血液造血系统疾病症状学

1、血液造血系统疾病症状学、中国医科高等院校第二临床学院李晓东、贫血anemia，概念是，单位体积外周血中的血红细胞数、血色素浓度和/或血细胞比体积低于同年的正常最低值，导致组织缺氧和缺氧导致代偿作用发生一系列临床表现，(1)发生反应历程，血红细胞寿命120天，其发生和破坏动态1红细胞生成减少2血红细胞破坏增加(溶血) 3血红细胞丧失过多(出血)、(2)问诊点，1，联合表现：贫血累及全身各系统贫血的联合表现系统临床表现全身症状低烧皮肤黏膜苍白呼吸、循环系统心慌、气喘、心动过速、颈静脉陀螺心脏SM、心绞痛。 消化系统食欲不振、恶心、呕吐、便秘、拉肚子、腹胀等生殖系统出现月经、性无能精神、神经系统头疼

2、、无力、耳鸣、头晕、困倦、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛。 (2)问诊点，2 )贫血类型RBC生成减少RBC破坏增加RBC丧失，(2)问诊点，3 )贫血的程度正常Hb :成年男性120g/L女性110g/L轻度贫血：超过90g/L的中度贫血：超过90-60g/L的重度贫血：超过60-30g/L 问诊点4、贫血发病情况剧烈、进展快的急性白血病急性再障急性大量溶血发病慢的慢性再障铁缺乏性贫血巨幼细胞球性贫血；(2)问诊点5、贫血原因消化性溃疡、胃肿瘤、痔疮、慢性缺血。 女性：月经、宫内孕、产乳婴儿子：饮食喂养情况，有无偏食农村患者：询问寄生虫感染史： (2)问诊点，6，贫血的遗传因素7，贫

3、血的治疗反应，(2)问诊点，8，贫血伴症状-a (1)黄疸，胆石症溶血贫血伴下肢脚丫子颈溃疡慢性溶血性贫血(2)指甲扁平，凹陷(匙状指) (4)皮肤瘀点、伴淤血或紫斑的出血倾向；(2)问诊要点；(8)贫血伴随症状-b (5)发热；(6)皮肤关节症状结缔组织病；(7)发热；出血再障；(7)胸骨压痛由造血物质缺乏引起的贫血铁缺乏性贫血：体内积存铁缺乏巨幼细胞球贫血：叶酸，维生素B12缺乏，(3)临床意义，2 )由骨髓造血功能故障引起的贫血再生障碍性贫血：造血干细胞数减少纯血红细胞再生障碍性贫血造血干细胞选择性原血红细胞障碍骨髓增生异常综合征(MDS )难治性贫血， 发展为伴有感染和出血的急性白血病

4、骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、罹患癌症、血液系恶性疾病；(3)临床意义，3 )溶血性贫血RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。 特点：伴黄疸，脾大。 4、出血性贫血的各种急慢性出血、皮肤黏膜出血(Mucocutaneous hemorrhage )、概念、机体止血和凝血功能损害引起的全身性或局限性皮肤黏膜自发出血或身体的一部分部位受到轻微外伤后，出血不止的一系列临床表现。 (1)发生机制、完整止血系统：血管、血小板、凝血系统的基本病因：血管壁异常血小板计数或品质异常凝血功能异常一次止血：血管、血小板二次性止血：凝血系统，(2)问诊点，1 )出血倾向明确有木有，(1)皮肤黏膜瘀点，瘀斑皮

5、肤黏膜形成红斑，不比皮肤高，不褪色，总称瘀点：紫癜直径不足2mm :直径3-5mm瘀斑：超过5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常导致真皮或皮下组织出血(2)软组织及内脏出血软组织血肿、关节腔出血、腹腔内血肿凝固因子不足或活性降低导致。 (2)问诊要点2、出血特征不同的止血机制异常的出血特征一次止血异常原因血管、血小板异常凝固异常出血部位皮肤、黏膜范围广的深部组织血肿关节腔内出血郁点、淤血斑多的少见止血方式和效果压迫止血新鲜血浆及成分输血效果好的诱发自发性出血多的外伤引起的多种发现(2)问诊要点3， 年龄和性别的婴幼儿先天性或遗传性出血疾病老年性紫癜年轻女士单纯性紫癜男性血友病甲、关节腔出血；(2)

6、问诊要点；(4)出血程度和持续时间的外伤和术中出血量提示出血倾向。 5、出血部位及其数量6，出血性状无诱因自发出血，(2)问诊要点，7，出血既往史有遗传因素，幼年发病，血友病8，接触出血诱发因素感染、服药史、抗凝血治疗、化学物质、放射性射线，(2)问诊要点，9， 伴有症状的上感前驱症状血小板减少性紫斑病变态反应性紫斑病并发关节痛、腹痛、血尿变态反应性紫斑病服药后并发药物性紫斑病黄疸、高烧、血栓塞栓症、精神症状血小板减少性紫斑病并发肝、脾、淋巴结肿大和发热、骨痛白血病、淋巴瘤并发重症感染、休克播散性血管内凝固，(2)临床意义，1， 血管异常性出血性疾病(1)有变态反应性紫癜飞机机身的物质引起抗变

7、态反应，引起广泛性小血管炎，提高通透性和脆性，引起渗出性出血的临床特征： a :多见于儿童、青少年，男性多于女性：呼吸道症状c :下肢和臀部的对称性、大小不同，出现了几个紫红色瘀点。 d :比皮肤稍高，是出血性血疹和小型风疹块。 e :伴腹痛、便血、血尿、关节肿胀疼痛。 (2)临床意义；(2)遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性血管壁结构异常a :家族史：幼年可发病b :病变为口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、脸、耳、消化道c :病变为点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血管扩张，高于皮肤表面，加压消失。 d :同一病变部位自发或轻微伤后反复出血。(2)临床意义；(3)单纯性紫癜：原因不明；(4)老年性紫癜；

8、(2)临床意义；(2)血小板异常性出血特发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜致病性血小板增加症血小板无力发作性血小板减少症； 凝血功能异常性出血性疾病血友病血管性维生素k缺乏症分散性血管内凝血、淋巴结肿大，(1)机制，浅表淋巴结：颌下、颈部、腋下、腹股沟深部淋巴结：体内深部组织原因：炎症罹患癌症组织细胞增殖，(2)问诊点1、肿大部位2、发病特征突然地急性感染过程长慢性炎症进行性无病性增大癌， 出现转移病急、全身急性白血病，(2)问诊点，3，触诊特征活动性：一般炎症差，粘连淋巴结核触痛：炎症无淋巴瘤，转移癌硬度：石样转移癌弹性淋巴瘤柔软炎症皮肤溃疡结核，(2)问诊点4，伴症状颈、颌下淋巴结肿大伴咽头疼，发热急性扁桃体炎伴皮疹慢性淋巴淋巴瘤合并皮肤瘙痒Hodgkin病合并周期性发热淋巴瘤合并溶血性贫血、黄疸淋巴瘤、免疫母细胞球性淋巴结病、恶性组织细胞病合并发热、出血、贫血、脾大白血病、