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文档简介

1、、1、广西医科高等院校曾结晶,第十章泌尿系疾病,2,内容,第一节血管球肾炎第二节血管球肾炎间质性肾炎第三节泌尿系常见罹患癌症,3、肾脏主要功能,排泄体内代谢产物调节机体水与电解质含量维持酸碱平衡而具有内分泌作用,红紫素、 分泌细胞肾素和前列腺素,4肾脏基本结构,肾单位:5,正常血管球组织架构,6,血管球毛细血管壁滤过膜(filtering membrane ) :内皮细胞球基底膜污垢层上皮细胞球(足细胞),7,系膜细胞系膜基质, 122222222222222222222222222226 .8、毛细血管袢的结构、9、1.0、电镜下:以足细胞、1.1、第一节血管球肾炎、血管球障碍为主的一系列疾

2、病的主要临床表现:蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、1.2、分类:原发性:原发性:血管球继发性、1.3、一、病因和发病机制,多为抗原抗体复合物所致的超敏感反应性炎症性损伤取决于细胞免疫反应性损伤,主要介绍原发性血管球肾炎。 14 1.内因性:血管球源性(基底膜Ag、脚丫子突Ag、内皮Ag、类膜胞质膜Ag )非血管球源性(DNA核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白)2.外因性:致病微生物、药物、外因性凝集素和异种血清,(1)抗原源、1.5,(2) 血管球损伤的形态1 .循环免疫复合物性肾炎2 .原位免疫复合物性肾炎抗体血管球自身抗原或移植于血管球的抗原3 .抗血管球细胞球抗体性肾炎4 .细胞球免

3、疫性肾炎5 .补体替代途径活性肾炎16、循环免疫复合物沉积17、免疫复合物沉积部位18、原位免疫复合物形成19, 颗粒状荧光2.0、线状荧光、2.1、(三)血管球肾炎的超敏感性损伤、免疫复合物堆积本身并不直接引起血管球损伤,而是激活多种炎症介质系统引起血管球损伤。 /基底膜,损伤,2.2,基底膜,损伤, 1 .血管球细胞球增加2 .基底膜肥厚和系膜沉积基质增加3 .炎症性渗出和坏死4 .玻璃样变化、硬化5 .血管球和间质变化2 .基本病理变化1 .急性肾炎综合征2 .快速进行性肾炎综合征3 .肾病综合征4 .无症状性血尿或蛋白尿5 .慢性肾炎综合征6 .尿毒症,三,主要临床表现, 血管球肾炎的

4、临床综合征、2.4、四、血管球肾炎的常见类型有:急性弥漫性增生性血管球肾炎、快速进行性血管球肾炎、膜性血管球肾炎、微小病变性血管球肾炎、慢性血管球肾炎、25 )急性弥漫性增生性肾小球肾炎、 毛细血管内增殖性血管球肾炎也称病变特点:弥漫性毛细血管内皮细胞与系膜细胞球增殖伴有中性白血球细胞及宏命令噬菌体浸润,2.6、多数病例与感染有关,感染后肾炎多发5至1.4岁的小盆友,据说成人亦发生急性肾炎综合征。 2.7,【病变】,1 .肉眼可见两肾对称肿胀的颜色红称为“大红肾”,伴有多点状出血的有“跳蚤咬肾”、“大红肾”、“跳蚤咬肾”,28 2.光镜:1)血管球毛细血管细胞里肌肉样坏死中性白细胞系膜细胞球,

5、内皮细胞球增殖2 )血管球病变:上皮细胞变性腔内可见管型3 血管球间质充血水肿中性白细胞浸润,2.9,血管球毛细血管丛肿大炎症细胞增殖和浸润,血管球毛细血管丛内细胞球数显着增加,3.0,肾小球上皮细胞变肾间质充血水肿中性白血球浸润,31,3 .电镜基底膜与上皮细胞之间有瘤状电子致密物质沉积。3.2,4 .免疫荧光:颗粒状荧光物堆积,3.3,临床病理相关:毛细血管压迫损伤,1 .尿量变化:少尿无尿蛋白尿管尿,3.4,血红细胞管型,透明管型,3.5,2 .水纳金属钍存毛细血管通透性增加:浮肿3 .水纳金属钍存,血容量增加,肾缺血,肾素分泌细胞增加? 高血压,结果完全痊愈的少数多为慢性肾炎的新月体性

6、血管球肾炎,包括3.6、发病急促、进展迅速、病情加重的肾小球体内多新月体形成的原因不明,发病机制不清楚的类型少见于中青年,弥漫性新月体性肾炎,概况:3.7【病变】,1 .肉眼:新月体苍白,皮质内少许出血的3.8,2 .光镜:1)血管球毛细血管细胞里肌肉样坏死性血纤蛋白中性白细胞单核细胞渗出血管球囊壁上皮显着增生和渗出的单核细胞形成新月体(特征性病变)2)血管球病变:上皮细胞球的水变性,脂肪变性,部分萎缩消失3 )间质:纤维组织增生,淋巴,单核细胞浸润,39,39,39 弥漫性新月体性肾炎毛细血管单元里肌肉样坏死,血管球囊壁上皮显着增生与渗出的单核细胞形成新月体,4.1、新月体压迫球体,4.2,

7、3 .电子显微镜:基底膜厚不同有裂孔或缺损的电子致密物沉积,4.3,4 .免疫荧光:线状荧光粒子荧光阴性,抗基底膜性免疫复合物免疫应答不全, 出现4.4、临床病理相关、迅速进行性肾炎综合征:即血尿、蛋白尿、迅速少尿、无尿、氮血症,并迅速进展至肾功能衰竭。 结果表明,预后差,一般与新月体的数量有关,4.5,(三)与肾病综合征有关的肾炎类型,1 .膜性血管球肾炎2 .轻微病变性血管球肾炎3 .膜增生性血管球肾炎4 .膜增生性血管球肾炎,4.6,肾病综合征: (表现为三高一低),大量蛋白尿高度浮肿高脂血症,低蛋白血症, 47 1.膜性血管球肾炎(膜性肾病),在:例发病较晚的病程中,小二哥发展成慢性肾

8、炎最常见的原因有成人肾病综合征最常见的原因: 4.8、病理变化、光镜:弥漫性毛细血管基底膜增厚的上皮下免疫复合物在免疫复合物之间间谍新生基底膜样物质(spike ) 形成的肉眼:白露肾,4.9膜性血管球肾炎(白露肾),5.0,毛细血管壁均匀弥漫性增厚,在5.1、钉状突起、基底膜表面、上皮细胞球下有多个丘状沉积物,沉积物间有钉状突起、5.2、膜性肾病颗粒状荧光、5.3、血管球无病变,主要是肾小球上皮细胞脂肪变性, 2 .微小病变性血管球肾炎、5.4及光镜:血管球无病变的近端血管球上皮细胞球内可见脂滴样囊性肾病(lipoid nephrosis )。 电镜:上皮细胞球脚丫子突起部分融合脚丫子突起病

9、(foot process disease )免疫荧光:肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积,病理改变,5.5,上皮细胞球脚丫子突起部分融合,5.6,临床特征:以婴儿子为多见, 2岁至8岁的临床表现主要为肾病综合征糖皮质激素治疗对90%以上患儿有显着疗效的预后良好的5%儿童慢性肾功能衰竭,5.7,(4)慢性血管球肾炎不是独立的疾病,通常是由不同类型的肾炎发展而来,部分患者得病后隐身,已发现、5.8、大体:续发性颗粒性固缩肾镜: a .大部分(75%以上)的血管球玻化(玻璃球)和硬化呈“集中倾向”,所属血管球管萎缩; b .病变轻微的血管球代偿性肥大,血管球管扩张,管型的c .间质纤维增殖和小动脉硬化

10、。 病理变化,5.9,大体:续发性颗粒性固缩肾:变形,变小,变轻,变硬,变薄,变浅。和原发性颗粒性固缩肾有什么不同?6.0、大部分血管球玻璃样变性,相应血管球萎缩,6.1,临床病理联系,尿变化:多尿、夜尿,低比重尿代偿肥大血管球过滤过快,血管球重吸收不赶趟为原因。 6.2,4 .贫血:临床病理相关,22222222222222222222222222透析4年患者肾、6.5,第二节肾小管间质性肾炎,病变主要累及肾小管和肾间质的疾病之一,肾盂肾炎急性和慢性肾盂肾炎二,药物所致肾小管间质性肾炎,6.6, 主要由大肠菌群细菌感染引起的化脓性炎症性疾病【发病机制】a .上行传染途径b .下行传染途径(血

11、源感染)一、肾盂肾炎、6.7、1 .急性肾炎,就是由化脓菌感染引起的肾盂、肾小管与肾间质的急性化脓性炎症肉眼:肾脏肿胀充血,表面有小脓肿,镜下:间质浮肿,大量中性白细胞浸润,脓肿及条索6.8,2 .慢性肾盂肾炎,病变特点:慢性血管球炎,间质纤维化,瘢痕形成部分血管球扩张,内有胶样管型,如甲状腺滤泡早期血管球囊周围纤维化,晚期血管球硬化肾脏缩小,不规则瘢痕,非对称马铃薯肾,6.9,大体:瘢痕凹陷性固缩肾,70, 显微镜下血管球球囊周围纤维化与囊壁呈同心层状纤维化,7.1、慢性血管球肾炎、慢性肾盂肾炎,二者差异有,7.2、血管球纤维化玻璃样变化、管型、慢性肾小球肾炎,73,【临床】多尿、夜尿、高血

12、压晚期氮血症,尿毒症【结果】1 .治疗的合理性:不完全恢复2 .病变广泛的高血压, 肾功能衰竭3 .单侧病变严重:肾切除、7.4、第三节泌尿系常见罹患癌症、一、肾细胞球癌二、肾母细胞球肿瘤三、膀胱泌尿道上皮癌、7.5、肾小管来源的腺癌是肾脏最常见的罹患癌症(80%- 90% ),多发生在50-70岁。肾细胞球癌renal cell carcinoma,7.6,临床表现:无痛性间歇血尿,下背痛,肾区肿瘤相关因素:化学致癌剂,香烟,肥胖(尤其是女性),高血压,接触石棉,石油产物和重金属等是危险因素。 7.7、肉眼:部位多见两极,上极最多见形状和大小:单一圆形,大小差异大边界清晰,有假复膜内有出血、

13、坏死、钙化、囊性变化,多种多样、病理变化、7.8、7.9、8.0、8.1、1 .透明细胞球癌: 癌细胞排列成实质的巢状或条索状。 组织学特征,8.2,肾透明细胞球癌,8.3,2 .乳头状癌:呈高分化腺癌,癌细胞排列于乳头状结构。 3 .厌色细胞球癌:癌细胞细胞球的细胞质为弱嗜盐化学基性,并在核周围有空洞环,细胞球呈实质的片状排列。 预后良好,8.4,【扩散】1 .直接扩散2 .血管转移:早期发生3 .淋巴管转移:肾门,主动脉旁淋巴结,8.5,1 .无痛性血尿2 .肾区肿瘤3 .分泌细胞宫外内分泌肿瘤,荷尔蒙激素,在相应的症状下产生红紫素,红紫素,产生肾素血压,【临床病理相关】,86,2 起源于肾母细胞球肿瘤肾胚化学基,典型的胎儿型肿瘤与小儿最常见的肾脏罹患癌症和染色体畸变有关,8.7,(1)病理变化,肉眼可见肿瘤多发生于单侧肾,体积大,边界清楚,可形成灰色假包膜。镜下观察,肿瘤组织中上皮样细胞球分化的肾母细胞的分化程度不同的间叶组织、8.8、(2)临床病理联系,典型的症状是患儿最初发现的腹部肿瘤腹痛和肠梗阻,作为第一个症状的临床治疗效果高,患者的预后大幅度改善,8.9,3,膀胱泌尿道上皮癌, 泌尿系最常见的罹患癌症病因及发病机制:癌的发生与苯胺染料等化学物质、吸烟、细小病毒感染和膀胱黏膜慢性炎症等慢性刺激有关。9.0、年龄40-60岁部位膀胱

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