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文档简介

1、.1、中山大学附属儿科索浩斌,新生儿黄疸,(新健康)。2,1,新生儿胆红素代斯特征1。胆红素过量生成:红细胞计数;红细胞寿命短。其他来源的胆红素产生较多(肝等组织的血红素蛋白,骨髓的无效造血)2。连接的胆红素的杨怡较少:酸中毒;白蛋白低,3,3。肝细胞处理能力低:胆红素摄取功能低(y,z蛋白含量低);结合胆红素功能障碍(尿蛋白二磷酸葡萄糖醛酸转移酶含量低)。缺乏活力);排泄4,结合胆红素功能差异。肠间循环的特点:未建立肠正常菌群;肠内葡萄醛酸苷酶(-GD)活性高。4,2,加重新生儿黄疸的因素1。缺氧;2.饥饿;饥饿。胎粪排放延迟;脱水;脱水。酸中毒;酸中毒。6.体内出血3,新生儿黄疸分类1。生

2、理黄疸发生时间:足月出生后23日,45日达到高峰;早产儿生活后35天,57天达到最高点,5,血清胆红素浓度:满月221mol/L (12.9mg/dl),早产儿257mol/L(15mg/dl);每日血清胆红素增加85mol/l(5mg/dl);与胆红素34 mol/L (2mg/dl)黄疸结合的变性时间:足月57天,2周以下;早产儿79天,4周以下,6,2。病理性黄疸:黄疸早出现:出生后24小时黄疸快出现:血清胆红素每天85 mol/L(5mg/dl)黄疸程度增加:血清胆红素脚月儿221 mol/L (12.9mg/dl),早产儿257.8,4,病理性黄疸的原因1。胆红素过量红细胞增多症血管

3、外溶血:颅骨血肿等同族免疫溶血(新生儿溶血病)感染:败血症等。9,机制:细菌毒素直接破坏红细胞。细菌毒素抑制肝细胞中参与胆红素代谢的酶活性。新生儿早期病因未合并胆红素增加主要新生儿后期病因和未合并胆红素均增加,或合并胆红素增加主要肠道间循环:胎粪排出延迟;母乳性黄疸,10,母乳性黄疸原因:母乳内-葡萄糖醛酸酶活性过高,导致胆红素被肠重吸收的林爽症状增加:黄疸在出生38天出现,1 3周达到峰值,612周消退。郑智薰溶血性郑智薰结合胆红素增加,没有黄疸以外的其他林爽症状诊断:停止母乳喂养35天,黄疸明显减轻或消退,有助于诊断。11,血红蛋白病:红细胞膜异常,如地中海贫血:红细胞G6PD缺陷,遗传性

4、球形红细胞增多症等葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷,x连锁不完全显性遗传病溶血原因:感染,病理生产,缺氧,特定药物,12,林爽症状:黄疸,贫血,肝脾,未结胆红素诊断:了解家族史,检查室红细胞herriz抗体,M-Hb还原率,G6PD活性,G6PD/6PGD率,13,2。肝脏摄取和/或胆红素功能下降缺氧Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏症)吉尔伯特综合征(先天性郑智薰溶血性郑智薰结合胆红素增加症)Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)药物:sulfonamide,14,3。胆汁排泄障碍新生儿肝炎的原因:CMV、HBV等林爽症状:疾病缓慢、黄疸、大

5、便颜色浅、尿黄、肝检查室检查:血液内结合和未结合胆红素均增加,谷氨酰胺酶增加,甲胎蛋白升高(40mg/L),血清检查及病毒,15,先天性代斯缺损: 1-抗胰蛋白酶缺乏症等Dubin-Johnson综合征(先天性溶血性联合胆红素增加症)胆管梗阻:先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿;胆汁粘性综合征胆汁淤积症的原因:子宫内病毒感染的林爽方面:进行性黄疸、灰白色大便、尿液深黄、肝脾明显增加、营养和发育障碍、肝硬化。16,实验室检查:与胆红素结合增加,碱性磷酸酶增加,低密度脂蛋白-X阳性;b超、同位素胆道扫描、胆道造影、Mr;新生儿肝炎胆道闭锁对血清胆红素的剖腹手术血清胆红素多测定波动逐渐增加血清氨基转移

6、酶早期增加AFP增加40mg/L不高,5g/L,17,5,检查黄疸的检查室血清胆红素浓度(总胆汁、肝胆汁、直胆汁)血型血液检查(包括RBC扣押、RBC形态、妄想RBC血清特异性血型抗体检查红细胞酶检查(G6PD活性)。18,(hemolystic disease of the newborn),新生儿溶血病,19,一般由氨和婴儿血型不符引起的新生儿同种免疫溶血1,原因及病因胎儿由父亲遗传的母体中不拥有的血型抗原进入母体内抗原抗体反应溶血的IgG血型抗体。20,ABO溶血性疾病多见于母体o型、婴儿a型或b型。第一胎发生的抗原约为40P%(因为a或b血型存在于自然界)Rh溶血性疾病6种(c,d,e

7、,c,d,e我国汉族99.66%的人是Rh阳性RhD溶血性疾病最常见的,其次是没有因RhE溶血性疾病而失血的母亲第一种黄疸;贫血;贫血。肝脾对,22,4,实验室检查:1。血型测试2。溶血检查:RBC、Hb、net RBC、核RBC、血清胆红素3。致敏红细胞和血型抗体测定:改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验);抗体发射试验;自由抗体检查,23,5,诊断1。产前诊断:血型检查,Rh血型抗体检查,羊水胆红素浓度监测2。出生后诊断:血型不符,黄疸,血型抗体阳性6,鉴别诊断1。先天性肾病2。新生儿贫血3。生理黄疸,24,7,并发症胆红素脑病:1。警告期;痉挛期间;恢复期;后遗症期:核黄疸的肢端

8、症:手足徐运动;眼动障碍;听觉障碍牙釉质发育不良8,产前治疗1。血浆置换;子宫内输血;酶诱导剂(苯巴比妥);4.早产,25,新生儿治疗1。射线治疗原则:未与胆红素水溶性异构体结合的胆汁和尿液排出装置:射线治疗箱、射线治疗灯、射线、光、光、26、的多种原因导致的高未结合胆红素血症。血清总胆红素205 mol/L(12mg/dl),elbw 85mol/l (5mmg/dl),VLBW 103mol/L(6mg/dl);新生儿溶血病血清总胆红素85 mol/L(5mg/dl),27,光线治疗时间:2448小时,72小时注意:眼睛保护;保持正常体温。补充液体。胆红素副作用监测:发热、腹泻、皮疹、核黄素钙、青铜症(与胆红素结合)、28,2。白蛋白或血浆间酶诱导剂:苯巴比妥、尼考米矫正酸中毒调节肠道植物制剂(双歧杆菌、乳酸菌等)大剂量伽马球蛋白、29,3。输血疗法主要用于治疗重症新生儿溶血病:自由抗体、致敏红细胞、胆汁-红色素、贫血的征象更正:脐血总胆汁68mol/L(4mg/dl)、hb12 mol/l (0.7 mg/dl)胆总342mol/l(20mg/dl);早期胆红素脑病,30,方法血源选择:Rh溶血性疾病Rh和母体类型,ABO等小儿型

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