神经系统孤立性纤维瘤PPT课件

1、.,1,病 例 讨 论,.,2,病 史,女性，50岁 头痛10余年，加重1年 既往史：糖尿病 体格检查（） 实验室检查（）,.,3,影像资料,.,4,.,5,.,6,.,7,.,8,手术所见,基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑组织边界清。,.,9,?,.,10,病 理,孤立性纤维瘤 （solitary fibrous tumor,SFT）,.,11,讨 论,孤立性纤维瘤（SFT）是一种间叶来源的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经系统在内的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤等。,.,12

2、,除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（ESFT）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病例为偶然性发现。,.,13,中枢神经系统SFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFT的一种，由Carneiro 等于1996 年报道了首例发生于脑膜的SFT，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。,.,14,.,15,中枢神经系统SFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝、硬脊膜、鞍区

3、。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平均年龄为47.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征。,.,16,病 理,肉眼观： 实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底位于硬膜。 光镜下： 肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细胞疏松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存。,.,17,免疫组化,免疫组织化学染色对SFT 的进一步确诊非常重要。其阳性标记有: Vim（波形纤维蛋白

4、）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34 弥漫性阳性对诊断SFT 非常关键，90% 95% 的SFT 患者CD34 弥漫性强阳性，Vim 基本上均为弥漫性强阳性; Bcl-2、CD99、SMA 一般阳性; S-100 及CK 阴性。（Vim、CD99 阳性率为100%，CD34、Bcl-2 阳性率80%。CD34 与Bcl-2 一度被看作SFT 的特异性标记物，但现在发现CD34 广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）,.,18,影像表现,CT表现： 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈

5、低密度; CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。,.,19,影像表现,MR表现： T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号，血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI 低信号区明显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。,.,20,影像特点,.,21,.,22,.,23,本例分析思路,脑外占位 （左侧额部）,脑膜瘤,血管外皮细胞瘤,淋巴瘤、转移瘤,孤立性纤维瘤,T2WI低信号,脑膜尾征,.,24,鉴别诊断,脑膜瘤： T1WI、T2WI及FLAIR序列多为等信号，强化明显，且较均匀，有脑膜尾征。 血管外皮细胞瘤： 分叶状肿块，窄基底与脑膜相连，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，出血坏死多见;T2WI稍高信号，但缺乏SFT 由致密胶原纤维形成的低信号，强化明显。,.,25,鉴别诊断,脑膜淋巴瘤、转移瘤： 脑膜淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强化的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微。脑膜转移瘤有原发病史，脑膜多呈“饼”状增厚，相对脑膜肿块不明显，T2WI 上无低信号区域。,.,26,影像学检查可明确病变部位、大小及其与邻近组织的关系，但难于定性诊断。 鉴别主要依靠病理及免疫组化，脑膜瘤CD34阴性或灶性