烟雾病及烟雾综合征专家共识

1、烟雾病和烟雾病的诊断治疗我国专门人才共识(2017 )，烟雾病病因不明，以双侧颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，是继颅底异常血管网形成后的脑血管疾病。 1969年，日本学者Suzuki和Takakuo首次报道。 因此颅底异常血管网在脑血管造影图像上呈“烟雾”形状，故称为“烟雾病”。 脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，定义为也可用于疾病分期和手术疗效评价的头颅CT与MRI CT血管影像学(CTA )或磁核共振血管影像学(MRA) MRI平扫与MRA相结合可作为筛查性检查，对不能配合脑血管造影检查者有效的替代脑血流动力学及脑代谢评估包括氙CT(XeCT

2、 )、单光子发射计算机层析摄影术(SPECT )、磁核共振灌注成像、CT灌注成像(CTP )及正电子发射计算机层析摄影术(PET )等认知功能。 诊断1数字减影脑血管造影(DSA )表现： (1)颈内动脉(ICA )末端和(或)大脑前动脉(ACA )与(或)大脑中动脉(MCA )起始段狭窄或闭塞。 (2)动脉相出现颅底异常血管网。 (3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不同(分期标准见表1 )。 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据、烟雾病和烟雾综合征的诊断依据、2MRI和MRA的表现： (1)ICA末端和(或) ACA和(或) MCA起始段的狭窄或闭塞。 (2)基底节区出现异常血管网(1扫描水平

3、在基底节区有2个以上明显的血管流空影提示存在异常血管网)。 (3)上述显示两侧性，但两侧病变分期可能不同(分期标准见表2 )。 烟雾病和烟雾病的诊断依据是3烟雾病诊断中应排除的并发症：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂复合物抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺机能亢进、 等马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、PraderWilli综合征、肾母细胞球瘤、草酸盐沉着症、长状细胞球性贫血、Fanconi贫血、球形细胞球增生症、嗜酸性细胞肉芽肿、型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋

4、体病烟雾病和烟雾综合征的诊断依据是， 4诊断有指导病理学表现： (1)发现ICA末端及其附近内膜增厚，引起管腔狭窄或闭塞，通常在两侧增生的内膜内可见脂质沉积。 (构成Willis动脉环的主要分支血管都是由于内膜增厚而出现程度不同的管腔狭窄或闭塞的内弹性层不规则地变厚或变薄而断裂，中膜变薄。 (3)Willis动脉环可发现多种小血管(开放穿支及自发性吻合血管)。 (4)发现软脑膜有小血管网状聚集。 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据，1烟雾病的诊断标准： (1)成年患者具备上述诊断依据中的1或23，可以正确诊断。 (2)儿童患者的单侧脑血管病变3可确诊。 (3)没有脑血管造影的尸体检查例可以参考诊断依

5、据中的4个。 值得注意的是，由于影像技术的限制，MRIMRA对烟雾病的诊断，只适用于小儿及其他不能协助脑血管造影检查的患者，在自发代价评估和手术方案制定等方面应该更加慎重。 2烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变可以云同步或单纯累及大脑后动脉(PCA )系统，上述诊断依据中伴有并发症者称为烟雾综合征或类烟雾病。 (2)诊断标准，单侧烟雾病：定义为成人单侧病变，无上述诊断依据3记载的合并疾病者，可发展为烟雾病。2疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变，不能正确排除诊断依据3记载的合并疾病者。 烟雾病和烟雾综合征的鉴别缺乏分子标记或其他特征的客观指标，主要依赖形态学特征及排除数十种并发症，这在临床上缺乏

6、的为操作性。 多数情况下，两者在治疗原则上没有显著性差异。 为了减少不必要的纠纷和争议，为患者提供可靠有效的治疗或随访老虎钳，本专门人才对疑似烟雾病的诊治意见，共同认识烟雾病和烟雾病综合征的参考。 (三)鉴别诊断、一、背景和证据(一)药物治疗对烟雾病目前尚无确切有效药物，但对于慢性期患者或烟雾综合征患者，某些药物治疗可能对脑血管意外危险因素或合并疾病有益，如血管扩张剂、抗血小板聚集药及抗凝血药等，可警惕药物的不良作用日本2012年的新指南推荐口服抗血小板聚集药治疗缺血型烟雾病，但没有一盏茶的临床依据，且值得关注的是长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药可能会导致缺血型转变为出血型，出血后难以止血，不

7、利于患者的预后。 治疗、(-)外科治疗颅内外血管重建术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，能有效预防缺血性死亡。 近年来，降低出血风险的效果也逐渐得到证实。 多中心前瞻性随机对照临床研究显示，脑血管重建手术可将5年的再出血率从316降低到119，国际上多数中心报告的结果与此类似。 因此，无论是出血型还是缺血型，从主流的观点出发采取积极的手术战略的倾向正在提高。 关于手术的时间节点，由于该病呈现进行性病程，目前比较一致的观点应暂时确诊早期手术，但应避免脑梗塞或颅内出血的急性期，具体时间间隔有较大争议，应由病变范围和严重程度等决定，一般为13个月。 治疗、(二)外科治疗血管重建术式主要包括直接血管

8、重建术、间接血管重建术及联合手术3种。 (1)直接血管重建术包括颞浅动脉一MCA分支吻合术，是最常用的。 颞浅动脉一ACA或颞浅动脉一PCA吻合术可作为补充或替代，在MCA动脉分支过细或缺血区位于ACA或PCA分布区时有选择地应用。 枕头动脉或耳后动脉的MCA分支吻合术，颞浅动脉较细时可选择的枕头动脉一PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，应用较少。 (2)间接血管重建术方式多，常用的有脑一硬膜一动脉血管融合术(encephmo-duroartefiosynangiosis，EDAS )、脑一肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis ) EMS )， 脑一肌动脉血

9、管融合术(encephalomyoartefiosynangiosis，EMAS )、脑一硬膜一动脉血管融合术(encephaloduroartefiomyosynangiosis，EDAMS )、硬脑膜一肌动脉血管融合术(encephoduromyosis EDMS )、多点穿孔术(multiple brat holes，MBH )和大网膜膜移植术(omental (3)联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。 目前各种手术方式的疗效报道不同，存在较大的争议m-1。 调教、高品质的循证医学证据不足。 治疗、二、推荐意见(一)非手术治疗对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，建议对卒中的危险因

10、素进行有效的控制和管理。 (二)手术指征主要为(1)Suzuki分期(v期患者，存在未确立自发代偿的颈外动脉分支者)。 (2)与疾病相关的脑缺血(如TIA、RIND、脑梗塞、认知功能故障、癫痫及头疼等)的临床表现，或与陈旧性脑梗塞、微小出血病灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质障碍。 (3)与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。 (4)存在脑血流动力学障碍的证据。 (五)排除其他手术禁忌症。(3)手术的时间节点及方式的选择1脑梗塞或颅内出血急性期：应根据情况选择保守治疗或急救手术及具体的手术方式。 急诊手术的设置和实施过程应为二期直接血管重建手术提供良好条件： (1)尽量保护可用于血管重建的

11、动脉，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管和可用作接纳体血管的脑表面动脉。 (2)严密封闭硬膜，避免脑表面与周围组织粘连。 (3)如果二期血管重建术可能性较小，建议采用颞肌粘贴术和硬膜翻转粘贴或其他形式的间接血管重建术进行云同步。 治疗，2手术时间节点：建议在诊断明确后尽快进行颅内外血管重建手术。 但是，最近有脑梗塞、颅内出血或颅内感染等情况时延期手术也是合理的，具体问间隔还不确定。 3脑血管再建术方式的选择： (1)不推荐血管内干扰作用治疗疾病的狭窄性病变，包括球囊扩张或心脏支架成形术。 (2)手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评价结果及手术人员擅长

12、的手术方法等多个因素进行综合考虑。 联合手术可能有更好的短期和长期效果，因此拟开展烟雾病治疗的医院和个人应具有实施两种术式的能力。 (3)术前形成的颅内外自发吻合血管(如脑膜中动脉和颞浅动脉等)必须完全保护。 (4)合并动脉瘤的治疗：建议对a、Willis环动脉瘤进行血管内治疗或显微外科夹闭大头针直接处理M7I。 b .周围型动脉瘤，在短时间内反复出血时，如果没有直接栓塞或显微外科切除的出血迹象，也可以跟进颅内外血管重建手术，这样的动脉瘤术后有可能自发闭塞。 治疗、一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐手术能力最差的一类，特别是儿童患者，因此围手术期的管理是很重要的。 脑血管再

13、建手术的主要并发症为脑梗塞、癫痫以及RIND等。 特别是后者，近年来有越来越多的报道，许多学者认为，直接血管重建术后的过灌注可能是其主要原因，也可能引起颅内出血，降压治疗有效且有必要。 但也有学者认为，这是术后重建血流与原始血流竞争引起的，颅内出现“局部高灌注、全脑低灌注”的不符点状态，轻度降低血压可能危险，特别是对于未接受手术治疗的对侧半球，可能增加脑梗塞的风险。 此外，一些临床中心在烟雾病术后使用抗凝血、抗聚合药物减少吻合口的微血栓形成，其中阿司匹林最常用，临床医生也偏向于低分肝素的使用。 但围手术期的抗凝血、抗聚合治疗有一定的出血风险，有无应用尚不明确。 围手术期管理、二、推荐意见1术前

14、应对患者进行一盏茶观评价，制定最佳手术方案，包括影像学评价、血流动力学评价等，在安全合理的手术时询问暂停时间。 2血压、血容量及二氧化碳分压等血液瓦斯气体指标是围手术期的重点监测指标。 需要神经外科、麻醉科以及重症监护等多个领域的合作。 3术后出现神经功能故障时，应仔细寻找病因，诊断为过灌注时，在保证循环容量和低血液粘性度等指标的基础上，应适当降低血压，实现局部高灌注和严重全脑低灌注两者降低的目标，可轻而易举地大幅度降压使不得。 4抗凝血、抗聚合药物的应用可能有助于降低围手术期缺血性脑血管意外，但可能增加出血风险，尤其是出血型患者的应用指征尚无定论。 5围手术期应强调癫痫的防治，皮肉之苦和情绪管理可能有助于降低脑血管意外风险，特别是儿童患者。 围手术期管理、一、背景与证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不同，脑血管造影表现分为6期，是一种进展性疾病。 59I因此，一旦确诊就应该对患者进行终身随访。 单侧烟雾病可能发展为双侧典型烟雾病，应加强随访，建议(1)告知患者该病可能发展，脑血管重建手术成功后仍有发生脑血管意外