心肌病和心肌炎 ppt课件

1、.,1,心肌疾病,.,2,1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。,概述,.,3,心肌病的定义和分类,1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双

2、心室舒张期低下及扩张容积减小。 （4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。,.,4,扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）,主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。,.,5,a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。,病毒,DCM,病因,.,6,肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,病理,.,7,d.附壁血栓,.,8

3、,组织学改变,正常心肌组织,.,9,临床表现,症状： 起病缓慢； 充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。 部分病人可发生栓塞或猝死。,.,10,体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人）， 各种类型的心律失常。,.,11,1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例,辅助检查,.,12,2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果）,.,13,3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低” 4、心内膜心肌活检：

4、心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。,.,14,（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。,诊断,.,15,原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒， 应慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。,六、治疗,.,16,5、-受体阻滞剂：（有明显负性肌力作用）理论

5、基础：心衰时异常神经体液激活。 使用时注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。 6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。 7、心脏移植术。,.,17,本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。,预 后,.,18,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）,肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。,.,1

6、9,分型：,根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。 非梗阻型：左心室流出道无梗阻。,.,20,病因不明 1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。,病因,.,21,1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy）。 心肌均匀肥厚。 心尖部肥厚（apical hypertrophy ）。 .组

7、织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。,病理,.,22,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,.,23,、症状： （）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。 （）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。 （）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。,临床表现,.,24,2、体征：,（）心脏不大或轻度增大。 （）。 （）心尖部常可闻及收缩期杂音。 （）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,.,25,该杂音特点： 、机能性； 、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、

8、运动时）而 增强； 、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。,.,26,、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 、心电图： 、左室肥大； 、改变，常有以、为中心的巨大倒置波出现； C、病理性波在、avF、avL或V4、 V5上出现（本病特征之一）； 、有时可见波增高，/比增大。,实验室和其他检查,.,27,、超声心动图:对本病诊断有重要意义。 、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1.3，间隔运动低下。 、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在

9、收缩期呈半闭锁状态。,.,28,、心导管检查和心血管造影: 、左室舒张末期压上升； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差2.66Kpa(20mmHg)；,.,29,、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左心室内压成正比的上升。,.,30,d、心室造影： 左室腔变形呈： 香蕉状 舌状 纺锤状（心尖肥厚时） e、冠脉造影多无异常 5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。,.,31,根据临床表现，结合心电图、超声心

10、动图及心导管的发现作出诊断。,诊断,鉴别诊断,本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。,.,32,治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。 常用药物或方法： （1）-阻滞剂：美托洛尔。 （2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米。 （3）重症梗阻型病人：适用切开或切除肥厚的室间隔心肌，也可通过介入进行化学消融。,治疗,.,33,a、一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%。 b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。,预后,.,34,限制型心肌

11、病 (restrictive cardiomyopathy),代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是左室充盈受限。,.,35,心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大,病理,.,36,青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。,诊断要点,.,37,ECG：ST-T改变、心律失常；B超：心内膜增厚；X线造影：心尖闭塞，流出道宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。

12、 鉴别诊断：主要与缩心鉴别。,利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。,辅助检查,治疗,.,38,病毒性心肌炎,.,39,目 的 要 求 【掌握】本病的诊断及鉴别诊断 【熟悉】本病的中医病因病机和治疗 及本病的西医病因和病理 【了解】本病的防治原则,.,40,概 述,病毒性心肌炎（Viral myocarditis） 是指病毒感染过程中引起的以心肌非特异性炎 症为主要改变的心肌疾病，常常为各种病毒全身性 感染的一部分表现，是常见的心肌炎之一,.,41,病毒感染的人群中 5% 的病人会发生心肌炎 潜伏期 14 周 可见于各年龄组，小儿尤易罹患 成人发病年龄以2030岁居多 男性较女性多见 夏、秋两季

13、多见,.,42,病因病理,病 因 呼吸道病毒和肠道病毒感染 柯萨奇B组病毒 （50%） 柯萨奇A组病毒 （23%） 埃可病毒、流感病毒、脊髓灰质炎病毒 此外风疹、腮腺炎、水痘、天花、疱疹、 副流感、肝炎、带状疱疹、艾滋病等病毒,.,43,一般认为该病过程有两个阶段： 第1阶段为病毒复制期 该阶段是病毒经血液直接侵犯心脏，损害心肌，使心肌细胞溶解破坏 急性暴发性心肌炎在病毒感染12周内有致猝死者,.,44,第2阶段为免疫变态反应期 大多数病毒性心肌炎 慢性期病毒性心肌炎患者 病毒在该时期内可能已不存在，但心肌仍持续受损 免疫变态反应 主要是T细胞免疫损伤,.,45,局限性的心肌炎症 心律失常，如

14、早搏、房室传导阻滞 重症弥漫性的心肌炎 急性心力衰竭，心脏显著扩大，心源性休克，乃至突然死亡，较少见,.,46,中医病因病机 病 因 1)禀赋不足、正气虚弱 正虚 2)感受外邪，内舍于心 邪实,.,47,病机 1)先天禀赋不足，或后天失养，或久病体虚 不能抵御外邪，温热毒邪由鼻咽或卫表而入，肺卫不宣 恶寒发热、头痛身疼、咽痛咳嗽 2)热毒不解逆传心包 胸闷、心痛 3)热毒犯心，损伤心气，灼伤心阴而致心气虚弱、心阴不足 心悸气短、头晕乏力、脉律不整 4)病久不愈，阴损及阳，阴阳两虚 尿少水肿、心悸喘促等症,.,48,病位: 心 与肺、脾、肾有关 发病: 正气不足，邪毒侵心 病性: 本虚标实，虚实

15、夹杂 1) 正虚为本 2) 热毒、湿毒、痰浊、瘀血为标,.,49,临床表现,临床分为急性、亚急性、慢性 发病3个月以内为急性病毒性心肌炎 发病36个月为亚急性病毒性心肌炎 发病半年以上为慢性病毒性心肌炎,.,50,症 状 1) 原发病症状 发病前有发热、全身酸痛、咽痛、腹泻等症状，反映全身性病毒感染 有部分患者原发病症状轻而不显著，需仔细追问方被注意到 2) 心肌炎症状 胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、 恶心、头晕,.,51,体 征,1)轻者心脏不扩大 心脏扩大显著反映心肌炎广泛而严重 2)心率、心律 心率增速与体温不相称 心率异常缓慢 心律失常极常见 3)心音 心尖区第一心音可减低或分裂，可呈

16、胎心音样,.,52,常见并发症 （一） 心律失常（Cardiac arrhythmia） 早搏(50%) 可见房性与室性早搏 房室传导阻滞（AVB） 心房颤动、病态窦房结综合征 猝死的主要原因之一,.,53,4)心包摩擦音 心包炎 5)心脏杂音 杂音响度不超过三级，心肌炎好转后即消失 心尖区收缩期吹风样杂音 发热、贫血、心腔扩大 心尖区舒张期杂音 左室扩大造成的相对性二尖瓣狭窄 6)心力衰竭体征 见于重症弥漫性心肌炎,.,54,（二）心力衰竭（Cardiac failure） 慢性充血性心力衰竭 部分慢性期患者，心脏进行性扩大，心功能减退 急性左心衰竭(急性肺水肿) 少数重症患者在急性期，可突

17、然出现，救治不及时可致死亡,.,55,（三）心源性休克（Cardiogenic shock） 心脏泵功能衰竭 心源性休克重症患者 急性心肌炎使心排血量急骤降低，而导致全身脏器组织血流灌注不足，周围循环衰竭，救治不及时可迅速致死,.,56,辅助检查,一、血液检查 1. 血沉增快 急性期 2. 血清转氨酶、肌酸磷酸激酶增高 心肌坏死 3. 抗核抗体、抗心肌抗体阳性 免疫功能异常 4. 自然杀伤细胞的活力 干扰素降低 干扰素升高 免疫功能失控,.,57,心电图检查 心电图改变 敏感性高，特异性低 1. 心律失常 1) 早搏(66%) 室性早搏多见，可见房性、房室交界性早搏 2) 心脏传导阻滞 多数经

18、13周后消失，少数可长期存在 一度AVB 束支传导阻滞 表明病变广泛 2. STT改变(30%),.,58,三、X线检查 1) 无异常变化 局灶性心肌炎 2) 心影扩大，心搏减弱 弥漫性心肌炎 常合并心包炎、心包积液 3) 肺淤血或肺水肿征象 左心功能不全的严重病例,.,59,四、超声心动图检查 改变无特异性 取决于病毒累及心室损伤的程度和范围 1) 左室收缩或舒张功能异常 2) 节段性及区域性室壁运动异常 3) 室壁厚度增加 4) 心肌回声反射增强和不均匀 5) 右室扩张及运动异常 6) 心脏扩大、心室壁运动减弱,.,60,五、同位素心肌显像(ECT) 镓和111铟单克隆抗肌凝蛋白抗体显像

19、敏感性高 100% 特异性低 50%,.,61,七、心内膜心肌活检 1.确诊金标准 2.症状发生的前几周内行心肌活检阳性率较高 3.适应证 ACC/AHA在心衰治疗指南上把心内膜活检作为IIb类适应证 1)病人发生迅速的进行性心肌病 2)对常规的治疗无效或不能解释的伴有进行性地传导系统病变 3)危及生命的室性心律失常的心肌病,.,62,诊断,参照1999年全国心肌炎心肌病专题座谈会提出的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 （一）病史与体征 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现 重度乏力、胸闷、头昏 心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音 心脏扩大 充血性心力衰竭或阿-斯综合

20、征,.,63,（二）感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变 1. 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞、束支传导阻滞 2. 多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动或颤动 3. 2个以上导联ST段呈水平或下斜型下移0.01mv ，或ST段抬高或出现异常Q波,.,64,（三）心肌损害的参考指标 1.血清心肌肌钙蛋白I或T、CKMB明显增高 2.超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 3.核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱,.,65,（四）病原学依据 1.在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液 检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原 2.病毒

21、抗体 1)如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等（2份血清应相隔2周以上） 第2份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍 2) 一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑阳性 （如以132为基础者，则宜以256为阳性，128为可疑阳性） 3.病毒特异性IgM1320者为阳性 如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染,.,66,鉴别诊断 （一）链球菌感染后综合征(扁桃体心脏综合征) （Post streptococcal infection syndrome） 1.相同:青少年患者有慢性扁桃体炎或咽峡炎等 链球菌反复感染链球菌毒素引起机体变态反应 关节炎、心悸、气短

22、 心电图STT变化，度房室传导阻滞 2.不同:本病预后良好 症状可时轻时重 青霉素治疗或摘除扁桃体后可治愈,.,67,（二）风湿性心肌炎（Rheumatic myocarditis） 1.相同: 抗溶血性链球菌溶血素“O”增高 血沉增快 心肌酶增高 心电图改变 2.不同: 大关节炎、皮下小结节、环形红斑 心脏杂音 病毒学检查阴性 抗风湿治疗有效,.,68,（三）原发性心肌病 起病慢 无前驱感染史 无病毒感染证据 活检以心肌肥大或心肌变性坏死为主 超声心动图示心室腔明显扩大等可资鉴别 但与心肌炎晚期则鉴别较难,.,69,（四）冠心病（Coronary heart disease） 1.相同: 心

23、前区疼痛及STT改变 2.不同: 冠心病年龄多较大 常伴有冠心病易患因素 心前区闷痛持续时间短，硝酸甘油可缓解。 短期内出现心律失常且演变不迅速 (如度房室传导阻滞很快演变成度、度房室传导阻滞，则要多考虑心肌炎) 冠状动脉造影可鉴别,.,70,(五)受体亢进综合征（受体高敏症） （Hyper-recepter syndrome） 1.相同: 年轻患者多见 心电图STT改变及窦性心动过速 2.不同: 常有一定的精神因素 主诉多变 普萘洛尔(心得安)试验可在用药后片刻内使STT改变恢复正常,.,71,治 疗,目 标 1.控制病毒感染 2.调节机体的免疫功能 3.消除心肌炎症 4.防治心律失常 5.

24、纠正心功能不全 6.减少心肌炎后遗症 7.降低扩张性心肌病的发生率 8.提高生存质量，减少病死率,.,72,一、中医治疗 中医治疗原则扶正祛邪 六种基本证型进行辨证治疗 热毒侵心 湿毒犯心 阴虚内热 气阴两虚 阴阳两虚 阳虚欲脱,.,73,（一）辨证论治 1.热毒侵心 （Attack of the heart by noxious heat） 证候：恶寒发热，头痛身痛，心悸胸痛，气短 乏力，咽痛咳嗽，口干口苦，小便黄赤。舌质红，舌苔黄，脉浮数或促结代 治法：清热解毒，养心复脉 方药：银翘散合清营汤加减,.,74,2.湿毒犯心 （Affection of the heart by noxious

25、 dampness） 证候：恶寒发热，腹痛腹泻，腹胀纳呆 恶心呕吐，困倦乏力，心悸胸闷 舌苔黄腻，脉濡滑数或促或结代 治法：清热化湿，宁心复脉 方药：甘露消毒丹合香莲丸加减 香莲丸组成：黄连2两，地榆2两，赤石脂2两，龙骨1两，阿胶1两，木香1两，艾叶1两，黄芩1两，肉豆蔻1两半，使君子3分，赤芍药1两。,.,75,3.阴虚内热 （Endogenous heat due to deficiency of yin） 证候：心悸不宁，心烦不安，失眠多梦 口干咽燥，手足心热，潮热盗汗或 低热不退，小便短少，大便秘结 舌红少津，脉细数或促、结代 治法：滋阴清热，益心复脉 方药：天王补心丹加减,.,76

26、,4.气阴两虚（Deficiency of both qi and yin） 证候：心悸怔忡，气短乏力，自汗盗汗 舌红苔白，脉虚数或促、涩、结代 治法：补气养阴，益心复脉 方药：生脉散合五味子散加减 五味子散组成：五味子30克、白石英30克(细研) 、钟乳粉30克、桂心30克、桑根白皮30克(锉) 、紫菀22克(去苗土) 、紫苏子30克(微炒) 、麦门冬30克(去心)、 陈橘皮45克(汤浸，去白，焙) 、杏仁30枚(汤浸，去皮、尖、双仁，麸炒微黄),.,77,5.阴阳两虚（Deficiency of both yin and yang） 证候：心悸气短，动则喘憋，甚或倚息不得卧 胸闷痛，畏寒肢冷，乏力，自汗不止 水肿，面色晦暗或发绀 舌暗淡苔白，脉虚数或促、结代 治法：温阳益气，养阴通脉 方药：炙甘草汤加减,.,78,6.阳虚欲脱（Exhaustion of yang） 证候：起病急骤，心悸气短，不能平卧 烦躁不安，自汗不止，四肢厥冷 舌淡苔白，脉微欲绝 治法：回阳固脱 方药：参附龙牡汤加减,.,79,二、西医治疗 （一）一般疗法 1.急性期患者应充分休息 卧床休息 (60%) 2.饮食以富有营养、容易消化为原则 3.居住环境的空气应保持流通、新鲜 4.及时退热、止痛、解除焦