迁延性细菌性支气管炎ppt课件

1、、1、迁延性细菌性支气管炎Protracted bacterial bronchitis，儿科3住院部，2、咳嗽是儿童呼吸道疾病的常见症状之一，儿童咳嗽根据病程的长短，可分为急性咳嗽(病程在2周以内)、迁延性咳嗽(病程在2.4周)、慢性咳嗽(病程在4周以内) 根据痰声的有无，可分为干咳和湿咳。 慢性细菌性支气管炎(protracted bacterial bronchitis，PBB )是引起慢性湿咳嗽的主要病因。3、PBB不是新概念，而是在三年五载前用不同的术语描述。 例如，小儿慢性支气管炎、慢性支气管炎、持续支气管内感染和支气管扩张前期，是为了反映临床显性性状。 我国至少有1.0患儿因慢性

2、咳嗽就诊。 Asiloy等研究了108例来自美国的慢性咳嗽儿童的病因，PBB占第二位(234 )。 昌等研究了来自澳大利亚的346例慢性咳嗽儿童的病因，PBB占了首位(4.1 )。 咳超过4周的湿性咳嗽在化脓性支气管炎、慢性支气管炎和支气管扩张前期细菌性支气管内膜炎(40% )支气管肺泡清扫液中以中性白血球为主要常见的病原体被诊断为流感菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌迁延性细菌性支气管炎(PBB )是新吉兰特， 澳大利亚和英国胸部科协会正式承认的迁延性细菌性支气管炎(PBB )的定义，5，迁延性细菌性支气管炎(PBB )，6，迁延性细菌性支气管炎(PBB )，7，迁延性细菌性支气管炎(PBB )，8

3、，迁延性细菌性支气管炎(PBB )，9， 迁延性细菌性支气管炎(PBB )、1.0、迁延性细菌性支气管炎(PBB )、1.1、迁延性细菌性支气管炎(PBB )、1.2、迁延性细菌性支气管炎(PBB )、1.3、迁延性细菌性支气管炎(PBB )、1.4、 延迟性细菌性支气管炎(PBB )、1.5、延迟性细菌性支气管炎(PBB )、1.6、延迟性细菌性支气管炎(PBB )、1.7、延迟性细菌性支气管炎(PBB )、1.8、延迟性细菌性支气管炎(PBB )、1.9、延迟性细菌性支气管炎(PBB )、2.0、 延迟性细菌性支气管炎(PBB )、2.1、延迟性细菌性支气管炎(PBB )、2.2、延迟性细

4、菌性支气管炎(PBB )、2.3、原发性纤毛运动损伤初级支气管炎(PCD )、纤毛结构和功能纤毛广泛存在于人体的呼吸机、生殖器和消化系统，是细胞球的重要附属上皮纤毛一次纤毛(感觉纤毛/结纤毛)呼吸机、女性子宫、男性全身的各脏器输精管和脑室管膜气道黏液纤毛的防御机构，传递与成长发育相关的重要信号的慢性支气管炎、慢性鼻旁窦炎多系统损害、慢性中耳炎和支气管扩张、2.4、纤毛构造、2.5， 纤毛结构异常：在动力臂缺损动力臂数减少、微管排列紊乱的微管丢失中，末梢微管异常中央微管异常纤毛运动方向异常，2.6、原发性纤毛运动缺陷Primary ciliary dyskinesia(PCD )、纤毛功能正常人

5、呼吸机纤毛根部并排， 纤毛有效摆动的方向形成大致相同的合力，使表面粘液向头端移动，实现粘液纤毛去除作用的纤毛的有效摆动，是二连微管间的有效曲折的结果，正常的纤毛运动周期性、节律性、方向性、同步性、协调性和异相性的特征纤毛的超微结构异常影响纤毛功能， 纤毛的摆动频率和波形，在黏液纤毛除去作用的正常纤毛摆动频率为5-20次/s、2.7原发性纤毛运动障碍primaryciliarydyskinesiesia (PCD )、纤毛-黏液运输系统纤毛提供纤毛黏液毯输送动力的正常情况下，气道内异物以1-2mm/min的速度， 经由黏液纤毛运输系统输送到咽头超微结构的异常影响纤毛功能，2.8、原发性纤毛运动障

6、碍(pcd )、多种遗传性纤毛结构缺陷引起纤毛功能异常，引起呼吸机纤毛功能异常，多引起反复呼吸机感染。 常染色体隐性遗传，发病率为1:150001:30000。 出生后或出生不久的反复窦肺感染包括持续鼻炎、慢性和严重渗出性中耳炎、鼻旁窦炎、肺炎。 可伴有内脏位错和复杂的先天性缺陷。 新生儿期：无明显易感性因素呼吸急促，肺炎、严重鼻炎、内脏移位和复杂先天性心。 新生儿期有食管闭锁、胆道闭锁或脑积水，有PCD阳性家族史的患儿应考虑本症。 婴儿和年长儿童的表现：不是典型的哮喘，有痰的慢性咳嗽、严重的胃食道逆流、鼻旁窦炎、肺炎、支气管扩张、慢性渗出性中耳炎。 常规体检：多为上下呼吸机反复感染的生命体征

7、，多见于右位心、听力障碍、噻菌灵和鼓槌。2.9、原发纤毛运动障碍、精子鞭毛、输精管、输卵管纤毛功能故障可能导致不孕不育和不孕不育的视网膜棒状细胞球、前庭毛细胞球和嗅觉细胞球的功能障碍导致失明、耳聋和嗅觉障碍的脑和脊髓室管膜有纤毛功能障碍，进而导致脑积水。 Kartagener综合症是原发性纤毛运动障碍的一种类型。 三特征构成：支气管扩张鼻旁窦炎和鼻息肉内脏转位(主要为右位心)具有家族性。 如仅具备内脏逆转现象和支气管扩张两种，则为不完全性Kartagener综合症。 存在于其他先天性畸形和云同步，最常见的有先天性心脏病、脑积水、腭裂、两侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他还有膜状瞳孔、智力残

8、疾、听力减退、嗅觉缺陷等。3.0、辅助、电镜检查纤毛结构-金标准取鼻腔黏膜或支气管镜取支气管黏膜上皮，电镜观察纤毛数及结构异常，确诊。 最诊断性的纤毛结构异常是手臂变短或缺损。3.1、辅助检查、纤毛摆动频率和摆动方式检查黏液纤毛去除功能的检查：糖精筛选试验：适用于1.0岁以上的小盆友和成人。 将直径2mm的糖精颗粒放在患者的下鼻甲上，距鼻头1cm，患者在安静的座位上，记录头向前下降，患者感到甜美的时间。 这其间，患者用鼻子吸气使不得要不得，打喷嚏，咳嗽，吃饭，饮水。 如果超过了6.0成分也感觉不到甜味的话，临床上就怀疑是PCD。放射性气溶胶传播吸入肺扫描、3.2、辅助检查、肺功能检测：轻中度闭

9、塞性通气功能故障NO测定影像学检查(肺气肿、支气管壁肥厚、节性肺功能不全和实变、支气管扩张等)支气管镜检查基因测试(DNA1、DNAH11、DNAH5 )、33，对下述患者考虑PCD、慢性病程，尤其是体格发育迟缓， 长期持续慢性缺氧症状、咳嗽、咳痰，哮喘反复、鼻涕、鼻塞，外耳脓反复，不清楚慢性肺炎或慢性支气管炎的原因的支气管扩张症，特别是伴右位心或内脏移位，3.4、诊断、临床表现：慢性、反复呼吸机感染，支气管扩张的表现鼻旁窦炎，中耳炎， 男性不孕不育等纤毛波动频率和摆动方式异常黏液纤毛去除功能异常电镜检查(PCD金标准诊断)证明纤毛结构和数量异常伴有内脏重排时，考虑Kartagener综合征基

10、因测试、3.5、诊断过程、3.6、治疗的无特效治疗方法可以增加黏液去除功能，预防感染， 细菌性呼吸机感染、鼻旁窦炎、中耳炎、体位引流和咳嗽训练辅助痰液排出等全过程预防基因治疗、3.7、继发纤毛功能故障及纤毛功能受多种因素影响： -致病微生物、毒素、有害瓦斯气体、吸烟、 外伤等-呼吸机感染是儿童常见的继发纤毛功能故障原因之一，腺体及杯状细胞球肥厚增大，黏液层粘稠，影响纤毛和纤毛运输系统运输的部位炎症破坏中性白血球，产生脓性分泌物，而且纤毛功能细小病毒妨碍纤毛圆柱上皮细胞球微管功能而破坏， 改变病变周围黏液的黏性系数，导致3.8、继发纤毛功能故障、冠状细小病毒纤毛运动明显异常和鼻部纤毛上皮破坏流行

11、性细小病毒感染，能抑制黏液纤毛破坏肺炎链球菌细菌毒素(流感菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)。 细菌对黏液层有很高的亲和力，使黏液层增厚，周围纤毛清除功能丧失，影响纤毛活动。 呼吸道过敏性疾病如支气管哮喘、鼻炎多种炎症介质具有抑制纤毛颤动频率的效果，影响纤毛黏液去除功能的黏液纤毛障碍与呼吸道炎症密切相关，气道大量脱水，纤毛功能受损，3.9、继发纤毛功能故障、电镜表现：非特异性纤毛超微结构异常如复合纤毛， 末梢微管的增加和减少、纤毛紊乱、纤毛膜不连续等部分继发纤毛功能故障可逆，4.0、囊性纤维化(cystic fibrosis，CF )、常染色体隐性遗传累及多系统的疾病，主要见于白

12、人婴儿、儿童和小二哥。 CF的特点是所有外分泌腺组织的纳金属钍和氯元素跨膜转运异常，引起肺、胰脏、肝脏、小肠及生殖器分泌物的粘稠，汗分泌物中氯元素含量增高。 囊性纤维性变化这个名词来源于显微镜下胰脏的病理所见。4.1、囊性纤维化(cystic fibrosis，CF )、发病机制： CF是由“囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR )”的单个突变型基因决定的。 CFTR是氯元素络离子通道蛋白，证实其跨膜区是通道蛋白的一部分。 CFTR基因引起突然变异后，上皮细胞球氯元素络离子和水分泌细胞减少，云同步对纳金属钍络离子的吸收增加，引起细胞内高渗环境，使外分泌液脱水，粘度增加。 因此，CFTR突变型基因主

13、要影响呼吸机、肺、胰脏、汗腺、生殖腺等分泌腺功能。4.2、囊泡性纤维化(cystic fibrosis，CF )、气道内中性白血球的杀菌作用取决于正常的氯元素络离子浓度，并且分泌物粘稠引起的长期气道阻塞和CFTR蛋白本身可以改变上皮细胞球中的糖类，病原细菌在气道上生根。细菌的持续定植和感染(特别是銅綠假單胞菌)增强炎症反应。 肺损伤最终导致支气管扩张、肺功能异常及呼吸衰竭。 超过70%的CF患者，缺少3个相邻的碱基对，引起氨基酸的缺失(508位苯丙氨酸)，这种突然变异基因被命名为F508。 另发现300多种CFTR基因缺陷，其中至少涉及230种已知临床症状。4.3，以下表现之一应考虑CF的可能，慢性鼻旁窦肺部疾病：典型的CF相关致病菌长期定植或感染(即金黄色葡萄球菌、流感菌、銅綠假單胞菌、肺炎克雷伯菌等)，慢性咳嗽、痰、哮喘和瓦斯气体闭塞的气道阻塞，鼻息肉、鼓状指(趾) 肠胃病变和