儿童和青少年分化型甲状腺癌ppt课件

1、.1，解释ATA儿童和青少年分化甲状腺癌指南(2015，2016.01.06，)。2，2015年4月ATA发表，2015年年八月济南军区本院内分泌科邢万佳翻译。3，背景、甲状腺结节和肿瘤的林爽诊断和治疗指南与成人(NCCN，ATA)儿童的新甲状腺生物、病理、林爽症状、预后不同。过度治疗会增加儿童患者的长期风险。4，指南内容，超声波检查的作用，细针吸细胞学(FNA)和良性结节处理，儿童和青少年DCT的评价，治疗和随访术前分级，手术治疗选择，术后分级，放射性碘治疗和TSH抑制治疗等34项建议，5，少年年龄定义，18？19-21见成人c建议1，6，流行病学特征，1.2O岁以下儿童及青少年甲状腺癌占所

2、有甲状腺癌患者的185。2.10岁以下儿童甲状腺癌的发病率低于百万分之一3。按性别分列的青春期前男性，女性的发病率相似，青春期后男性，女性的发病率为1: 4。儿童中甲腺结节的恶率达26，是成人的5倍。7，性别差异(中女性庆南)，发病率的性别比例(F:M) 10岁1.2-1.6:1 10-19岁3.6: 1病理类型：乳头状癌(PTC)超过90%，滤泡癌，8，(surveillance epider miology and end results seer)数据：19782004，曹征后的利率0.54/100，000；10 y 1/1，000，000；1014 y 1/200，000；1519 y

3、 1/75，000 buc sky p，et . al exp clin endoc rinol diabetes 2004；1053360373.siegel r、et.alCancer statistics，2013，63 (1): 1130，9，危险因素，辐射接触遗传因子RETPTC 1或RETPTC3信号路径沿BRAFMAPK路径致癌。10，生物学特性，儿童和青少年DTC生长速度慢，经过长，症状不明显，容易忽略，访问延迟，诊断时肿瘤经常大，早期诊断时大部分局部进展期淋巴结侵犯：6090%m . et . al . thyroid carcinoma . journal of pedia

4、tric endocrinology and metabolism 2006；193336901377-1393，11，病理，最常见的病理类型类似于成人甲状腺癌。大部分儿童和青少年的甲状腺髓癌是家族遗传性的，80岁的成人甲状腺髓癌散发出来。12，高龄儿童(10-15岁)是否有广泛病变或复发的危险，尚未查明。在评估风险时，除了年龄之外，还要考虑治疗、遗传小人和/或辐射暴露等因素。在以后的研究中，最好集中在“青春期”和“青春期/青年期”患者身上，以便更好地了解儿童中青春发育对疾病发生率和DCT林爽特征的影响。秋山幸二2，13，应由有儿童DCT经验的医生小组为DCT患者制定各领域之间的最佳治疗方案，

5、以最小化因不适当治疗而引起的治疗及长期随访中过度或不足的部分。3。14，建议对甲状腺结节检查，甲状腺新生物在高危险儿童中每年进行一次检查。身体检查中可能触及的结节、甲状腺形态不对称和/或颈部淋巴结肿大的患者，建议追加影像检查b。研究结果表明，有甲状腺辐射暴露史的儿童在超声检查(US)中可以发现微小的结节。对于采用惯常的US在高风险儿童上进行检查，既不推荐也不反对。I4，15，有家族性DCT危险的患者最好访问专科中心，通过适当的评价、随访和遗传咨询，避免患者或家人的病态忽视或过度治疗。c对自身免疫甲状腺炎患者、可疑结节或重要甲状腺不对称等可疑病变的甲状腺检查，特别是相关颈部淋巴结肿大的情况，应接

6、受熟练的超声专家检查。建议4，16，甲状腺结节评价，1 .不能根据结节大小进行评价，应综合考虑US特性和质感，2 .确定需要FNA的患者。所有孩子都有超声波刘涛3。小儿甲状腺功能结节不需要术前FNA 4。儿童可能的弥漫性侵袭性乳头状癌(PTC) 5。当FNA出现在中间时，建议甲状腺切除术和峡部切除，而不是重复FNA。5，17。基因检查阳性突变结果表明可能有恶性，但傅晶结果不足以排除恶性。因此分子检查对FNA结果有很好的补充诊断前景，还不建议在林爽病例中进行。e建议6，18，不建议或反对目前甲状腺良性结节儿童的LT4再闩费。支持LT4治疗可以减少结节的缩小，减少后续结节形成的危险，但是很多资料不

7、足，无法权衡长期抑制治疗的潜在功效和危险。对于有压迫症状或放射暴露史的患者，LT4治疗的好处可能会更大。建议7，19，结节的治疗，良性病变应US随访，出现可疑症状或病变逐渐扩大，重复FNA。甲状腺切除术可以在有压迫症状、美容需要或患者/父母有手术倾向的情况下使用。如果有其他迹象表明良性结节超过4厘米，结节迅速增加，或可能出现恶性林爽症状，则应考虑手术治疗。抑制TSH水平的儿童甲状腺结节，甲状腺闪光影像检查，结节内摄取增加提示功能自主性结节等8。推荐20。大多数儿童及青少年自主功能性结节患者一般建议甲状腺切除术的手术切除。9、21、全颈部US推荐有助于确定适当的术前治疗方案。可疑侧颈部淋巴结扩大

8、时，最好使用FNA。应用CT或MRI优化手术方案的大或固定甲状腺肿块、声带麻痹和巨大转移性淋巴结肿大患者的解剖位置。建议10，22，FNA适应证，23，治疗目标，减少复发风险，治疗相关并发症及副作用最小化的疾病的后续监测。24、手术选择，Mazzaferri and Young .576例，10年随访结果，区域复发率低于TT；Bilimoria et al. 52173例，43，227 (82.9%) TT vs8，946 (17.1%) ntt，1cm显示较低的局部复发率和死亡率。Welch di nauer et al . tt14 % vs ntt 50%；Handkiewz-junak

9、et al.tt3%与nt 20%；Hay et al. tt12%与nt t30%。25，在全节体反对意见下，有人提出，实施甲状腺全节体或二次全节体及根治颈部登记切除术会增加并发症，影响生长发育。甲状腺激素在儿童的生长发育中起着重要作用，l-甲状腺激素能否完成整个替代治疗还缺乏长期和大规模的研究。比成人患者内分泌并发症更多的儿童患者(91 v 63)，26，手术式选择，大多数儿童患者建议甲状腺全切除术，这是根据儿童患者双侧病变和多心病变发生率高的研究结果。长期随访表明，双侧叶切除术比腺叶切除术能减少病变持续或复发的危险。建议11，27，中央区域处理建议12，大甲状腺浸润和/或术前分级评估或手

10、术中发现局部转移患者，建议中央颈部切除术(CND)，减少二次手术，提高无病生存(DFS)。b对于没有证据显示甲状腺浸润和/或局部转移较大的PTC患者，应综合肿瘤的局限性、大小和手术经验，决定是否在中采用预防CND。对于单焦点疾病患者，同侧CND，必要时根据手术中的情况，用相反的CND进行补充，以便更好地平衡手术风险和好处。最好在不判断是否通过选择性去除或促进进行淋巴转移的情况下，使用区域淋巴结清扫术。甲状腺切除术(TT)辅以预防CND，减少131I治疗，再手术或改善DFS，还需研究。【c】，28，侧方淋巴结处理推荐术前单侧淋巴结转移病变的细胞学检查。虽然不建议进行日常预防单侧颈部切除术，但细胞

11、学确认有一侧颈部转移的患者最好进行单侧颈部切除术。由于FNA失败，细胞学诊断有争议的时候，最好检测Tg。b建议13，29，并发症，喉返神经损伤040%永久性甲状旁腺功能下降症032%内分泌相关并发症：儿童高于成人(9.1比6.3%)。手术经验丰富的专科医生可以控制并发症，在6%以下有低钙血症危险的患者中及早服用钙和骨化三醇，可以降低症状性低钙风险。术后iPTH测量有助于预测患者监测和治疗的好处。儿童甲状腺手术应在具有内分泌科、放射科(包括美国及影像科)、核医学、麻醉科、外科、重症科的医院进行。儿童甲状腺手术者，特别是想要局部淋巴结切除术的人，每年至少要完成30次颈部内分泌手术。b建议14，31

12、，术前分期，32，33，儿童肿瘤的分期，现有AJCC或UICC分期不能反映儿童和成人甲状腺癌的部分差异，缺乏实用性。儿童甲状腺癌的分期系统考虑了其特点，反映了复发和疾病、治疗并发症的相关风险，meta stasis-age-completed of resection-invasion-size(macis)，34，儿童PTC等级病变仅限于甲状腺和中央的偶发小镜淋巴结病变，都是由ATA儿童低风险水平引起的。普遍存在或有甲状腺浸润或转移性病变的人，如果持续局部转移或远转移有危险，均归于ATA儿童的中级或高级。【b】 15，35、术后再分类，在手术后12周内推荐术后再分类，对患者进行分层，判断患者

13、是否能得到进一步手术或131I治疗的好处。对于ATA儿童低风险患者，建议在初始评价后单独使用TSH抑制疗法。ATA儿童重症患者和高风险患者中，建议使用TSH抑制复合诊断全身扫描(DxWBS)，包括颈部US和/或SPECT或CT。如果可能，请为DxWBS使用123I。131I治疗、131I治疗、131i治疗建议16、36，适用于碘摄取能力强，不能通过手术切除的持续局部或淋巴结病患者和持续远程转移患者。对于131I治疗后病变仍然存在的患者，是否使用附加131I治疗应根据林爽及早期131I治疗反应进行个性化评价，即在个别水平上平衡风险和利益。b建议17，37，ATA分化甲状腺癌131I治疗适应证，多

14、中心癌，淋巴结转移，甲状腺侵犯或血管侵犯，组织分割型不良患者；所有期间或期间患者。38，39，为了促进摄取，TSH水平通常必须超过30mIU/L。禁用LT414天可以达到上述标准。个别停药后，可以对TSH不符合标准或经不起严重甲胄的患者进行rhTSH治疗。推荐低碘饮食。考虑追加注射止血剂和大便软化/轻泻剂，充分水合水。比较剂量和放射线量测量的剂量不足，不被大多数患者推荐，也不反对用上述两种方法确定剂量。建议的剂量18-20，在40，131I治疗后4-7天内推荐所有患者的WBS。额外的SPECT/CT检查是有助于局部放射性摄入的解剖学位置。b利益和急性、慢性风险并存。关键是要确定患者的利益明显高

15、于潜在危险。家人应该告知所有131I治疗相关的风险和好处，最终的治疗方案也应该充分考虑家人的意见。秋山幸二21-22，41、RAI不良反应，1 second primary maligna nces(SPM)2生殖影响3肺纤维化4其他容量间隔时间，42，Tg监控，同时TgAb很难解释Tg测量结果，所以检测Tg水平的所有标本都要同时进行TgAb测量。连续执行Tg和TgAb测量比单个检测提供更多的参考信息。23、43，建议Tg监测，在随访中TgAb声音同时TSH刺激下，Tg不能被诊断为完全缓解患者无病生存的可能性，可以适当缓解疾病监测和TSH抑制治疗强度。在长期随访中，TSH刺激下的Tg监测是可靠

16、的病变活动指标，建议作为LT4的治疗。建议23，44，低水平Tg(10ng/ml)暗示病变持续。但是即使没有进一步的治疗，其水平也会随着时间的推移逐渐降低。因此，建议进行一系列Tg、TgAb测量、颈部US等影像追踪观测。(b)增加Tg(10ng/ml)需要额外的病变位置评估，以确定是否进行后续手术和/或131I治疗或后续观察。建议23，45，radio iodine remnant ablation，1 .与成人相比，局部复发率高于2个的甲状腺炎，TGAb影响Tg测量3所需的辐射量4个肿瘤大部分在进行期间5，可以避免TSH抑制治疗。46，确认有碘的肺转移的孩子，推荐131I治疗。131i治疗后，TSH刺激T