幼年类风湿性关节炎ppt课件

1、。1，骨骼组阅读，谭松金城，2014年1月17日，女性，25岁，80，583，792，伴有臀部和膝盖间歇性疼痛，活动受限16年，加重12年，C反应蛋白16.7毫克/升(8)血沉26毫米/小时(0-20)，病例，临床诊断结合病史、影像学和实验室检查，符合幼年类风湿性关节炎，即幼年类风湿性关节炎(JRA)，这是一种以慢性关节炎为特征的儿童期疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。JRA不同于成人类风湿性关节炎，成人类风湿性关节炎的全身症状越来越突出，但大多数儿童预后良好，只有约20%的儿童可能留下永久性关节损伤和严重残疾。幼年类风湿性关节炎的分类和诊断标准(JRA)(美国风湿病学会，1989

2、)，一种或多种发病年龄在16岁以下的关节炎：如肿胀、渗出或具有以下两种或多种症状：如活动受限、压痛、活动疼痛和局部温度升高。发病前6个月的临床表现如下：1)多关节型：5个受累关节；2)少关节型：4个受累关节；3)全身型：间歇性发热、类风湿皮疹、关节炎、内脏器官受累(。淋巴结肿大)除其他幼年关节炎外，病因病机、感染因素支原体、病毒免疫因子(1)血清中抗核抗体、类风湿因子和隐匿性类风湿因子、抗t淋巴细胞抗体(2)均有降低的循环CD8、CD4 /CD8升高(3)血清和滑液中出现的肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-4和白细胞介素-6遗传因子HLA-DR4、DR5、DR6和DR8

3、、其他关节损伤、环境影响和心理刺激、病理、关节慢性非化脓性滑膜炎、类风湿结节眼睛虹膜和睫状体肉芽肿性浸润，JRA四种常见临床亚型的比较，早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端带状半透明区，骨膜增生或关节附近管状骨局部皮质增厚。 晚期，关节间隙变窄，关节面和邻近骨被不规则侵蚀和破坏，出现小囊状半透明区，关节半脱位和纤维或骨质僵硬。由于生长速度加快，邻近关节的骨骺可能呈气球状且粗大。全身性JRA病的儿童可能有胸膜炎或心包炎和风湿性肺病引起的增大的心影。JRA JRA幼年类风湿性关节炎的x线特征不同于成人类风湿性关节炎。JRA的发病年龄不到16岁。脚踝、膝盖和腕关节最容易受到影响。早期常不累及手部关

4、节，常形成骨膜新骨，长干骺端可出现骨质疏松引起的半透明带。晚期关节软骨破坏和骨生长障碍导致骨骺增大、关节僵硬或半脱位。类风湿性关节炎通常发生在2040名女性中，且病变大多始于手和脚的小关节，尤其是近端指间关节和掌指关节，它们通常对称发生并向心侵犯近端关节。根据鉴别诊断，JRA的X线表现为发育不良和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不全、掌指骨粗短、颞下颌关节发育不良、下肢不等长等。有许多类似的疾病。根据是否影响滑膜，可分为滑膜增厚和非滑膜增厚。滑膜增厚的鉴别：JRA样关节炎(特纳综合征、唐氏综合征等)中由自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷。)；滑膜炎；幼年强直性脊柱炎；传染性关节炎；血

5、友病关节炎；系统性红斑狼疮关节炎；异物滑膜炎；关节内骨肿瘤等。非滑膜增厚的鉴别：患有恶性关节炎的儿童中的恶性肿瘤通常引起JRA样骨关节病，但不累及滑膜，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞增多症、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤。这些恶性肿瘤应根据症状和其他影像学资料进行鉴别。非炎性疾病关节炎包括特发性肢体疼痛、股骨头缺血性坏死、骨骺衰退、骨骺和干骺端发育不良、反射性交感神经营养不良综合征等。一般来说，可以通过临床症状和x光平片来诊断；代谢和遗传异常由各种遗传和代谢疾病引起的骨骼疾病。特发性腕骨溶解症的特征是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿胀，最明显的是腕骨和跗骨，并且经常发生在婴儿期或幼儿期。

6、x线片：骨质疏松、进行性骨质溶解和畸形。与JRA相比，滑膜和软骨是正常的。特发性青少年骨质疏松症的主要特征是背部、膝盖和脚踝疼痛。x线平片显示严重脱钙，尤其是脊柱，伴有椎体压缩性骨折。这种疾病是自限性的，通常在青春期后缓解，并伴有许多残余畸形。青少年糖尿病性关节病可导致手指软组织增厚和紧缩，接着是屈曲和挛缩，这在青少年糖尿病中很常见。神经肌肉疾病包括脑性瘫痪、杜兴氏肌营养不良症(假肌营养不良症)和脊髓灰质炎，其可表现出与JRA相似的骨变化：骨骺增生、骨质疏松和关节狭窄；骨骼发育不良进行性假性类风湿性软骨发育不良是一种罕见的常染色体隐性疾病，其特征为进行性骨关节病和肌肉无力。儿童通常在3岁和8岁

7、时出现症状，其特征通常是多关节疼痛、僵硬和肿胀，主要在手部关节。与JRA相比，典型的骨骼发育不良大多位于脊柱，无滑膜炎。血友病关节炎发生在膝盖、肘部、脚踝、臀部、肩膀和其他大关节。急性期因出血、关节肿痛而剧烈。在慢性期，骨骺或骨端增大、骨骺滑脱、股骨髁间窝和鹰嘴窝变宽和变深是血友病关节炎的特征之一。类风湿因子阴性，凝血时间异常。15岁，男孩，7岁，患有进行性假类风湿性软骨发育不良的男孩，13岁，患有X连锁丙种球蛋白血症的男孩。弥漫性骨质疏松、不规则关节间隙狭窄和内侧软骨下硬化区可见于右膝的前后位置。12岁，患有特纳综合征的女孩的左手出现挛缩。第四和第五掌指关节和近端指间关节间隙狭窄；腕关节稍窄

8、，软组织明显肿胀。第四和第五掌骨缩短；指尖显示出鼓槌状的变化。12岁，男孩，强直性脊柱炎。双侧骶髂关节变宽，关节表面不规则硬化，皮质线条模糊。幼年强直性脊柱炎的相似之处在于两者本质上都是疾病。所有患者均可表现为不对称关节炎和对称性关节炎，主要在下肢，血清中类风湿因子阴性。这两种疾病在16岁前的青少年中都是常见和常见的慢性关节炎。差异：年轻的强直性脊柱炎患者主要是男性，而类风湿性关节炎患者更常见于女性。一些幼年强直性脊柱炎患者在发病或病程中可能会出现腰疼、僵硬或腰部活动受限等症状，而患有幼年类风湿性关节炎的患者很少出现这些症状。幼年强直性脊柱炎的大多数家庭成员患有脊椎关节病，而幼年类风湿性关节炎患者则没有这种家族史。幼年强直性脊柱炎患者必须有X线平片证实的骶髂关节炎，而幼年类风湿性关节炎患者骶髂关节侵犯较少。在幼年强直性脊柱炎患者中，HLAB27的阳性率高达90%，而在幼年类风湿性关节炎患者中，其阳性率与正常人群相似。大多数幼年强直性脊柱炎患者有腱病，但很少有幼年类风湿性关节炎患者。综上所述，JRA的X线诊断至今还没有一个比较平衡的标准，年龄是决定因素，实验室检查是关键，关节积液肿胀、骨骺肥大和骨膜反应是早期诊断的重要依据。谢谢你！30岁。后者的内容可以直接删除，数据可以编辑、修改和使用。31岁。主营业务：网络软件设计、平面设计和