正常，双上肢腱反射迟钝，双下肢不牵拉，远端痛觉过敏，有手套样变化。辅助检查：血液：血象增加；肌电图：周围神经损伤6.24；脑脊液细胞总数1.0106个/升，蛋白0.51克/升7.1:脑脊液蛋白2.45克/升，细胞数正常。7.1:上肢和下肢肌肉力量均为1级，呼吸困难。进行气管切开术。1.病人目前的医疗诊断？2.如何

2、做好病人护理？学习目标，1。了解疾病概述，2。了解疾病的分类，3。了解疾病的定义和发病机理，4。掌握疾病的临床表现，5。掌握疾病的护理要点，概述，1。急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，也称为急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)，格林-巴利综合征，现在，急性炎性脱髓鞘性多发性神经病由兰德里于1859年首次报道，格林、巴雷和斯特罗尔于1916年相继报道。指出脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征，该病被称为格林-巴利综合征。格林-巴利综合征(GBS)是一种神经系统临床综合征。包括：1 .急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(aidp)，2。急性运动感觉轴神经质，3。急性运动轴神经质，4。米勒菲舍综合征，5。亚

3、急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(sidp)，6。慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)近年来，AIDP已被广泛用于取代GBS，而GBS的概念则定位于AIDP。格林-巴利综合征是一种由自身(体液和细胞)免疫介导的周围神经病变，主要损害大部分脊神经根和周围神经，常累及脑神经，有时也侵入脊髓膜、脊髓和脑。主要病理改变为周围神经广泛脱髓鞘，但也可以是轴突变性，或者脱髓鞘和轴突变性可以合并。关键词自身免疫性多发性：多发性神经病变，脊柱神经病变和颅骨神经病变。流行病学方面，GBS的年发病率为0。61.9/100，000，男性略高于女性，白种人高于黑人。发病率可发生在所有年龄组。据报道，国外的发病率与老

4、龄化正相关。美国的发病高峰为50-74岁，发病年龄有双峰现象，即在16-25岁和45-60岁有双峰。GBS的病因和确切病因尚不清楚，可能与空肠弯曲菌CJ和以下感染有关：巨细胞病毒EB病毒肺炎支原体乙肝病毒艾滋病病毒感染、发病机制、“分子模拟”机制理论认为GBS的发病机制是由于病原体的某些成分与周围神经成分相似、对机体免疫系统的错误认识、自身免疫细胞和自身抗体对正常周围神经成分的免疫攻击以及周围神经脱髓鞘。周围神经髓鞘抗原包括P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白和髓鞘结合糖蛋白。图例1:图例2:图例3:临床表现，典型GBS可有以下常规表现：诱因和前驱症状，发作形式和初始症状，涉及神经症状和体征，临床表现

5、，1。前驱症状：发病前约1-4周的感染史。最常见的疾病是咽喉痛、鼻塞引起的发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。2.急性或亚急性发作在第一周达到高峰，第二周50%，第三周80%，第四周90%，然后逐渐好转。少数患者在发病2个月后仍有持续或逐步加重，这被称为慢性GBS。临床表现，3。弛缓性麻痹：最突出的表现是四肢对称，大多从下肢开始到上肢，肌肉紧张度降低，腱反射减弱或消失，严重者可为呼吸机麻痹。4.感觉障碍：异常感觉、灼热感、疼痛、麻木、感觉性共济失调等。临床表现，5，感觉丧失：“手套样”改变6，脑神经麻痹：双侧面神经麻痹最常见，其次是舌咽神经和迷走神经。7.自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、

6、直立性低血压、排尿困难、营养不良等。8.单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，肌肉力量在超过四周后开始恢复。1.脑脊液检查脑脊液中的蛋白细胞分离是一种特征性表现，蛋白在1-2周开始增加，并在4-6周达到高峰。2.最常见的心电图异常是窦性心动过速和T波改变。3、辅助检查，神经电生理神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)在早期可能延迟或消失，而NCV在晚期减慢，并且轴突损伤的特征是远端振幅降低或无法引出。NCV在疾病的早期会减缓，这应该由多种神经来检查。4、腓肠神经活检可见炎性细胞浸润和神经脱髓鞘，并作出诊断。Asbury(1990)修订的新诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围：在急性或亚急

7、性疾病发作前1-4周，有感染史、四肢对称性弛缓性麻痹、伴有脑神经损伤的外周感觉障碍、脑脊液促进蛋白细胞分离、肌电图早期F波或H反射延迟、鉴别诊断、伴有低钾血症的四肢周期性麻痹、无感觉障碍的呼吸机和脑神经一般不参与脑脊液检查。正常血清钾低，补充钾对反复发作有效。受重症肌无力影响的骨骼肌的病态疲劳的症状波动，并且在早晨重复新斯的明试验()，1、2、鉴别诊断、急性横贯性脊髓炎在发热前1-2周有发热史。1-2天，截瘫患者出现平面下运动障碍伴传导束感觉障碍，早期未累及脑神经。当脊髓灰质炎开始时，有许多发烧，肢体瘫痪通常局限于一个肢体，没有感觉障碍。3，4，治疗，1。血浆置换(PE)用于去除血浆中的致病因

8、子，每次置换按40毫升/千克体重计算，轻度患者每周仅需要两次，中度和重度患者每周4次。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍。2.成人静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，剂量为0.4g/(kgd)，持续5天。禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的患者应接受治疗。3.无条件接受IVIG和皮质类固醇激素治疗的患者，可试用甲基强的松龙500毫克/天，为期5天；地塞米松10毫克/天，7-10天一个疗程。4.胃肠道抗生素CJ感染。辅助呼吸。对症治疗和并发症的预防，护理诊断，1。窒息的风险与疾病引起的呼吸肌麻痹引起的呼吸困难有关。2.自理能力的缺陷与疾病引起的四肢瘫痪有关。3.焦虑。4.皮肤

9、完整性受损的风险与长期卧床有关。5.潜在并发症：导管相关感染、肺部感染。6.营养不良低于身体的需要，并与摄入不足有关。护理措施、观察一般护理专科护理状况、心理护理健康指导、一般护理、环境：保持病房安静、体温(22)体位和休息：卧床休息，根据患者病情选择不同体位，帮助患者采取舒适的体位，有利于改善呼吸状态，减少压疮和出诊的发生。饮食：给予高热量的液体或半液体饮食皮肤：做好基础护理，加强翻身，提供充足的营养支持，给予皮肤减压措施(气垫床、小枕头、局部应用等)。)，加强专业护理和管道护理的巡视，严格执行交接班制度，做好各管道的固定，检查各管道的畅通情况。排液的性质、数量和颜色。康复训练加强了患者肢体

10、的康复训练，采用循序渐进的原则，做好了良好肢体的摆放。在激素、免疫球蛋白和血浆置换的护理过程中，应加强检查，严格执行无菌操作，控制输注速度，掌握正确的给药方法。呼吸道护理，如击鼓、拍打、吸入、雾化、潮湿等。观察病情，密切监测生命体征，尤其是心率、呼吸频率、呼吸困难、spo2%、气短、胸闷等。对气管切开、插管和呼吸机辅助呼吸的患者，密切监测呼吸机的各项参数，保持呼吸道通畅，及时清洁呼吸道分泌物，并观察痰的性质、数量和颜色。观察患者在输注免疫球蛋白过程中是否出现过敏反应和过敏反应，在血浆置换过程中是否出现过敏、低血压和低钙血症，并观察激素治疗过程中激素的不良反应。严格记录进出，保持水电解平衡。根据患者的年龄、受教育程度、性别和接受能力，我们使用图片、手势和语言与患者友好而温和地交流。经常关心病人，特别是建立人工气道和使用机械通气的病人。在进行各种护理操作前，给予信任，给病人一个简短的解释，给他们一种安全感，并获得他们的信任和合作。分散并指导病人运用放松技巧，分散他们的注意力。自信做好生活护理，树立战胜疾病的信心。健康指导、疾病知识指导，向患者及其家属介绍疾病的发生、发展、治疗和护理过程，并共同制定长期预