重症肌无力危象及其救治PPT参考课件.ppt

1、1,肌无力危象及其救治,神经四科 卢明 2012.07.12,2,概 念,重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC) 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。可出现四肢瘫痪。 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要原因。,3,概 念,MGC是MG最危重临床表现 2/3患者发病1年内严重程度达到高峰 20%发病1年内出现MG危象 病死率 1955年之前80 现在5%以下 机械通气、重症监护技术以及免疫治疗等,4,MGC临床分类,肌无力危象，约占95%；

2、 胆碱能危象，约占4%； 反坳性危象，约占1%；,5,MGC主要表现/诊断依据,MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa0260 mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高,6,肌无力危象,是MG（以、型为主）的自然进程，表现为全身肌无力数小时内迅速加重，出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗和震颤。 腾喜龙试验短暂好转； 注射新斯的明明显好转。,7,肌无力危象诱因/危险因素,诱因感染（气道为主）、手术、分娩、月经期、情绪抑郁、漏服/停服抗胆碱酯酶药或量不足及使用其它禁忌药物；仍有1/3找不到诱因。 有构音障碍、

3、吞咽困难及呼吸肌无力的患者该危象潜在风险较大，可能与易吸入口腔分泌物等有关；,8,肌无力危象诱因/危险因素,肌无力危象74例/82例次报告 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 激素减量过快7例次。 （湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）,9,肌无力危象诱因/危险因素,228例MG患者院内肺部感染的相关因素 变量 性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑制剂，预防性应用抗生素的种类，是否使用免疫调节药物，丙种球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等药物

4、用量 是否使用鼻胃管和辅助通气/时间 结果：危险因素起病年龄大、咳嗽无力、大剂量应用激素、激素疗程长、大剂量应用阿托品及辅助通气等 结果：保护因素大剂量应用新斯的明 （武汉同济医院）彭伟，等。中国神经免疫学和神经病学杂志，2010，17（6）,10,176例全身型重症肌无力患者术后危象的相关分析 单因素：胸腺瘤、吞咽肌受累、手术时临床分型的 型和 型、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大、手术持续时间长是发生术后危象的相关因素； 性别、手术时年龄、手术时病程、术前激素使用情况、术中胸膜破损情况未显示出与术后危象的发生存在联系 多因素Logistic回归分析：手术时吞咽肌受累、术前感染史

5、、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大是发生术后危象独立危险因素 刘卫彬，等。中华医学杂志，2006，86（39）,肌无力危象诱因/危险因素,11,胆碱能危象（约4%）,MG病史，使用抗胆碱酯酶药疗效不明显，加大用量症状不减轻； 肌无力症状迅速加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应（恶心、呕吐、苍白、出汗、唾液增多/流涎、腹痛腹泻、肠鸣音亢进、二便失禁、瞳孔缩小、心动过缓等） 滕喜龙试验症状加重明显； 注射新斯的明明显加重；,12,反坳性危象（约1%）,发病机制不清楚 临床表现患者（抗胆碱酯酶药等）药量未变，但突然失效，肌无力症状明显加重，无胆碱能副作用表现。 滕喜龙试验无反应。 新斯的明无反应。 多见

6、于严重全身型患者，发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。,13,危象的主要鉴别,主要根据病史、可能的诱因、用药情况、伴随症状、滕喜龙试验（2-4分钟）、新斯的明试验等。,14,危象的救治,尽快、有效维护及保证患者呼吸功能 畅通气道； 给氧（面罩等）、球囊； 气管插管/切开（指征） 辅助通气及相关管理； 是救治成功与否的关键,15,肌无力危象的救治,血浆置换疗法：1-2天见效，可缩短辅助通气时间 免疫球蛋白； 大剂量激素冲击； 抗胆碱酯酶药：辅助通气时暂停，停机或3-4天后使用 抗生素使用； 有适应症者，择期手术,16,胆碱能危象的救治,停用抗胆碱药物； 使用阿托品； 防治感染； 其他对症支持；

7、,17,反坳性危象的救治,停用抗胆碱药物； 患者自主呼吸恢复剂抗胆碱酯酶药敏感性回复后，重新调整药量或其他治疗； 其他对症支持；,18,呼吸机管路的管理及消毒,消毒方法目前主要有3种 含氯消毒剂浸泡30 min、环氧乙烷灭菌浸泡、甲醛熏蒸消毒 国外主张采用一次性管道，其细菌污染率与普通管道比较：26%、41%。 室内使用空气湿化器，保持空气湿度60%-70% ，湿化罐温度31-35。 湿化器、雾化器内所装液体每24小时应全部倾倒，更换灭菌蒸馏水。 压缩空气机上的空气过滤网每日除尘、清洗1次。 护理病人时注意呼吸机管道水平面保持一定倾斜度，使其低于病人呼吸道(特别是翻身时)，并及时检查倾倒管道内

8、、集水罐中的冷凝水，避免其反流入气道。,19,插管气囊管理,气囊6-8h放气，8-10min/次，防止管脱落； 新认为气囊无需定时松解，其依据是气囊松解1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利，将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降12 mmHg，注气6 h后压力下降34 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、坏死，气囊就不必定时放气。,20,人工气道的管理,不放气的优点 保证有效的潮气量 能维持SpO2 的稳定 维持患者的PEEP值 减少了刺激性咳嗽与痰阻的发生 操作简

9、便，减少了定时放气-充气的繁琐，减少了并发症的发生。 但在临床应用中，非常规的气囊压力和注气量调整还是必要的。,21,人工气道的管理,使用恒温湿化器配合间断以缩气源为动力雾化吸入，是使用呼吸机时最佳气湿化方法，吸入气体温度35 左右为宜。 除做好气管切开或插管常规护理外，应 勤翻身、勤拍背、定时雾化吸入、按需吸痰等。 吸痰管应超过导管内口，不仅可将深部的分泌物吸出，而且可刺激气道，诱发咳嗽。,22,人工气道的管理,吸痰时严格无菌操作，带无菌手套，将吸痰管伸入气管导管，边旋转、边吸引 动作轻、稳、准、快，每次吸痰不超过15s，吸痰前后均予以纯氧吸入l-2min 先气道后口鼻腔，吸痰管吸1次用l根,23,人工气道的管理,痰液分度及负压 1度：痰液如米汤或泡沫样，吸痰后玻璃接头内壁上无痰液滞留13.3-16.0kPa； 2度：痰外观较1度粘稠，吸痰后有少量痰液在玻璃接头内壁滞留，但容易被水冲净24.0-26.7kPa； 3度：痰的外观明显粘稠，呈黄色，吸痰管常因负压过大而塌陷，玻璃接头内壁上常滞留大量痰液且不易被水冲净33.0kPa。 我科吸痰负压 0.04-0.053MPa=40-53kPa,24,口腔护理减少定值菌,有效的口腔护理可