多尿综合症(The Syrdromes of Polyuria

1、多尿综合征，哈医大一院内分泌科刘晓民，多尿综合征(The Syndromes of Polyuria )，大量低比重尿排出，AVP或ADH分泌细胞缺乏(中枢性尿崩症)水摄取过多(精神性或原发性多饮) 可导致中枢性尿崩症是指由于AVP合成和/或分泌细胞障碍引起的肾脏无法正常浓缩尿(当血浆有效溶质浓度提高时)的病因： (1)约50%为自发性(idioos )的dominant (3)继发性a、创伤、手术b、感染：脑炎、脑膜炎c、肿瘤性：颅咽管瘤、下丘脑转移癌、垂体瘤等d，结节病变：结节性肉芽肿、组织细胞质菌病e 2，白天和夜间多饮、多尿明显，病原后生活习惯变化。 3、喜欢冷饮，进屋后第一件事就是找

2、水和厕所。 4、儿童患者常表现遗尿，成年人常表现大膀胱，一次尿量1L，全日尿量5L，当日出入量1215L时，出现消瘦、便秘。 5 .儿童患者或口渴中枢破坏或不敏感时，出现脱水和高渗。 原发性多饮(Primary Polydipsia )，定义：又称强迫性饮水，是指长期精神或感情压力或抑郁引起的多饮、多尿综合征。 以中年尤其是处于生育期的中年妇女居多，其发病率为中枢性尿崩症。 临床表现：突然地发病，饮水量常发生变化，症状断断续续或反复出现，与尿崩症相比，患者夜间多饮、多尿症状不像白天那么明显，给予AVP后口渴也不消失，实际上有中毒的危险，不喜欢冷饮。 肾性尿崩症(Nephrogenic Diab

3、etes Insipidus )定义了由于肾脏(AVP接纳体、水孔蛋白或接纳体后缺陷)对正常且超出正常水平的AVP无反应(抵抗)而引起的多饮、多尿综合征。 病因和分类： (1)特发性或家族性。 (2)获得性： a，溶质性利尿：一肾单位糖，纳金属钍或尿素氮负荷b，代谢障碍：高钙元素血症，低血钾元素c，肾后性闭塞：尿道或前列腺性闭塞d，血管性：长状贫血，结节性肉芽肿e，浸润性：肾性尿崩症(Nephrogenic Diabetes Insipidus )，尿崩症获得性肾性尿崩症除了能够表现原发性疾病的症状、体征外，类似于中枢性尿崩症。 多尿综合征的诊断和鉴别诊断，首先需要积极限制水后，确定是否继续表

4、现为多尿和不能浓缩的尿液，外因性抗利尿激素的反应如何包括肾小管对AVP不敏感的原因包括有木有、药物、代谢紊乱和原发性肾脏病变。多尿综合征实验诊断一览表、治疗原则：根据患者临床症状、体征、禁水抗利尿激素试验结果，估计患者AVP合成和分泌细胞损伤释放情况选择治疗。 完全性尿崩症荷尔蒙激素替代治疗； 部分尿崩症荷尔蒙激素替代或非荷尔蒙激素治疗； 外伤、垂体围手术期和昏迷患者的短效AVP治疗肾性尿崩症治疗原发性二氢计程仪尿崩症的精神性(习惯性)积极限制水，消除诱因治疗可能存在的中枢病变。一、荷尔蒙激素替代治疗剂型和给药途径，a，水溶性AVP制剂：皮下注射，510u/次，每日需要数次，适用于短期应用AV

5、P的患者。 b .垂体素粉剂： (含AVP和LVP )鼻粘膜的涂抹或吸收，适合旅行、出差时的短期应用。 副作用：粘膜萎缩。 c、油料丹宁加压素： (长期尿崩停止)使用最普遍，需要深部肌肉给药，一般接触剂量为0.20.5ml/次，次/15天。 d、DDAVP(AVP的诱导体)抗利尿活性增加23倍，稳定作用时间长，无血管加压效果。 可以进行皮下、肌注、静脉或鼻粘膜给药。 DDAVP片剂(弥凝)0.10.2mg每天2次，DDAVP制剂被认为是最佳的治疗选择。 二、非荷尔蒙激素类抗利尿药物治疗，主要用于AVP残馀释放的部分性尿崩症患者1，氯磺丙基尿素：机制刺激AVP的释放，增强AVP对血管球的作用，适

6、用于200500mg Qd。 副作用：严重低血糖，特别是老年人和有垂体病变者。 2、安全明：机制刺激AVP释放，延缓其降解，接触剂量： 0.5g 24次/d，与氯磺丙基尿素联合作用可增强，饮酒可减弱其作用。 副作用：消化不良，腹胀，肝功能故障及肌痛。 酰胺咪达定：(卡马西平大头针)通常是一种抗痉挛、止痛药，也用于治疗糖尿病神经病变。 反应历程：刺激AVP释放。 接触剂量： 400 600毫克/天。 副作用：肝损伤、血象抑制、头疼等。 4、二氢计程仪拉姆尿噻：机制：纳金属钍排出纳金属钍消耗GFR，伴近端小管液体的重吸收进入髓接头升支的Na为了减少尿稀释能力的用药，限制纳金属钍的摄取。 接触剂量：

7、 75150mg/日，分期给予。 副作用：长期应用低血钾元素，可对云同步补充钾元素或间歇(23周)给药，双重克也是治疗肾性尿崩症唯一有效药物。 一时性尿崩患者，不适当的AVP治疗会引起水中毒，在垂体术后患者中很常见。 由其他制剂改为DDAVP制剂，容易中毒。 伴尿崩症和口渴中枢病变的患者容易被忽视，发生脱水，此类患者难以治疗。 问题1，患者女，36岁，三年五载原发性不孕不育后，1年前在产道分娩一死儿，有产后晕厥史，随后出现多饮、多尿，饮水量波动大(约48保温瓶/日)，偶无夜饮。 我明显否定瘦了。 阴腋毛脱失、绝经、体位性眩晕或饭前空腹感。 1个月前在当地医院治疗入院的第三次启典禁水试验诊断为“

8、部分性尿崩症”，立即给予长期尿崩症(0.20.3ml im，1次/34天)治疗，症状无明显改善。 近10有恶心、呕吐，2 d前晨吐后出现短暂性意识丢失和抽搐，为进一步诊治而来我院。 体检： BP:96/60mmHg，表情淡漠，佝偻病无阳性体征。 血糖5.1mmol/L，血中纳米金属钍121mmol/L，尿比重1.018，尿宫内孕试验阴性。 问题：1.本例最有可能的诊断(核电站、并发症)是什么？通讯端口要点2 .当地医院可能存在的诊疗不足是什么？ 答：1.原发性(精神性)多饮、药物性水中毒有精神诱因饮水量大，波动大，无夜间饮料闭经，无低血糖或体位性头晕症状尿崩治疗后口渴无改善，有低纳金属钍血症和

9、痉挛和意识变化。 2、禁水试验前对患者没有一盏茶限水，过度饮水明显降低肾血管髓前缀的渗透梯度，禁水试验时不能有效提高尿比重，造成误诊(部分性尿崩症)和误治(长期尿崩症停止)，造成急性水中毒。 问题2，男，垂体大腺瘤术后及放射性射线治疗后，全垂体前叶功能低荷尔蒙激素替代治疗0.5年，现泼尼松龙4片，下午2片，优甲乐每天2片。 此次因偶有头晕和饥饿感就诊。 平时食欲很好，不口渴，每天喝12瓶保温瓶，最近体重增加了。 查体：颜色红，BP:136/86mmHg，甲状腺无肿大，心肺检查正常，腹壁脂肪沉积，未见紫纹。实验室检查： FPG 4.1mmol/L、血钾元素3.9mmol/L、血纳金属钍163mm

10、ol/L、Cr 101mmol/L、BUN 10.1mmol/L。 血像： HB 17.1g/dl、RBC 610万/mm3、WBC 7.4千/mm3、DC正常。 尿常规：尿糖(-)蛋白(-)酮体()尿比重1.007，侑项正常改良茂森氏法：最大尿浓缩比重为1.012内分泌检查：钾元素功： FT3 1.51pg/ml (正常1.71-3.71pg/ml )、FT4 1.51ng/dl (正常0.7-1.4ng/dl )、TSS 问题：1.这个患者现在的诊断是什么？ 如果有和以往不同的诊断，那个根据是什么？ 2 .除了性腺方面，病人认为现在治疗有误如何调整方案？ 答1 .垂体大腺瘤术后经放射性射线治疗后垂体功能下降(替代中)的口渴缺乏性中枢性尿崩症。 根据： a