弥漫性血管内凝血-DIC(ISTH指南)ppt课件

1、.1、扩散血管内凝血诊断和治疗指南血栓和止血国际协会(ISTH)，青岛3医生。郭勇，2，DIC概念：DIC基于特定的严重疾病，原因因素包括激活身体的凝血系统，激活血小板，纤维蛋白沉积，微血管内弥散微血栓，各种凝血因子和血小板减少症，获得性全身血栓-出血综合征，伴随二次纤溶亢进。3，病理生理功能：体内凝血和抗凝过程的病理失衡以凝血酶和纤溶酶过剩为特征。凝固和抗凝平衡破坏！4，a，内部凝固系统，外部凝固系统，凝固过程：第3阶段，凝固是一系列凝血因子酶水解激活过程，5、DIC伴潜病，6、7，林爽特征：出血器官功能障碍休克微血管疾病溶血性贫血。8，根据DIC林爽症状频率、林爽症状、6组，平均发生率(W

2、illiams Hematology-6th Edition，(Table 126-2) 1)。出血症状：77.3% 2。肾损害：46.4% 3。呼吸机症状：42.2% 4。肝脏损伤：39.5% 5。休克：34.5% 6。CNS性能：22.8% 7。血栓栓塞：22.2% 8。四肢苍白：6.8% 9。其他，9，DIC诊断：没有建立或排除d IC诊断的单一检查。必须彻底评估林爽征兆和检查结果。临床可疑的要得到可靠的实验测试的支持。D IC是极端动态条件，应进行动态测试跟踪。潜在的疾病会影响实验结果。大部分已知有与D IC相关的潜在林爽病变的患者需要对诊断进行反复检查。10，DIC诊断：对5个d I

3、C患者进行综合分析，共900例实验室异常率为血小板减少，纤维素分解产品FD P增加，P T延长，a P T T延长和纤维蛋白原减少。11，1。血小板计数：血小板计数减少或明显减少的趋势是，D IC的敏感迹象，D IC的98%是血小板减少的迹象，血小板计数接近50 109/L。血小板数低与凝血酶生成标记有很强的关系，因为凝血酶诱导血小板聚集导致血小板减少。12，2纤维蛋白分解产物和D2二聚体中除D IC外的许多潜在病变，如创伤、近期手术或静脉血栓栓塞等，都与包括D2二聚体在内的纤维蛋白分解产物(FD P)的增加有关。因为FD P在肝脏代谢，肾脏分泌，肝和肾损害会影响其水平。因此，包括D2二聚体在

4、内的FDP将渡边杏视为D IC的唯一确定性测试。D2二聚量是伴随血小板数量减少和凝血时间变化时D IC诊断的有用指标。13，3 P T和a P T T P T或a P T在疾病中延长约50 % D IC病例。这主要是由于凝血因子消耗和合成损伤。d近一半的IC患者正常或减少。14，4纤维蛋白原广泛用于诊断D IC，但实际上在大多数情况下没有帮助。57%的D IC患者的纤维蛋白原水平可能正常。持续测量纤维蛋白原的诊断线索更有用。15，ISTH DIC点系统：16，难以区分的疾病- TTP，血栓性血小板减少性紫癜：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，1925年该病首次报道，90患者发病年龄为3040岁

5、(男女比例为3: 1)，儿童10岁，如果不及早进行有效治疗，死亡率，17，遗传性先天性TTP(2%3%):遗传性vWF-CP起源者因TTP特发性TTP(大部分)不足而找不到。获得第二次TTP:感染、药物、肿瘤、造血干细胞移植和拉伸标记等。第二次和获得性TTP抑制了vWF-CP活性，因为身体主要产生抗vWF-CP抗体。、18，血小板减少症微血管溶血性贫血(MAHA)复杂多变的神经系统症状肾损害发热，经典5个综合征：TTP，19，5个综合征(20%)三重综合征(血小板减少症、微血管溶血性贫血和神经精神病症状)(60%)，TTP，20，头痛，行为异常，过度缺血发作(TIAs)，癫痫，昏迷等多种神经系

6、统症状。昏迷的出现表明预后不好。据悉，其他症状包括胃肠缺血(因腹痛而出现)，浆液性视网膜脱离也与TTP有关。但是约35%的TTP患者没有神经症状或迹象。21，TTP诊断标准：张智南编辑的血液病诊断及疗效标准这本书中基于中国以外相关文献的诊断标准是以下主要诊断依据。(1)微血管病溶血性贫血：贫血大多是精细胞色素性重症和严重贫血。微血管疾病溶血。a .黄疸，深色尿液，尿液胆红素阴性，甚至高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症和包含胆红素的尿症。b .血液净化将红细胞粉碎2%，有时见核红细胞。c .网织红细胞数量增加。d .骨髓红高度增殖，颗粒/红比减少。e .以间接胆红素为中心的高胆汁红血症。f .血浆结

7、合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶增加。22，TTP诊断标准，(2)血小板减少和出血倾向：血小板数量明显减少，可见血液精制中的巨大血小板。皮肤和/或其他部分出血。骨髓中的巨核细胞数正常或增加，可能伴有成熟障碍。血小板寿命缩短。23，TTP诊断标准，(3)神经精神异常：头痛可能发生的性格变化，精神异常，意识异常，语言，感觉和运动障碍，痉挛，木僵，良性病理反射等经常发生的，重复性，多样性，多样性特征。以上三种同时存在的东西称为三重签名。(4)肾脏受损：蛋白尿、尿液中红细胞、白细胞和管、血清尿素氮、肌酐升高等化验异常，严重时会出现肾病综合征或肾功

8、能衰竭。(。(5)发热：大部分低，中等。24，鉴别诊断，25，DIC治疗：d IC治疗的核心是对潜在疾病的特殊而有力的治疗！26，治疗输血：对于DIC患者，血小板或血浆成分的注射主要根据实验室结果渡边杏，一般应储备给有活动性出血的患者。(等级，c级)DIC患者有活动性出血或出血的危险(例如，手术后患者或患者接受了应计治疗)，如果血小板数量低于50109L，则需要考虑输入血小板。(等级，c级)对于没有出血的DIC患者，除非患者出血的风险很高，否则不建议采用预防性血小板输血。(等级，c级)出血的DIC患者，凝血酶原时间(PT)和部分激活的凝血酶原时间(APTT)延长，可以注射新鲜冷冻血浆。注射手指

9、不仅要计算实验室检查结果，还要考虑患者是否有活动性出血，是否需要接受有创的诊疗。没有证据表明血浆的注射能引起凝血活性。(等级，c等级)，27、治疗凝血因子浓缩液；如果限制纤维蛋白原浓缩液、液体量不能给出血的患者注入新鲜冷冻血浆，可以考虑使用凝血因子浓缩液，例如凝血酶原复合浓缩液。DIC是完全凝血因子缺乏，而凝血酶原复合浓缩剂只包含部分凝血因子，因此该制剂只能部分纠正凝血因子缺乏。(IV，c级)如果不能纠正严重的低纤维蛋白血症(1 GL)，可以考虑使用纤维蛋白浓缩物或冷沉淀物。(IV等级，c等级)，28，治疗侧肝素：对因动静脉血栓栓塞、末端局部缺血或血管皮肤梗塞引起的严重发生紫癜等血栓形成优势的

10、DIC患者，可以考虑治疗量的肝素。这些患者在出血的危险性高的情况下，可以继续注射普通肝素。通常肝素是因为半衰期短，具有可逆性。根据重量曹征(eg 10 ukg-1hr-1)使用容量，无需监视APTT值延长到正常对照组的1525倍，观察出血征兆比监视APTT更重要。(等级，c级)对于重症非出血DIC患者，建议使用大容量肝素或低分子肝素预防静脉血栓栓塞。(I b评级，a评级)，29，治疗方面：重组人激活蛋白c，严重败血症的DIC患者用重组人激活蛋白c治疗(连续注射，24 ugkg，共4天)(I b级，a级)出血严重的患者不能使用重组人激活蛋白c。目前，该药物禁止在血小板数低于30109L的情况下使用。重组人激活蛋白c在划时代的诊断和治疗前需要注射约20分钟，手术结束后可以重复使用几个小时，具体时间根据林爽情况进行调整。(IV，c级)，30，治疗方面前瞻性随机对照研究结果证实，抗凝血酶对DIC患者和未使用肝素的DIC患者的林爽结果有益。所以不建议使用抗凝血酶(AT)。(I级，a级)一般DIC患者不建议抗纤溶治疗。(IV，c级)如果DIC患者原发性纤溶亢进占优势，严重出血，可以用氨酸等赖氨酸同型治疗(1g8h)。(IV，c级)，31，31，输血，适应证：补充DIC患者血小板和凝血因子。新鲜全血：提供血小板，去除除组织因子、钙离子