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文档简介

1、蚕、儿、小、豆、病,2016-9-13,病史介绍,现病史患儿:徐宏涛,男,3岁1.0月,以“发热、呕吐3天,酱油色排尿1次”入院。 患儿2天前曾食用少量蚕豆,昨天父母发现小便如浓茶,精神欠佳,全身皮肤及巩膜轻度黄染,全身淋巴结肿胀,腹软,无压痛及反跳痛,现就诊我科,拟入院“蚕豆病”。 病程中患儿精神一般,无呼吸困难,无青紫,可睡眠。 无既往史,入院诊断蚕豆病诊断依据1,患儿:徐宏涛,男,3岁1.0月,因“伴发热、呕吐3天,酱油色排尿1次”入院。 2、体格检查:神志不清,神志不清,面色苍白,甲床苍白,呼吸平稳,全身皮肤弹性,看不到皮疹和出血点,全身皮肤巩膜无黄染,嘴唇苍白,咽红,双肺呼吸音粗,听

2、不到罗音,hr:128 3、辅助检查:血液标准白细胞: 11.29109 l,血红细胞压积28.90,血色素92g/l,血小板127l,淋巴细胞27.6%,中性细胞球67.9%。 电解质为钙元素1.25mmol/l、氯元素95mmol/l、钾元素3.66mml/l、纳豆金属钍133.2mmol/l尿常规:尿潜血1cell/ul、蚕豆病是什么? 蚕豆病是由6-磷酸葡萄糖黄素脱氢酶(g-6-pd )的缺乏引起的疾病,如果是遗传性葡萄糖-6-磷酸黄素脱氢酶(g-6-pd )的缺陷,则表现为食用新鲜蚕豆后突然地发生的急性血管内溶血。 多见于小盆友,男性患者约占90%以上。 (1)、(2)、(3)、(4

3、)、(5)蚕豆病好,每年35月蚕豆成熟的季节。 40%患者有家族史,男性多于女性,成人发病率在患儿食用新鲜蚕豆后数小时(最短2小时)至数天(一般12天,最长1.5 )突然地发作,呈急性血管内溶血的临床表现及实验室检查结果。 其严重程度与蚕豆的量无关,从发作到尿隐血,溶血停止约7天,溶血呈自限性。疾病相关知识(二)、蚕豆病的发病机制:血红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd )有遗传缺陷者可食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉可发生急性溶血性贫血的蚕豆病,发病机制尚不清楚。 已知有遗传缺陷的敏感血红细胞在遇到蚕豆的某些因子后,红胞质膜被氧化,诱发溶血反应,这是因为g6pd缺陷不能提供一盏茶的还原型辅助酶催

4、化剂来维持还原型谷胱甘肽(gsh )的还原性(抗酸化作用)。 g-6-pd具有保护正常血红细胞免受氧化破坏的作用,新鲜蚕豆为强氟化剂,缺乏g-6-pd可破坏血红细胞而得病。疾病相关知识(三)、临床表现多为蚕豆进食后1天至2天发病,初发症状有厌食、疲劳、畏寒、低热、恶心、不定性腹痛,继而溶血产生眼角黄染和全身黄疸,血色素尿、尿呈酱油色和贫血症状。 严重时有尿团、休克、心功能和肾功能不全,严重缺氧时可见双眼固定性偏差。 之后体温上升,倦怠感变强,持续3天左右。 出现溶血性贫血时,云同步会出现呕吐、拉肚子、腹痛加重,肝肿大,肝功能异常,约50%的患者脾大。 重症病例出现昏迷、痉挛、急性肾功能衰竭,急

5、诊延迟时,1.2内领便当。 护理诊断:体温过高3360、感染引起的发热相关组织灌产水量不足:溶血引起的急性贫血相关营养不良:低,身体需要量和疾病引起的食欲减退相关皮肤完全性受损危险: 溶血引起的黄疸相关的看护者不安:与患儿的健康不安和疗效担心有关体温过高:与感染引起的发热有关,1、物理降温法:1)放松衣服,饮用热水,尽早更换出汗的衣服,使皮肤清洁干燥。2 )温水浴:水温比患儿的体温约低3.4度,入浴每次为510分钟。 很多监护者都认为宝宝发烧不能洗澡,其实相反,给宝宝浇温水,可以让宝宝变冷。 2、必要时使用药物降低温度(慎重使用)。 (1)保持病房清洁安静。 减少会面,让患儿卧床,保温引留心的

6、感冒病,避免二次感染。 (2)严格观察尿的颜色和量,大量溶血时,尿呈深茶色或酱油色,每次排尿放入无色透明的小瓶中按排尿顺序排列,排尿颜色越浓则溶血持续。 建立尿量记录,指出如果尿少或尿闭合,可能发生溶血性尿毒症,按照医生的指示进行尿碱化等处理,防止酸性血色素堵塞肾小管。 (3)给予吸氧可纠正低氧血症,加速血色素和毒物分离,吸氧时确保呼吸道畅通,留心保温。 一般护理为蚕豆病患者缺乏g-6-pd,抗氧化物显着降低,蚕豆所含物质进入体内,血液中氧化物增多,血红细胞氧化溶血。 及时补充血红细胞,有助于阻止溶血的发生,补充血液容量,纠正贫血。 组织注入量低于:与溶血引起的急性贫血有关,营养不良:低与疾病

7、引起的食欲减退有关,与高蛋白、低脂肪、高碳水化合物营养丰富,易消化饮食,少量饮食,需要时补充静脉营养。 禁食食品:应禁食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、梅花、熊胆、珍珠末、保养丹、蚕豆、金银花、蚕豆加工品。有皮肤完全性受损危险,与溶解黄疸有关,1、衣服宽松、柔软,衣服清洁。 2 .保持床铺平整,清洁干燥的渣滓。 3 .保持皮肤清洁,观察电极片周围的皮肤。 4、高烧时禁用酒精擦拭浴。看护者焦虑:与患儿健康焦虑及疗效担忧有关,有家庭和患儿心理护理,耐心细致地回答病情,对监护者蚕豆病危害严重,但现代医学能预防该病,疾病预后也好。 得到理解,减少恐惧,得到最佳合作。 做健康教育,防止蚕豆病的发生: (1)蚕豆病的发生与遗传密切相关,带该病的哺乳期妇女不论是否发病,最好不要吃蚕豆及其制品。 (2)对g-6-pd缺陷多发地区进行了小组g-6-pd不足调查。 (3)过去有蚕豆病经验的人和已知g-6-pd不足的人,必须终生不吃蚕豆及其制品,每年3.5不要接触蚕豆花粉。 尽量不要穿樟脑油丸的衣服,绝对不要使用氨基磺酸类和解热镇痛药。 (4)禁止使用日用品:樟脑油、臭丸、冬青油、颜料、柠檬薄荷膏、无上师膏、平安膏、跌打酒是牛黄、紫药(龙胆紫)、庄生凉液(有

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