涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤ppt课件

1、.,1,第二节、涎腺肿瘤,学习要求： 掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。 熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。 了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。,.,2,涎腺肿瘤/WHO分类,腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底细胞腺瘤 Warthin瘤（腺淋巴瘤） 嗜酸细胞腺瘤 管状腺瘤,皮脂腺瘤 皮脂腺淋巴腺 导管乳头状瘤 内翻性导管乳头状瘤 导管内乳头状瘤 乳头状涎腺瘤 囊腺瘤 乳头状囊腺瘤 粘液性囊腺瘤,.,3,涎腺肿瘤/WHO分类,癌 腺泡细胞癌 粘液表皮样癌 腺

2、样囊性癌 多形性低度恶性腺癌（终末导管癌） 上皮肌上皮癌 涎腺导管癌 基底细胞腺癌 皮脂腺癌,嗜酸细胞腺癌 乳头状囊腺癌 粘液腺癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 肌上皮癌（恶性肌上皮瘤） 未分化癌 其它癌瘤,.,4,涎腺肿瘤/WHO分类,非上皮性肿瘤 血管瘤 脂肪瘤 神经性肿瘤 其它良性间叶性肿瘤 肉瘤 恶性淋巴瘤,继发性肿瘤 未分类的肿瘤 瘤样病变,.,5,前言,涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。 涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺

3、。 患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。,.,6,组织发生,基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。 多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。 半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。 多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力,.,7,组织发生,涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。,.,8,组织发生,组织

4、学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。,.,9,肌上皮细胞,形态变化多样： 上皮样肌上皮细胞 浆（细胞）样肌上皮细胞 梭形肌上皮细胞 透明肌上皮细胞 免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。

5、,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,肌上皮细胞,型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。,.,15,免疫组化技术,1、 淀粉酶用于确定腺 泡细胞癌之透明细胞变异型；2、 S100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；3、 细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyrogl

6、obulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。,.,16,涎腺肿瘤/多形性腺瘤,概念：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。 临床特点： 最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50以上） 可见于任何年龄，40岁左右多见,.,17,涎腺肿瘤/多形性腺瘤,临床特点： 女性多于男性 生长缓慢、自觉症状无或不明显 大小不定（与病程有关） 多为圆形或结节状、质硬 界限清楚,.,18,.,19,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变、坏死,.,20,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/

7、病理,.,21,多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。,.,22,多形性腺瘤：左硬腭部弥漫性肿物，表面光滑，无压痛，质地硬韧（应用反光镜）。,.,23,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,镜下特点：结构的多形性上皮、粘液、软骨样组织混合存在,.,24,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,上皮 腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内 可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化 肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、透明样,.,25,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,26,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,27,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,28,涎腺肿瘤/多形性腺

8、瘤/病理,.,29,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,30,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,31,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,粘液样物质,.,32,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,33,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,34,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,35,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,软骨样组织,.,36,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,.,37,外耳道多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）：肿瘤由多样组织构成，上皮细胞呈索状及腺管样排列，上皮细胞巢间可见软骨样及粘液样组织成分。HE200。,.,38,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,多形性腺瘤复发：多中心生长特征,.,39,.,40,

9、涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理,肿瘤间质：纤维组织，胶原纤维可形成晶状体,.,41,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理总结,组织像具有多形性或“混合性”特征，即肿瘤性上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。 上皮细胞呈腺管样排列，有时细胞增生成片状，胞浆透明。管腔内常见上皮性粘液。 肌上皮细胞形成的实性条索与团片。肌上皮细胞呈梭形、多角形或浆细胞样。 鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见。,.,42,4.上皮团块间见片状之粘液样组织与软骨样组织。粘液样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝”内。 5.间质结缔组织不多，有时可见玻璃样变、钙化或骨化。 6.肿瘤的包膜大多数完整

10、，少数包膜内有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。,.,43,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/鉴别诊断,腺样囊性癌： 肌上皮瘤： 粘液表皮样癌： 神经鞘瘤：,.,44,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/生物学行为,良性肿瘤 包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润 瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发 病程长者或多次复发易恶变 恶变指征：生长突然加快、出现神经浸润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等,.,45,涎腺肿瘤/多形性腺瘤/组织发生,.,46,肌上皮瘤（myoepithelioma）,.,47,涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述,腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor） 常见的涎腺良性肿瘤 几乎全部发生在腮腺，双侧发生亦可见 40岁以上男性多见 生长缓慢，无症状，常有消长史,.,48,涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述,造影：末稍导管点、球状扩张,.,49,.,50,涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理,肉眼观察 圆形或卵圆形肿物 多有包膜 切面红褐色，多为实性，质均匀细致 部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁可见小乳头,.,51,涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理,镜下观察：肿瘤由上皮和淋巴组织构成,.,52,涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理,