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文档简介

1、硬脊膜炎和脑干脑炎诊疗,福州总院476医院神经外科,（hypertrophic spinal pachymeningitis，HSP) 一种罕见的以硬脊膜弥漫或局部显著增厚为特征的慢性纤维化炎症性疾病，可导致进行性神经功能缺损症性改变。,硬脊膜炎-概述,病 因,恶性肿瘤： 如淋巴瘤等； 自身免疫： 如类风湿性关节炎、Wegeners肉芽肿 感 染： 如结核、梅毒等； 外 伤： 药 物： 多数HSP患者病因不明,继发性HSP,特发性HSP,临床表现,临床表现,charcot和Joffoy将临床症状分为3期,I 期为神经根性疼痛，多由间歇性逐渐发展为持续性, 期为肌肉无力和萎缩, 期为痉挛性麻痹、

2、括约肌功能失调,临床表现,硬脊膜活检 可见CD4+或CD8+T淋巴细胞,辅助检查-常规检查,可见受累硬脊膜增厚， 呈规则或不规则新月形包绕脊髓，增厚的硬脊膜呈等或略高密度，可伴有局部高密度影或钙化点。,辅助检查-CT,能准确显示HSP的特征，评估病变部位、范围和严重程度，观察病变进展，有助于早期治疗方案的制订和疗效随访。,辅助检查-MRI,TIWI上呈低或等信号,T2WI上呈低或中等信号,增强检查矢状面像可见增厚的组织呈现均一的条索状高信号,横轴位上增厚的硬脊膜呈规则或不规则的新月形，蛛网膜下腔变窄，相邻脊髓受压变细，呈“c”形、“O”形 或新月形增厚的硬脊膜是本症的影像特征,辅助检查-MRI

3、,病理,受累硬脊膜的纤维性肥厚或非特 异性慢性炎症性肉芽肿样改变。有的病例呈血管炎改变，可表现为静脉炎，可见粗大胶原纤维其间散在少许淋巴细胞,病理,椎管内蛛网膜下腔出血、硬膜外血肿 发病突然，病情危重，CT检查呈高密度，密 度和信号随时间发生 变化。,鉴别诊断,神经鞘瘤 易发生在神经根鞘部位，MRI呈典型的哑铃状改变。,鉴别诊断,脊膜瘤 常发生在中年女性，T2WI上信号较高，且不均匀。 椎体转移瘤：外形不规则，相应椎体骨质有破坏，而 HSP病变范围更为广泛，有重要的鉴别诊断价值。,鉴别诊断,硬脊膜转移瘤 硬脊膜局限性增厚 并呈等 T1。长T2信号，增强时不均匀结节状强化，多同时侵及脊髓， 结合病史容易诊断。,鉴别诊断,治 疗,预 后,绝大多数患者 经治疗均能获得临床和影像学表

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