肝静脉闭塞综合征ppt课件

1、、1、肝静脉闭塞综合征，山东州立医院消化科陆伟君，2、下大静脉大姨妈结构，下大静脉高度为L4-5，左右髂总静脉汇合，经与腹主动脉相同的腹膜后，通过主动脉稍右上方，通过横隔膜静脉孔进入胸腔，在T9稍上方向右心房开口，通过横隔膜前接受肝静脉血，肝静脉为下大静脉开放因为肝静脉接收肝动脉、门静脉的血液。3、肝静脉闭塞综合征，又名柏-查尼综合征(Budd-Chiari syndrome )是一种少见的疾病，近年来随着2.0年医学超声和血管造影技术的进展，该病并不少见。 指肝静脉和/或相邻的下腔静脉的部分或完全闭塞，并且以肝脏排血障碍为主要症状的综合征包括可以发生在肝静脉的任何部位闭塞并且肝小叶的输出静脉

2、进入下腔静脉。 临床特点为腹痛、肝大、腹水、黄疸，慢性者腹壁出现侧支循环。 性别男女2.233601 2.1-4.0岁，多见，62.8%，农村多见，4，病因，原发性： 1，指闭塞性肝静脉内膜炎引起的闭塞，该部位常由肝静脉进入下腔静脉口，横隔膜活动和肝牵引下腔静脉肝段静脉壁硬直血流缓慢，肝静脉与下腔静脉斜接，血流漩涡容易在肝静脉口发生血栓。 2、在胚胎发育过程中，肝下腔静脉由卵黄囊窦状间隙形成，该窦状间隙出现某种残留状态形成膜状闭塞，肝静脉与下腔静脉连接处有纤维横隔膜样结构，类似静脉瓣，至少一层薄膜厚，形成厚纤维膜。5、继发性：1、凝血机制异常，如真性RBC增多症、血小板增加症、溶血性贫血、白血

3、病肝静脉、下大静脉血栓形成2、长期口服避孕药(黄体酮类避孕药)增加PL易感性、血管壁增厚、血流缓慢3、毗邻血管病变发生炎症、手术创伤、癌、肝炎、肝硬化、肝癌、肝囊虫病、 4、静脉阻塞性疾病和酒精依赖者血管硬化性玻璃样坏死时累及小叶中央静脉、肝静脉5，罹患癌症下腔静脉癌栓如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌6、创伤腰钝器损伤6，病理、阻塞部位是下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。 多数病例肝静脉口以梗阻起源肝脏肿胀，有充血性肝硬化，早期表面呈光滑紫色，静脉充血，截平面呈“枣子”样变化，小叶中央静脉扩张，肝窦充血出血，小叶中央性肝细胞坏死，汇管区周围未及，比晚期小叶中央区有纤维性变化，充血性肝硬化闭塞下肝静

4、脉扩张，急性期肝被膜下淋巴管扩张。7、临床表现1、下腔静脉回流障碍胸腹壁，甚至腰背部出现静脉或怒张静脉。 脐下血流方向头侧逆流，下腔静脉阻塞越低，腹壁侧支循环越低，阻塞后数周内可形成侧支。 下肢浮肿、下肢静脉曲张、下肢皮肤溃疡和色素沉着的一部分。 此类患者发病隐匿，进展缓慢，初发至就诊时间1.5年至1.0年馀，肝静脉无血栓形成，无侧支回流，肝功能长期正常。 如果肾静脉疲劳，就会引起尿毒症。8、2、表现为肝静脉回流障碍的肝大：表面光滑，质硬，触痛，边缘尖溜溜，肝颈部逆流症()脾大：因静脉淤血，一般未见黄疸：提示肝静脉闭塞，预后差，间接胆红素升高主腹痛：右上腹，上腹，少数腰背部痛，腹痛钝痛，少数绞

5、痛腹水：出现迅速，大量且利尿剂不易特罗尔，侧支发生良好，逐渐消失。 腹胀明显，食欲下降，半数容易恶心、呕吐，比饭后消瘦，低热多，拉肚子稀少。偶有纹状体病变的食管静脉曲张、上消化道、肝性脑病、肾静脉浸润、蛋白尿、尿毒症。 此类患者一般发病急促，进展迅速，初发症状至就诊期间为1月至2.5年，多死于肝衰竭，继发感染，兼伴上消化道出血多肝静脉和下腔静脉阻塞。9，分型，1，下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。 肝静脉(-) 2、肝静脉口闭塞，下腔静脉(-) 3、下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉(-) 4、下腔静脉肝静脉闭塞。1.0、辅助检查、肝功能： ALT、GGT轻度升高、ALP、Bil升高、白蛋白降低、PT延长

6、较为少见。 尿Rt :肾静脉参与引起蛋白尿、血尿、管型。 腹水：粘蛋白()、蛋白定量高2.59%的细胞球以单核居多，可二次感染。 医学超声：肝大，肝静脉左右中支闭塞，交通支，下大静脉狭窄，大姨妈搏动消失，闭塞下静脉扩大。 下腔静脉造影：股静脉置管，L1注入全影葡萄糖40U(76% )，闭塞多见于T9-10，呈弹性头、膜状、血栓、内膜炎，可对云同步进行上腔静脉造影。 食管钡餐透视：食管静脉曲张、1.1、鉴别诊断，鉴别腹胀腹水与肝硬化腹水：尤其出现肝静脉阻塞后期、脾大、食管静脉曲张等，门脉高压或肝功能故障鉴别困难。 但是，本症1、肝区疼痛和进行性肝肿大，早期脾大少见。 2、腹水生长快，利尿治疗无效

7、，腹水蛋白高。 3、经常下腔静脉栓塞，胸腹壁静脉曲张，腰背静脉曲张，脐下血流方向向上。 4、肝硬化腹水、肝功能()、乙型肝炎()、本病除晚期外，一般肝功能()胆系酶催化剂谱升高。1.2、TB性腹膜炎：由于腹水蛋白质含量高，黏蛋白()与患者一起缓慢发病，导致腹胀、食欲下降、乏力。 低热、瘦等容易误诊。 但本病腹水量多，进行性肝肿大，胸腹壁静脉曲张，下肢浮肿。 TB腹水量少，易发热，易出汗，全腹有压痛，有肺TB史。 肝大和肝癌的鉴别右心力衰竭有心脏病的临床表现，包括肝颈回流症()、1.3、治疗、原发病治疗：如血液病、TB内科治疗：限制纳金属钍盐，应用利尿剂，加强支持治疗，应用血液制品。 腹水直接静脉回输(渗出液除外)抗凝血治疗腹蛇抗血栓酶催化剂0.75 uqd 2.0-3.0日/疗程，皮试(-)。 皮肤试验()有脱感。 虾虎鱼抗栓酶催化剂0.5U，肝素50mg ivdrip bid尿激酶1.2万udrip qd 3，6万udrip qd 1.1日，戚征5000U iH qd .干预治疗：可置管，球囊扩张，心脏支架。