库欣综合征的诊断ppt课件

1、、1、库欣综合征的诊断和鉴别诊断进展、上海第二医科高等院校附属瑞金医院内分泌科罗邦尧，2、定义、内因性皮质醇增多症，长期不适当暴露于过剩的内因性皮质醇所导致的临床特征是游离皮质醉增加，是下丘脑垂体。 肾上腺轴正常种子文件巴克消失，皮质醇分泌细胞昼夜节律消失，3，4，临床表现，体重增加，乏力，月经失调，多毛的，性欲下降，抑郁，粉刺，紫纹，色素沉着等。 糖尿病伴高血压皮质醇增多症的表现多种多样，5、生化特征、内因性皮质醇增加、下丘脑、垂体、肾上腺轴正常种子文件回消失、皮质醇分泌细胞、昼夜节律消失、尿游离皮质醇均为非侵袭性检查， 广泛用于筛选尿游离皮质醇的测定比1.7羟基皮质醇有价值，6、评价尿游离

2、皮质醇的诊断价值(1)皮质类固醇诊断皮质醇增生症的元分析显示，315名皮质醇增生症中假阴性为11，173名肥胖患者与假阴性为27相比，尿游离皮质醇的诊断价值更大479个肥胖个体中假阴性为5.6，假阳性为3.3，7，尿游离皮质醇的诊断价值为(2)，6.0人抑郁症患者中4.0尿游离皮质醇增加，45个多囊卵巢中50尿游离皮质醇升高， 库欣鉴别与库欣综合征尿游离皮质醇可完全重叠，尿游离皮质醇对库欣综合征的诊断有较高的易感性，但专一性较低8，少量地塞米松抑制试验(1)，少量地塞米松抑制试验Liddle在l960首次记载， 4.8时间2毫克/天法还有很大的诊断价值，最近研究表明筛选试验血皮质醇的抑制界限是

3、36ug/dl-72ug/dl，建议服用地塞米松后血皮质醇的抑制在18ug/dl以下。 少量地塞米松抑制试验(2)，在已判明为皮质醇增重症的150名患者中，用少量地塞米松抑制试验测定血皮质醇，以皮质醇的抑制境界点为18ug/dl，结果诊断的易感性是9.8，其中血皮质麻醉抑制后小于18ug/dl。1.0、1毫克地塞米松深更半夜一次法(1)比较4.8时间2毫克的抑制实验专一性9.7-100，1 mg地塞米松深更半夜一次法的特性为87.5，前者比后者有更高的特性。 手臂易感性同样诊断依据血皮质醇，但不是尿皮质醇，而是3.9名的皮质醇增加症和1.9名的皮质醇增加症的比较血中皮质醇为14ug/dl，诊断

4、的特异性为100，敏感性为90，尿中皮质醇的敏感性仅为50-60，11， 1毫克的地塞米松深更半夜一次法(2)，在分析血液皮质醇和地塞米松时药物的影响，如雌性激素和避孕药，特别是避孕药，可能会导致5.0假阳性，以减少实验中的假阳性结果，12皮质醇分泌的昼夜节律(1)， 皮质醇分泌细胞昼夜节律在早上3点4点开始上升，早上7点9点为一天高峰的1960年Doe，皮质醇增重症患者9点的血皮质醇与健康人重叠，在1.6时报告了这一情况。 2.1时该重叠明显减少，只有1.7患者与正常人重叠，2.3时3.4、1.3、皮质醇分泌细胞昼夜节律(2)，150个皮质醇增多症患者中午夜皮质醇大于1.8ug/dl，对照组

5、为18ug/dl昼夜节律减少，表现为抑郁症患者，皮质醇增生症诊断中深更半夜皮质醇提高100个易感性，但其专一性难以做评估，1.4 ACTH的诊断价值(1)认为，皮质醇增生症诊断确定后，进一步进行病因诊断需要首先测定血ACTH， 如果检测不到，可以认为ACTH非依赖性皮质醇增多症之后是肾上腺的图像检查，1.5 ACTH的诊断价值(2)是肾上腺腺瘤的ACTH水平低于1.0 pgml，垂体性皮质醇增多症的ACTH低于1.0 pgml的少，应该采取几次血异位ACTH综合征ACTH正常，大量ACTH前驱物不能用IRMA法检测。.1.6、大量地塞米松抑制试验(1)、大量地塞米松抑制试验在3.0前被分别使用

6、。 收集2.4时间尿检测皮质醇，多种抑制标准被鉴别采用，在尿1.7皮质类固醇抑制5.0或垂体皮质类固醇增多症118外科手术证明应考虑的库欣综合征中，9.4人库欣病，1.4人肾上腺性，10人子宫外ACTH尿游离皮质醇抑制90， 报告尿1.7皮质类固醇抑制6.4人诊断库欣病100专一性，8.3易感性，1.7大量地塞米松抑制试验(2)，2年后尿17皮质激素抑制69，特异性可达100 . 在易感性降低7.9的近期，血中皮质醇测定得到强调，1.8、大量地塞米松抑制试验(3)、8mg深更半夜一次地塞米松抑制试验的易感性为57-92，特异性为57-100。 最近含有7个异位ACTH，以血清皮质醇抑制5.0作

7、为诊断标准能达到的易感性是8.8，专一性在5.7血清皮质醇抑制率增加至6.8后，感受性达到71，特异性上升至100。 有学者提出大量地塞米松抑制试验临床上难以鉴别ACTH依赖性皮质醇增多症。1.9、大量地塞米松抑制试验(4)、近期研究认为，采用两天时间法测定大量地塞米松抑制试验和深更半夜一次法采集双侧岩下静脉窦采血检测ACTH，而5.0大量地塞米松抑制试验抑制率则同诊断一致，结果显示该试验的专一性为6、20、 影像学影像学检查： ACTH依赖性皮质醇增多症，垂体影像学检查为定位垂体微腺瘤，外科手术指导278名库欣患者CT易感性仅4.7一点。 专一性7.4。 应用MRI后，易感性提高了50-60

8、、2.1，以上讨论认为，皮质醇增生症的诊断和鉴别诊断没有一个完美的试验，需要结合多种试验，用侵袭性检测生化法确定皮质醇增生症需要深更半夜血色素、尿皮质醇、少量地塞米松抑制试验， 检测2.2、异位ACTH综合征发现垂体外肿痛异常分泌细胞ACTH，刺激双侧肾上腺增殖，分泌细胞皮质醇过多，引起皮质醇增多症的主要原因是肺癌、胰腺癌、胸腺癌、甲状腺髓样癌及类癌等低度罹患癌症及类癌所致ACTH综合征在临床表现上， 与库欣综合征类似，在临床上容易与依赖于垂体ACTH的库欣病混淆、应鉴别、2.3、应鉴别的库欣病中，ACTH分泌细胞对糖皮质激素的种子文件回抑制相对不敏感，但依然存在， 大量的地塞米松抑制试验抑制

9、异常性ACTH综合症通常不会被大量的地塞米松抑制试验抑制，不过也抑制不超过3的异常性ACTH综合症，支气管和胸腺类癌较多， 库欣病皮质醇分泌细胞特别高时其大量地塞米松抑制试验无明显抑制，不依赖于2.4、ACTH双侧肾上腺小结节状增生，主要特征是肾上腺皮质呈黑褐色小结节状增生，分泌细胞过度皮质醇，不依赖于ACTH的临床表现与其他病因引起的皮质醇增多症大致相同， 有些程度轻重的患者只是亚临床皮质醇增多症，即实验室检查异常，无明显临床症状和突出的阳性体病。约20-30患者伴有Carney征候群，2.5、诊断显示发病年龄较小，部分患者在阳性家族史有皮质醇增多症的临床表现，血清皮质醇上升，ACTCH难以检出， 或者大量地塞米松抑制试验几乎100例未被抑制的螺旋CT或超薄层CT检查的阳性率是50-70、2.6、不依存于ACTH的双侧肾上腺大结节状增生(1)、大结节样肾上腺增生(MAH )，病理上可认为是不均匀的疾病CT发现了单侧或双侧肾上腺结节， 一个或多个直径超过0.4厘米的皮质醇分泌细胞部分或完全自主增加，患者切除垂体瘤后肾上腺无明显萎缩，皮质醇增生症改善不明显，不依存于2.7、ACTH的双侧肾上腺大结节状增生症(2)，该病在皮质醇增生症中占1.0， 临床表现与其他皮质醇增多症类似，病程一般较长