翁格林巴利综合症

1、吉兰巴雷特综合征，概论，1916年灰熊首先报道Guillain-Barre syndrome，(GBS )自体免疫介导的神经末梢损伤、急性发病、脑脊液蛋白细胞球分离、免疫球蛋白及血浆交换治疗是有效的。 急性炎症脱髓鞘性多发性神经疾病(acuteinflammatorydemylelinatingolyneuropathiesaidp )急性运动轴索性神经疾病(Acute motor axonal neuropathy AMAN ) 急性运动感觉轴索性神经病(acutemotorsensoryaxonalneuropathyamsan ) miller fisher综合征急性泛自主神经病中国以儿

2、童、青壮年为主没有明显的季节趋势，而我国GBS夏秋季的发病可能是很多诱因：接种疫苗、拉肚子、 病因和发病机制外原因：多数发病前4周内有呼吸机或胃肠感染症状的空肠弯曲杆菌(CJ )约占30%的拉肚子巨细胞病毒(CMV) EB细小病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人免疫缺陷病毒免疫遗传因子： 病因、发病机制细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫分子模拟(molecular mimicry )反应历程表明，由于GBS发病具有病原体成分与周围神经成分相似，引起了机体免疫系统的错误识别，并对周围神经成分产生免疫应答，引起了周围神经髓鞘的丢失。 临床表现，病程前4周有感染症状或有接种疫苗史。 以急性或亚急性发病居多

3、，两周达到高峰的主要症状：四肢对称性弛缓性麻痹症，与呼吸肌麻痹症，下肢症状早期出现，在临床表现，感觉症状比客观障碍主观强烈的手套袜子样分布部分，以Kernig特征采集和Lasegue征象颅神经麻痹症表现双侧周围性面部麻痹症最常见，其次是眼肌和舌肌麻痹症少，临床表现、自律神经症状常见皮肤潮红、多汗单相病程(monophase course )，发病4周开始恢复肌力，恢复过程中有短暂波动，但无复发缓解。 辅助检查、脑脊液蛋白细胞球分离、病后3周变化最为明显的心电图异常，以窦性心动过速和t波变化最为常见。 神经电大姨妈：神经传导速度(NCV )和EMG早期只出现f波或h反射延迟或消失脱髓鞘的特征是N

4、CV延迟，远端潜育期延长轴索障碍是远端波幅下降或不能引起为特征的NCV延迟，应多种神经检查诊断。 诊断为病程前14周的感染史急性或亚急性发病四肢对称性弛缓性麻痹症有颅神经障碍，而感觉异常有CSF蛋白细胞球分离早期f波或h反射延迟、NCV延迟、远端潜育期延长及波幅正常等电大姨妈变化。 不通讯端口诊断，非对称无力初发或持续膀胱直肠功能故障脑脊液细胞球数过高，或出现分叶核白血病明显感觉平面，鉴别诊断，低钾元素型周期性麻痹症：发病快，恢复快，既往无发作史，颅神经损伤脑脊液正常血钾降低全身型重症肌无力：症状改变， 晨轻幕重疲劳试验和新斯的明试验无阳性感觉障碍，鉴别诊断，小儿麻痹症：发热发病，病变疲劳和一

5、侧下肢，肌萎缩很快，脑脊液细胞球数上升。 急性脊柱炎： 12日出现对麻痹症，损伤平面以下伴有传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍，休克期后出现锥体束障碍。 临床分类，急性运动轴索性神经损伤(AMAN ) :纯运动型、颅神经运动功能故障，无重度呼吸肌无力、感觉障碍，自律神经功能故障轻，有电大姨妈运动神经轴索障碍。 急性运动感觉轴索性神经疾病(AMSAN ) :对称性无力，云同步有感觉障碍，自律神经功能故障。 电大姨妈感觉和运动神经轴突障碍。 Fisher综合征(MFS ) :三联症(眼外肌麻痹症、共济失调和腱反射消失)。 必须与脑干脑炎、脑干血管病、多发性硬化进行鉴别。治疗、常规治疗： (1)抗感染： (2)呼吸机管理：辅助呼吸肺活量正常的25-30%血气分析动脉氧分压下降至低于70mmHg，呼吸机气管切开术后的护理： (3)营养支持： (4)对症治疗成人0.4g/(kgd )； 连续5天禁忌症为免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，治疗、血浆交换：可去除血浆中病原因子如抗体成分，血浆交换量每次为30-50ml/kg体重，1-2周内3-5次一疗程皮质甾类化合物：甲基泼尼松龙，治疗， 神经治疗：营养神经康复治疗可以被动或主动运动，针灸、马杀鸡、物理疗法及步态训练等应及