血小板减少性紫癜合并严重出血病例鉴别诊断和血栓弹力图解释PPT课件

1、贫血，血小板减少伴口腔感染，1。病历摘要，马xx，男，61岁，农民，2016年6月29日入院。主诉：疲劳12天，口腔出血5天，气短排便1天。2，病历摘要，当前病史：入院前12天，患者无明显诱因、乏力、头晕、恶心、呕吐等不适，前往当地县医院治疗，胸部x光检查未发现明显异常，未给予特殊治疗。五天前，没有明显的诱因，不同大小的血泡散落在口中，血流不止。全身散在不同大小的瘀斑和瘀点，然后双侧颌面部逐渐出现肿胀，张口困难。我又去了当地的县医院，血常规显示PLT 0(无报告)。前两天我被转到攀枝花市人民医院，用10克的C球分别治疗了PLT 1109/L和HGB 106克/L，前一天患者感冒后咳嗽咳痰，痰粘

2、难咳，伴有憋气。口腔出血比以前严重得多。为了进一步的治疗，他去了我们医院进行急救，急诊科因为“血小板减少症”住进了我们科室。自从生病以来，他一直精神不佳、疲劳、食欲不振、睡眠不足、体重减轻、大便发黑和排尿正常。他住院接受进一步检查和治疗。3，病历摘要，过去的历史：没什么特别的。个人履历：出生于重庆荣昌县，30年间偶尔抽烟喝酒，150克/天，无旅游史。婚育史：结婚年龄合适，有两个孩子，健康；配偶患有“高血压”。家族史：父母双亡，死因不明，家庭无相关病史。体温：36.5，脉搏：85次/分钟，呼吸：20次/分钟，血压：121/90毫米汞柱，身高：150厘米，体重：50公斤，体表面积：1.4专家情况：

3、沈青，被扶进病房，急性重症，严重贫血，瘀斑散在全身皮肤和粘膜，前胸，前胸，后，后，后，后，后，后，后，后，后。心尖搏动强，心尖搏动强，腹部肌肉柔软，无压痛和反弹痛，无液波震颤，整个腹部无肿块，双下肢无明显水肿。4，辅助检查，血常规：白细胞8.72109/升，红细胞2.071012/升，血红蛋白浓度65g/L (76，101 g/L在外医院)，血小板4109/L，中性粒子比例74.80%；尿液：潜血2，红细胞118.30/微升；大便隐血阳性；生化参数：天冬氨酸转氨酶63.90国际单位/升，丙氨酸转氨酶53.10国际单位/升，尿素11.55毫摩尔/升，肌酐53.00毫摩尔/升，尿酸199.60毫摩

4、尔/升，葡萄糖6.77毫摩尔/升，乳酸脱氢酶259.00国际单位/升；凝血：纤维蛋白原4.31克/升；D-二聚体4.47毫克/升；一级：FT3 2.17pg皮克/毫升(2.38-4.34)；自身免疫抗体：抗核抗体1:100；抗RO52抗体；5，辅助检查、库姆斯试验、九项传播项目、三项贫血项目、肿瘤标志物：阴性；血小板表面抗体：PaIg阳性率为2.9%(0-9)，PAIgM阳性率为10.6% (0-5.5)，PAIgA阳性率为6.1%(0-2.56)；平均荧光强度分别为3.5 (0-11)、109 (0-35.8)和12 (0-25.3)。超声：肝脏、胆囊、胰腺和脾脏、双侧胸腔和腹腔未见异常回声

5、。心电图：1。窦性心律，心率77次/分钟；2.QT间期略有延长。骨髓(攀枝花):有85个巨核细胞，分为25类。以优聚12和颗粒10为主，巨板和血小板少见。6，诊断，1。原发性免疫性血小板减少症(ITP)；2.急性出血性贫血？溶血？3.口腔混合细菌感染；6.27 101克/升，7，摘要：原发性免疫性血小板减少症(P-ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，其特征在于抗血小板抗体或免疫复合物的存在导致外周血中血小板破坏增加。有两个高发年龄组：育龄妇女和60岁以上的老年人。皮肤粘膜、内脏出血甚至颅内出血随年龄增长而增加；一些患者仅出现血小板减少，无出血症状。有些病人有明显的疲劳症状。发病机制：细胞

6、和体液免疫介导的血小板过度破坏、巨核细胞数量和质量异常以及血小板生成不足。8，1、ITP诊断要点，至少2项常规血液检查显示血小板计数下降，血细胞形态无异常；2.脾脏一般不肿大；3 .骨髓检查：巨核细胞数量增加或正常，且存在成熟障碍(典型ITP不需要骨髓检查，主要目的是排除其他造血系统疾病)；4.排除其他继发性血小板减少性疾病。鉴别诊断、继发性血小板减少症：自身免疫性疾病(SLE、RA)、甲状腺疾病(甲亢)、淋巴增生性疾病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、慢性肝炎、肝硬化、脾功能亢进、低丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷病(CVID病、低胺血症)和感染等。各种感染(幽门螺杆菌、

7、HBV病毒、丙型肝炎病毒)和药物导致血小板减少症、妊娠期血小板减少症、假性血小板减少症和先天性血小板减少症。10，特殊实验室检查，下列项目不作为ITP常规试验：血小板抗体试验：MAIPA法和流动微球试验抗原特异性自身抗体和补体试验。主要用于：骨髓衰竭并发免疫性血小板减少症；ITP；一线和二线治疗无效；药物引起的血小板减少症；单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板虚弱是罕见而复杂的疾病。然而，这个测试不能区分初级ITP和次级ITP。血小板生成素检测(TPO):它可以区分血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(正常TPO水平)，这有助于区分ITP与非典型再生障碍性贫血或骨髓增生

8、异常综合征。11、鉴别诊断，12，妊娠期血小板减少症(GT)，PLT100109/L为妊娠期血小板减少症的国内标准，PLT150109/L为国外诊断标准。临床表现：GT是指妊娠前无血小板减少病史，妊娠后首次出现血小板减少，通常发生在妊娠中晚期，无明显出血症状和体征，不会引起新生儿血小板减少和出血。血小板计数通常在分娩后16周内自然恢复正常。诊断方法：排除性疾病的诊断依据是以下五项标准：(1)妊娠期无症状的血小板减少；没有减少血小板的历史(除了以前的怀孕)；PLT值下降发生在妊娠中晚期。这与新生儿血小板减少无关。分娩后，血小板值下降并自行恢复正常。威廉姆斯21版P1184:妊娠期血小板减少症定义

9、为低于150*109/L，发生率为4%-7%，但只有1.2%的孕妇低于1009/L，血小板低于150*10/L的孕妇有3/4是健康的，其余1/4主要合并妊娠期高血压疾病(21%)，一小部分为发病机制：尚不清楚，但一般认为与妊娠期血容量增加、血液稀释有关血小板质量无变化，凝血因子活性水平和数量正常，这是一个短暂的自限性生理过程。13，妊娠血小板减少症(GT)，鉴别诊断：*1。妊娠合并特发性血小板减少性紫癜：ITP的发生时间与妊娠无关，但妊娠可加重ITP；血小板抗体大多呈阳性，巨核细胞胞浆改变。2.再生障碍性贫血。妊娠期急性脂肪肝：在妊娠晚期，初产妇、多胎及男性胎儿较为常见，进展迅速，进行性纤维蛋

10、白原减少，凝血功能障碍出现较早，血小板略有下降，转氨酶一般不超过400U/L，胆红素升高但尿胆汁阴性，血糖下降，早期发现终止妊娠预后良好，而当出现明显凝血功能障碍时，预后较差。4.HELLP综合征：并发高血压、轻度至中度肝功能异常、溶血、血小板减少，一般无凝血功能障碍，终止妊娠后预后良好。5.产后溶血性尿毒症综合征：它发生在分娩后10周内6.血栓性血小板减少性紫癜：血小板减少性紫癜、微血管病变性溶血性、中枢神经系统症状、发热和肾脏损害，主要表现为神经系统症状，且肾脏损害轻于HUS。预防/治疗：在一项研究中随访了37例妊娠高血压综合征，4例再次妊娠的妊娠高血压综合征复发，表明妊娠高血压综合征可能

11、复发。然而，由于大多数GT血小板减少症是轻微的，因此提倡动态观察孕妇的临床出血症状和血小板变化，并在没有特殊治疗的情况下加强胎儿监护。一般认为，PLT50109/L不需要特殊处理；PLT20109/L或PLT50109/L在妊娠中晚期有出血倾向，应积极治疗，尤其是在终止妊娠前。据报道，对孕妇进行预防性血小板输注可有效减少剖宫产和阴道分娩时的出血量。研究人员认为，应该在剖腹产前输注血小板，以减少产后出血的一系列并发症的发生率。糖皮质激素、丙种球蛋白、血小板产品、TPO和TPO受体激动剂可用于糖耐量低减治疗。14，骨髓增生异常综合征、骨髓增生异常综合征(MDS)、难治性血细胞减少症伴单相病态造血(

12、RCUD)、难治性血小板减少症(RT)/难治性血细胞减少症伴多系统病态造血(RCMD)、外周血：原发性或继发性血细胞减少症伴少量或无原细胞(1%)；骨髓：发育异常的一条线，异常细胞占这条线细胞的10%；原始细胞5%；15%环状铁颗粒红细胞。一些激素无效，反复的骨髓检查提示有病理性造血功能的患者应考虑疾病的可能性；免疫前体异常定位(ALIP)是指骨髓活检过程中，在副髓或小梁区域聚集了35个或更多的原粒细胞和早幼粒细胞，这是骨髓增生异常综合征骨髓检查最典型的异常表现。15，再生障碍性贫血，全血细胞减少，网织红细胞百分比0.01，淋巴细胞比例增加；一般来说，没有肝肿大或脾肿大。骨髓多部位增生减少(正

13、常50%)或严重减少(正常25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增加，巨核细胞应明显减少，骨髓颗粒变空(骨髓活检显示造血组织均匀减少)。可排除其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性夜间血红蛋白尿、范可尼贫血、埃文斯综合征、免疫相关性全血细胞减少、急性造血停滞、骨髓纤维化、急性白血病等。16，甲状腺机能亢进伴血小板减少。第一，血小板减少症：新陈代谢旺盛，能量和物质消耗过多，铁、维生素和叶酸等营养素不足，影响巨核细胞生成障碍；过量的甲状腺素会损伤干细胞，影响巨核细胞和血小板的生成，还会导致血小板生成素的调节紊乱。第二，血小板过度破坏：甲状腺素增强网状内皮系统的吞噬功能，缩短血小板寿命；免疫因子，血清

14、中可检测到免疫球蛋白；少数甲状腺机能亢进患者可能有脾肿大，在脾功能亢进时血小板被破坏过多。甲状腺功能亢进后血小板减少症会进一步加重，且患者对糖皮质激素治疗的反应较差；因此，当血小板减少性皮质类固醇治疗无效时，应检测甲状腺功能以避免延误诊断和治疗。埃文斯综合征，17。EVANS综合征是一种自身免疫性疾病，由具有血细胞特征的自身抗体对红细胞和血小板的破坏增加引起，导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少症(ITP)。病因不明：特发性(80%)；继发性(20%，如自身免疫、HL、NHL、CLL、WM、感染、实体瘤、免疫缺陷病、药物、器官移植)，18，伊文思综合征的鉴别要点

15、：除ITP外，外周血中还出现不同程度的贫血，网织红细胞明显增多，血涂片上可见婴儿红细胞和球形红细胞；骨髓红线有增生性贫血和红细胞增多症；温抗体AIHA对IgG和C3呈阳性，部分为IgA和IgM。其他自身抗体，如抗核抗体(38.5%)、射频(20%)、少数抗dsDNA抗体和抗ssDNA抗体、线粒体抗体等。间接胆红素和乳酸脱氢酶升高；血管内溶血患者血浆游离血红蛋白增加，结合珠蛋白减少，血红蛋白尿和尿含铁血黄素阳性。这个病人没有AIHA，只有急性出血性贫血！血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的弥漫性血栓性微血管病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板聚集减少、发热以及由微血栓(如肾脏和中枢神

16、经系统等)引起的器官损害。)(TTP五综合征)。在外周血涂片上可以看到破碎的红细胞和有核红细胞。TTP病可分为遗传性和获得性，TTP病的发病与vWF-CP，即ADAMTS13活性的明显下降有关。内皮细胞将UL-vWF释放到血浆中，从而诱导血小板活化和聚集。治疗主要包括血浆置换(血浆输注)、激素、免疫抑制剂(CD20单克隆抗体、CTX)、碳球(不清楚)和血浆纯化的ADAMTS13蛋白。一般情况下，不允许输注血小板(禁忌症)。溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾损害为特征的急性疾病，可伴有发热和高血压，但神经系统症状和体征不及TTP，且vWF-CP活性正常，导致

17、更严重的肾损害。该疾病的死亡率为5%，10%的患者可能发展为终末期肾病，需要终身透析。年轻：婴儿和儿童(6月至4岁)高于成年人(8岁以上的很少)，女性高于男性。病因：遗传因素(预后差，死亡率接近65%)，细菌、病毒、立克次体和支原体感染；有些肿瘤，如前列腺癌和胃癌，伴有HUS病，是由药物(避孕药或其他含雌激素的药物、青霉素、氨苄西林、免疫抑制剂、环孢菌素、奎宁、可卡因等)诱发的。)，而其他如风湿性疾病、骨髓移植或肾移植后维生素B12代谢异常等。1.前驱症状：1/3的儿童出现胃肠症状、上感。2.急性期：溶血性贫血、血小板减少症、急性肾衰竭、神经系统症状、其他如心力衰竭、心律失常和肺栓塞。3.变体HUS: (1)家族HUS；(2)复发性或复发性HUS；(3)产后HUS治疗：抗感染、支持治疗、纠正贫血、抗凝、控制高血压、血浆置换和尽快透析；肾移植。21，ITP分期，1新诊断的ITP:诊断后3个月内患有ITP的患者。2持续性ITP:在诊断后312个月患有持续性血小板减少症的ITP患者，包括那些没有自发缓解和停止治疗后不能保持完全缓解的患者。慢性ITP指的是血小板持续减少超过12个月的ITP患者。4.