甲减与痛风ppt课件

1、1,.,亚急性甲状腺炎,病因:与病毒感染有关 流感病毒,柯萨奇病毒,腺病毒,腮腺病毒 病理:吞噬细胞 临床表现:前驱症状,甲状腺,全身症状,体格检查 实验室检查:分离曲线;血沉 诊断与鉴别诊断 治疗:预后好.非甾体抗炎药,激素.,2,.,自身免疫性甲状腺炎,类型 甲状腺肿,HT 甲状腺萎缩型,AT,3,.,病因: 器官特异性自身免疫病 TGAB TPOAB 病理 淋巴细胞,4,.,临床表现:甲状腺肿,甲减,甲亢 实验室检查:TGAB TPOAB 诊断: 临床表现 TGAB TPOAB 病理 治疗 甲减 替代,激素,手术,5,.,产后甲状腺炎,概念 发生在产后的一种亚急性自身免疫性甲状腺炎 病因

2、:自身免疫 临床表现:甲亢期,甲减期,恢复期 实验室检查:分离曲线,TPOAB 诊断:1妊娠前和妊娠中无病史2产后一年发生3甲亢期碘摄取率4TRAB阴性 治疗:预后好.,6,.,甲状腺功能减退症,定义：各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身代谢综合征，病理特征是粘多糖在组织和皮肤堆积，表现为黏液性水肿。,7,.,一、分类： （一）根据病变部位可分为： 原发性甲减-甲状腺腺体病变引起； 继发性甲减-垂体疾病致TSH分泌减少； 三发性甲减-下丘脑疾病引起的TRH分 泌减少； 甲状腺激素抵抗综合征-甲状腺激素在外周组织缺陷。,8,.,（二）根据病变的原因分为： 药物性甲减； 13

3、1 I 治疗后甲减； 手术后甲减； 特发性甲减。,9,.,二、 病 因,1、 发生在胎儿或新生儿的甲减称为呆小病（克丁病），表现为智力低下和发育迟缓。 2、成年型甲减中原发性甲减占90%95%，主要原因：自身免疫损伤；甲状腺手术、放射性碘治疗等破坏；碘过量；抗甲状腺药物。,10,.,三、 临 床 表 现,（一）一般表现 乏力、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、抑郁、便秘、月经紊乱、肌肉痉挛等。查体：表情淡漠、面色苍白、皮肤干燥、粗糙脱屑、发凉，颜面部、眼睑皮肤浮肿，声嘶，毛发稀疏、眉毛外1/3脱落，手脚皮肤呈姜黄色。,11,.,（二）肌肉与关节 暂时性肌强直、痉挛、疼痛，部分肌肉可有

4、进行性肌萎缩。腱反射的迟缓期特征性延长，跟腱反射的半迟缓期明显延长。 （三）心血管系统 心动过缓、心排血量下降。心电图显示低电压。左室扩张、心包积液导致心脏增大。合并冠心病较多，心绞痛较轻。,12,.,（ 四）血液系统 可表现贫血，原因：HB合成障碍；肠道铁吸收障碍；肠道叶酸吸收障碍；恶性贫血。 （五）消化系统 厌食、腹胀、便秘，严重者出现麻痹性肠梗阻、黏液水肿性巨结肠。,13,.,（六）内分泌系统 女性月经过多或闭经。病程长、重者可 导致垂体增生、蝶鞍增大。 部分病人血PRL水平高可发生溢乳。原发性甲减伴特发性肾上腺皮质功能减退和1型糖尿病者称Schmidt综合征，属多发性内分泌腺自身免疫综

5、合征。,14,.,（七）黏液性水肿昏迷 常有诱发因素。 表现为嗜睡、低体温（35。c）、呼吸慢、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、反射减弱或消失，严重者昏迷、休克、肾功能不全危及生命。,15,.,Hypothyroid Face,Notice the apathetic facies, bilateral ptosis, and absent eyebrows,16,.,Faces of Clinical Hypothyroidism,17,.,呆 小 症,18,.,19,.,四、 实 验 室 检 查,（一）血红蛋白 多为轻、中度正常细胞性正色素性贫血。 （二）生化检查 血清甘油三酯、LDL-

6、C增高，HDL-C降低，同型半胱氨酸增高，血清CK、LDH增高。,20,.,（三）血清甲状腺激素和TSH 血清TSH增高、FT4降低是诊断本病的必备指标；血清TT4减低；血清TT3和FT3可正常、减低。亚临床甲减血清TSH增高、TT4或FT4正常。,21,.,（四）131碘摄取率 减低。 （五）甲状腺自身抗体 血清TPOAb和TgAb阳性提示甲减病因是由于自身免疫性甲状腺炎所致。,22,.,（六）X线检查 可表现心脏增大、心包及胸腔积液，蝶鞍增大。 （七）TRH兴奋试验阳性 可用于鉴别原发性甲减、垂体性甲减和下丘脑性甲减。,23,.,五、诊 断,血清TSH增高，FT4减低，原发性甲减即可成立。

7、 血清TSH正常， FT4减低，考虑为垂体性甲减或下丘脑性甲减，需TRH兴奋试验来鉴别。,24,.,六、 治 疗,（一）替代治疗 一般需终身替代。 首选左甲状腺素（L-T4）。,25,.,（二）替代治疗注意事项 1、替代目标：将血清TSH和甲状腺激素水平控制在正常范围内，以血清TSH最为重要。 2、替代剂量差异较大，起始量要小，逐渐加量，防止过量替代诱发、加重冠心病。 3、L-T4很少通过胎盘，因此妊娠母体替代剂量要大，一般主张维持血清TSH水平在正常范围上限，以利于胎儿的正常发育。 4、亚临床甲减者在下述情况需替代治疗：高胆固醇血症、血清TSH10mU/L,26,.,。 （三）黏液性水肿昏迷

8、的治疗 1、补充甲状腺激素。首选T3或T4静脉注射，症状改善可改鼻饲或口服。 2、保温、供氧、保持呼吸道通畅，必要时气管切开、机械通气等。 3、氢化可的松200300mg/d持续静滴，患者清醒后逐渐减量。 4、适当补液，入水量不宜过多。 5、控制感染，治疗原发病。,.,27,痛 风(GOUT),28,.,痛风的定义,痛风（Gout）：遗传性和/或获得性因素引起长期嘌呤代谢紊乱，导致的一组异质性、代谢性疾病。 痛风的临床特点： 高尿酸血症 反复发作的急性单关节炎 慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石 间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石 常伴发心脑血管疾病而危及生命,29,.,高尿酸血症的定义,高尿酸

9、血症（Hyperuricimia） 370C时血清中UA含量 男性416（420）mol/L (7.0mg/dl) 女性357（350）mol/L (6.0mg/dl) ( mg/dl60 = mol/L ) 这个浓度为UA在血液中的饱和浓度，超过此浓度时UA盐即可沉积在组织中，造成痛风性组织学改变。,30,.,流 行 病 学,在我国，痛风患者70年代以前较少见 80年代逐年上升 90年代直线上升,31,.,嘌呤代谢和尿酸合成途径图,1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP）合成酶 （PRS） 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT） 磷酸核糖焦磷酸酰胺移换酶（APRT）活性 黄嘌呤氧化酶,AP

10、RT,氧化酶,32,.,尿酸的排泄,33,.,肾脏对尿酸的排泄,34,.,高UA血症和Gout病因分类,原发性（遗传性）： 特发性：病因未明，代谢综合征（肥胖） 酶异常：PRS活性亢进症 HGPRT、APRT部分缺乏症 黄嘌呤氧化酶活性增强 不明原因的分子缺陷致肾排UA 继发性： 肾脏病、血液病、高嘌呤饮食、 药物（阿司匹林、利尿剂、糖皮质激素、左旋多巴等）,35,.,高UA血症和Gout病机分类,尿酸生成过多10% 特发性；酶异常；药物；溶血；骨髓增生性疾病； 横纹肌溶解；剧烈运动；高嘌呤饮食；饮酒等 尿酸排出减少70% 原发性（不明原因的分子缺陷导致肾脏排UA）； 肾功不全；代谢综合征（肥

11、胖）；酸中毒； 药物 混合因素20%,36,.,痛风的发病机制,UA盐在组织中沉积的原因： 除CNS外,任何组织中都有UA盐存在. 血液中UA（PH7.4，37）溶解度为381mol/l(6.4mg/dl),少数与蛋白结合（24mol/l），大于此值而呈饱和状态。 影响UA溶解度的因素：浓度、雌激素、 温度、H+浓度 UA在尿中的沉积:与PH值有关。,37,.,痛风的发病机制,痛风关节炎的急性发作主要是由于血UA值迅速波动所致。是UA钠盐结晶引起的炎症反应 血UA突然：UA结晶在滑液中沉淀形成针状UA盐； 血UA突然：痛风石表面溶解，并释放出不溶性针状结晶。（血UA可不高）,38,.,痛风的发

12、病机制,UA盐微结晶可趋化白细胞，吞噬后释放炎性因子（如IL-1等）和水解酶 导致细胞坏死释放出更多的炎性因子引起关节软骨溶解和软组织损伤 急性发作（红肿热痛）。,39,.,痛风的临床表现,40岁+中老年男性（95%），女性绝经期后，家族史 1.无症状高UA血症期 2.急性痛风性关节炎 3.发作间歇期 4.痛风石形成期（慢性痛风性关节炎） 5.肾脏病变 痛风患者常伴有冠心病、脑血管和高血压等疾病，约25的痛风患者死于心脏和血管意外,40,.,1无症状高尿酸血症期 很多病人在首次痛风发作前很多年就会出现 血UA水平增高。UA在血清中的溶解度为7mg/dl，UA水平越高，痛风发作的危险越大，但有些

13、病人痛风发作时血UA水平却“正常”，还有病人虽然血UA水平很高，但从未发作过痛风（表1） 血UA水平与痛风发病率比较 UA水平（mg/dl 痛风发病率（%） 9.0 7.0-8.9 7.08.9 0.5&0.37 7.0 0.1,41,.,最常见的首发症状 Gout第一次发作通常在40岁左右 诱因：受寒、劳累、酗酒、高嘌呤饮食、感染、创伤等,2急性痛风性关节炎,42,.,6070（90%）首发于第一趾跖关节，反复发作逐渐影响多个关节，大关节受累时可有关节积液。 急性痛风发作通常出现在夜间或清晨，常在几小时内达到顶峰，受累关节红肿热痛、功能障碍，缓解后局部皮肤脱屑。,43,.,以下关节常会发生痛

14、风 第一趾跖关节 跗跖关节 足跟 踝关节 膝关节 肘关节 腕关节 指关节,44,.,痛风发作通常会持续数天，并且可自行缓解,45,.,3痛风间歇期,6m2yrs（510yrs） 此期通常无明显症状，仅表现为血UA水平增高,46,.,如间歇期不降低血UA浓度至5-6mg/dl，随着时间的推移，痛风发作会愈加频繁，且持续时间更长，症状更重。,第一次发作与二次发作的间隔,痛风间歇期,47,.,4痛风石形成（慢性痛风性关节炎）,如果痛风不进行治疗，将会失去行动能力。现在大多数病人因早期的诊断和治疗而幸免于此。 长期或经常关节痛。 痛风石（黄白色赘生物）：关节周围、耳轮。本期最常见的特征性改变。 关节畸

15、形：炎症反复发作，UA盐在关节内沉积造成。,48,.,5肾脏病变,泌尿系尿酸盐结石 痛风性肾病（尿酸盐肾病） 肾间质损害,49,.,肾脏损害,慢性高UA血症肾病：早期蛋白尿和镜下血尿，逐渐出现夜尿增多，尿比重下降。最终由氮质血症发展为尿毒症。 急性高UA肾病：短期内出现血UA浓度迅速增高，尿中有结晶、血尿、白细胞尿，最终出现少尿、无尿，急性肾功衰竭死亡。 UA性结石：2025并发UA性尿路结石， 多数患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状。,50,.,痛风的并发症与伴发病,并发症 痛风性肾病、尿酸盐泌尿系结石、 急性肾衰竭及尿毒症 伴发病 高脂血症、高血压病、冠心病、 脑梗塞、糖尿病、脂肪肝等 高

16、尿酸血症是冠心病患者不良预后的独立危险因子,51,.,52,.,53,.,54,.,55,.,痛风的实验室检查,血UA增高 男性 420mol/L（7mg/dl） （N 150 - 380 mol/L， 2.4 - 6.4 mg/dl） 女性 350mol/L（6mg/dl） （N 100 - 300 mol/L， 1.6 - 3.2 mg/dl） 尿UA：低嘌呤饮食，尿UA3.57mmol/d（600mg/d） 提示UA合成增多。 滑囊液UA盐结晶。 痛风结节抽吸物UA盐结晶,56,.,57,.,痛风的X线检查,软组织肿胀 关节软骨缘破坏 骨质穿凿样透亮缺损 骨髓内痛风石沉积 骨密度能早期改

17、变,58,.,诊断和鉴别诊断,临床诊断 具备以下证据确诊（前三项最重要） 高UA血症 关节液白细胞内有UA盐结晶 痛风结节针吸或活检有UA盐结晶 受累关节骨质穿凿样透亮缺损 诊断性治疗：秋水仙碱特效具有特征性诊断意义,59,.,鉴别诊断,急性风湿性关节炎 假性痛风:焦磷酸钙二水化合物沉积症 羟磷灰石沉积症 （年龄更大，膝关节多见，软骨钙化，血UA不高） 化脓性关节炎 类风湿性关节炎 外伤性关节炎,60,.,痛风的防治 目的： 尽快终止急性关节炎发作 预防关节炎复发 纠正高UA血症（UA 5-6mg/dl ） 防治UA盐沉积于肾脏、关节等引起的并发症,61,.,急性发作期的处理,迅速控制急性发作

18、的三种措施 秋水仙碱 90%有效急性发作特效药 非甾体类抗炎药 糖皮质激素 迅速有效、停药复发，一般在上述两种方法无效 或禁忌时使用,62,.,秋水仙碱 0.5mg q1h or1mg q2h po(4-8mg/d) 症状缓解或出现消化道副作用或无效但已达最大用量时停药， 次日予0.5mg tid po5-7d 不能耐受口服者1-2mg + NS 20ml iv(5-10min)(4mg/d) 副作用：骨髓抑制、肝肾功能损害、脱发、抑郁,63,.,一般治疗 卧床休息 低嘌呤饮食 多饮水（2000 ml/d+） 碱化尿液（使尿PH 6.0） 戒酒（尤其啤酒） 暂缓使用促UA排泄和抑制UA生成的药

19、物,64,.,间歇期和慢性期的治疗,原则 纠正高UA血症 预防急性发作 防治肾脏及慢性关节并发症 方法 生活指导 降低血UA（促进UA排泄、减少UA合成） 碱化尿液（NaHCO3 0.5-1.0 tid po 尿PH6.2-6.8） 其他（非甾体类抗炎药的应用、 痛风石的处理等）,65,.,生活指导,饮食治疗原则 低嘌呤平衡膳食减少外源性核蛋白 蛋白质适量 限制脂肪 碳水化合物应是食物的主要来源 避免饥饿疗法 多饮水(尿量2L/d) 摄入碱性食品 限制酒精(啤酒),66,.,高嘌呤食物,每100g食物含嘌呤1001000g。 急性期与缓解期禁用。 动物内脏（肝肾心胰脑等） 鱼贝类（沙丁鱼、鲭鱼、鲤鱼、鱼卵、小虾、蚝） 禽类：鹅、鹧鸪， 肉汤酵母豆类麦片 酒（啤酒）,67,.,缓解期 每100g食物含嘌呤90100mg。缓解期可用。 肉类：牛猪鸡肉羊肉。 菜类：菠菜、豌豆、蘑菇、干豆类、扁豆、芦笋等。,中等嘌呤食物,68,.,低嘌呤食物,每100g食物含嘌呤 90 mg。 急性期、缓解期可用。 牛奶 鸡蛋 精白米、面，糖、咖啡、可可 煮过弃汤的瘦肉、鱼、禽等 除外第二类菜类的其他蔬菜,69,.,运动疗法 适当运动，可预防Gout发作，减少内脏脂肪，减轻I