多发性硬化 PPT课件.ppt

1、多发性硬化，莫辛群脑疾病5科，1，脱髓鞘疾病概述，脱髓鞘疾病的病理特征，神经纤维的髓鞘脱失，轴突和神经细胞侵袭比较轻。白质对各种有害因素的典型反应是脱水性变化。可能是各种神经系统疾病的继发性表现，如感染、中毒、退行性改变、营养缺乏状态，也可能是原因不明的原病变成骨髓腔的疾病，统称为脱水草病。脱髓鞘疾病分类，获得性脱髓鞘疾病1。多发性硬化及其边缘疾病多发性硬化扩散硬化同心硬化2。视神经炎3。急性弥漫性脑脊髓炎(ADEM) 4。其他原因：包括中毒在内的水草发育缺陷性脱水病1。x染色体连锁遗传性肾上腺白质营养不良佩雷斯-梅氏病2。常染色体隐性遗传细胞脑白质营养不良(Krabbe病)易染性脑白质营养不

2、良(Krabbe病)Canavan侏儒症，视网膜萎缩，耳聋综合征)Aicardi-Goutieres综合征3。遗传方式未知：亚历山大病，2，多发性硬化概述，多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱水为主要病理特征的自身免疫病。其临床特征是症状征兆的空间多发性和病程时间多发性。病变最疲劳的部位是脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干、小脑。第三，流行病学，多发性硬化在世界范围内分布。1。地理分布：MS发病率与地区纬度密切相关。2.种族差异：北美和欧洲高加索人MS的发病率明显高于非洲黑人和亚洲人。移民的影响：移民可以改变微软的风险。MS是青壮年，女性可以看到更多。男女患病率为1: 1。5日1: 2发病率：

3、5 60/10万好的发病年龄：20 40岁，30岁是最高峰。4，病因及发病机制，确切的病因及发病机制至今不详。可能的因素包括：1.病毒感染2。自身免疫反应3。遗传因素4。其特点是环境因素，5，病理，中枢神经系统脑白质内有多发性脱髓鞘斑点。最常见的是侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑、脑干白质。围绕小静脉大小不同。可以在镜子下看到：急性期新鲜病灶有充血、水肿、少量环状出血，血管周围有大量炎症细胞呈袖状浸润，病灶内大部分骨髓腔被破坏。随着病情好转，充血，水肿消退，水草再生，炎性变化被大量星形胶质细胞取代，病灶颜色变浅，形成晚期硬化斑或瑕疵。第六，林爽症状，急性，亚急性发病。空间和时间多发性。41.8%

4、-48.2%的人有上述激励、过度劳累和压力、创伤、手术、怀孕、分娩等多种感染1。精神症状和认知功能障碍情绪异常记忆丧失智力障碍2，语言障碍口音障碍(小脑性/假性球麻痹)失语，6，临床表现4。运动障碍偏瘫，四肢瘫痪，部分患者只能表现出疲劳感，程度可能很轻。5、感觉障碍皮层型或传导束型感觉障碍麻痹、疼痛、感觉异常感觉性扣除障碍Lhermitte征。，6，临床表现，6，协作不协调小脑性共济失调7，自主神经功能障碍一般不单独出现，肢体感觉和运动功能上8，其他发作症状也同时出现。持续几秒到几分钟，在复发缓解期可以看到很多，很少出现首发症状。有构音障碍、共济失调、断肢痛性发作及感觉迟钝、面肌痉挛、闪光、阵

5、发性痒、强直性癫痫发作等。可能伴有周围神经损伤和多种其他自身免疫性疾病。MS的临床分割根据病情转换和预后分为阳性和恶性。前者是指患者在10-15年内复发的次数较少，神经功能基本良好。后者为了引起急病而迅速进展，病后不久神经功能迅速恶化，致残或死亡。7，辅助检查，1，脑脊液细胞数正常或略有增加，以淋巴为主。蛋白质正常或稍微增加。增加IgGIgG指数增加(阳性率70%-75%)。(CSF IgG/血清IgG)(CSF白蛋白/血清白蛋白)IgG过克隆带(85%-95%)；急性期髓鞘碱性蛋白(MBP)含量提高。7，辅助检查，2，电生理检查(非特异性)VEP:延长潜伏期。BAEP:延长峰值潜伏期，减少峰

6、值。SEP:潜伏期延长或波形变化，下肢异常检测率高于上半身。3，颅骨CT，7，辅助检查，4，MRI:阳性率62%-94%，特征性表达白质内多发长T1，长T2以上信号，颅灶直径1厘米，脑室周围，脑室，脑干，小脑脊髓MS病灶有很多颈部和胸部部分，形态多样，大部分分布在小点、斑点、圆形或椭圆形，有一些不规则的碎片，部分病灶可能融合。多分布在脊髓外周的脑白质部分，病灶直径3毫米，但长度几乎不超过两个椎体段，脊髓肿胀不明显。MTI，DWI，DTI，MRS，8，MS诊断，8，MS诊断，2，诊断标准1。成人MS:推荐2010年McDonald MS诊断标准。2017年McDonald MS诊断标准，表1 2010年McDonald MS诊断标准，8，MS诊断，8，MS诊断，8，MS诊断，8，MS诊断，9，MS