Ebstein畸形吴淑华2010河南

1、Ebstein畸形,河南省商丘市第四人民医院 吴淑华,病例分析,患者，女，29岁，以发绀和活动后呼吸困难，伴乏力、心慌症状，来院检查。 检查所见：1.右心明显增大，室间隔与左室后壁呈同向运动，,2.三尖瓣前叶冗长，隔叶发育短小，隔叶及 后叶下移，隔叶附着点距二尖瓣前叶附着点约23mm，房化右室约57x27mm，功能右室约54x31mm，收缩期三尖瓣关闭可见明显裂隙,，,CDFI收缩期三尖瓣可见大量反流信号，TRVmax:216cm/s,PG:19mmhg,TI法估测SPAP:29mmhg。余瓣叶形态未见异常。 4 .主动脉及肺动脉未见异常。 超声提示:先天性心脏病 Ebstein畸形，三尖瓣关

2、闭不全（重度）。,*病理解剖：,本病是一种罕见的先天性三尖瓣解剖结构异常疾病，主要累及三尖瓣及右心系统，其解剖形态及临床表现多变 其起始于胚胎发育的早期，由原始瓣膜内结缔组织和肌肉的退化、挛缩等发育异常所致，病理解剖特点为：1 隔叶和后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上，前叶附着点多正常，极少数下移。,下移的瓣膜常发育不全，短小、粘连、融合，变形或缺如，前叶冗长呈船帆样改变，导致狭窄与关闭不全。 2.下移的瓣膜将右室分为两部分：位于瓣膜上方的称为房化右室，功能与右房一致；位于瓣膜下方的右室为功能右室，功能右室越小，病情将越重，,3 后叶及隔叶的腱索细、短，分布异常，乳头肌短小、数目增

3、加。 4 常合并伴有卵圆孔未闭或继发孔房缺（30%）。,*分型：,A型：隔叶和后叶轻度下移，三尖瓣前叶活动尚好。即房化右室较小，功能右室尚可。 B型：隔叶和后叶明显下移，右室的房化部分较大，功能右室较小。 C型：隔叶和后叶明显下移且前叶不运动 ，前叶因与右室壁粘连而活动受限，引起漏斗部的狭窄。 D型：三尖瓣极度下移或者三个瓣叶交界粘连闭锁，整个右室完全右房化。,*血流动力学改变： 主要取决于房化右室大小，三尖瓣附着右室壁的部位、功能障碍程度等。 房化右室范围越大，三尖瓣关闭不全越重，右心室的功能障碍越明显，病情越重。,房化右心室仍具有一定收缩功能者，在心动周期中，可出现与功能右室矛盾的收缩舒张

4、运动，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流动力学紊乱。,三尖瓣关闭不全，功能右室小，收缩能力差，一方面减少右心室排血量和肺动脉血流，另一方面增加右心房和房化右室容量，升高压力，使右心房和房化右室明显扩张，心脏扩大，体循环淤血。,初期功能右室可出现代偿肥厚和扩张，但最终将出现右心衰竭。 大多患者可伴有房缺或卵圆孔未闭，随着右心房和房化右室内压力升高，可形成房水平右向左分流，产生低氧血症和红细胞增多及脑栓塞的危险。,超声心动图表现：,四腔心切面 可清楚显示三尖瓣发育情况，隔叶和二尖瓣前叶附着点之间的距离（正常时距离不会大于10mm，此病时距离大于15mm ），并准确测量房化右室、功能右室的大小。 右

5、室流入道切面：显示三尖瓣后叶、前叶的附着点及运动情况；心底短轴切面：观察三尖瓣隔叶下移，房化右室扩大，右室流出道扩张。,左心长轴切面：观察左右心比例。 剑下切面观察功能右室的大小，右室流出道是否有梗阻。 视病情需要可以进行右心声学造影，注意观察有无由右向左分流，三尖瓣反流和下腔静脉内的收缩期造影剂显像。,多普勒超声心动图,三尖瓣反流：于上述切面均可见三尖瓣反流信号，反流程度多较重。反流束起始于房化右室处，位置较低。 合并房缺或卵圆孔开放时，心房水平出现右向左分流。,诊断要点,三尖瓣隔叶和后叶下移，隔叶与二尖瓣附着点之间距离大于15mm 房化右室扩大，功能右室缩小 三尖瓣反流 心房水平右向左分流,鉴别诊断： 右心容量负荷过重的疾病：房间隔缺损、肺静脉异位引流、肺动脉瓣关闭不全等疾病，出现右心扩大，但三尖瓣附着位置正常。 肺心病：右心扩大，三尖瓣附着位置正常。,注意事