肺血管炎诊断和治疗进展

1、肺血管炎的诊断和治疗进展、硕士研究生王岚硕士研究生人民教师王雪芬、血管炎性疾病、血管壁炎症和坏死累及动脉、静脉和毛细血管分类：原发性血管炎(原因不明的血管炎)继发性血管炎肺是最常见的器官之一，肺血管炎病因是1988年Strauss， 特发性肺小血管炎是1994年Jennette的抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎，是韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎(MPA )变态反应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome )、ANCA相关肺小血管炎， 诊断困难多方面及弥漫性肺泡出血急性肾小球肾炎肺肾综合征上呼吸道变形或溃疡影响学上的空洞及结节影隆起性紫癜病灶多发性单神经炎多系统病变update

2、inthediagnosisandmanagementofpulmonaryvasculitis * chest 2006； 129 452-465， 1，1 .弥漫性肺泡出血，咯血铁缺乏性贫血影响学.包括暂时性弥漫性肺泡浸润CO分散增加清扫液中的大量血红细胞和铁元素血的黄素巨好细胞球，1 .弥漫性肺泡出血(DHA )， 伴有毛细血管炎的DHA ANCA相关性肺小血管炎不伴有毛细血管炎的DHA单独的肺毛细血管炎无系统性血管炎孤立性低聚免疫肺血管炎ANCA阴性的肺小血管炎，2 .急性血管球肾炎、急进性血管球肾炎(肾功能衰竭5 ) 鉴别诊断ANCA相关性小血管炎孤立性低免疫肺血管炎SLE Good

3、pasture综合征IgA肾病，3 .鉴别伴肺肾综合征毛细血管炎的DHA急性血管球肾炎： ANCA相关性血管炎Goodpasture综合征SLE，4 .上呼吸道变形或溃疡、鼻旁窦炎反复排除感染， 抗变态反应及解剖结构异常伴鼻旁窦溃疡、软组织和骨破坏应留心ANCA相关性小血管炎，5 .排除空洞和结节影的多种ANCA相关性血管炎胸部影像学无专一性结节和空洞，5 .空洞和结节影，6 .隆起性紫癜性， 通常小血管性皮肤血管炎是药疹ANCA相关性小血管炎、结缔组织性疾病、肿瘤感染混合性冷球蛋白血症，6 .多发性单神经炎、ANCA相关性血管炎波及中枢神经较少的神经末梢病变最常见的是多发性单神经炎的临床表现

4、因疲劳神经走行不同而引起突发性脚丫子下垂和腕下垂， 8 .多系统病变、眼、耳病变、皮疹、关节炎、鼻旁窦病变、急进性肾炎、肺部病变、单神经炎、ANCA相关性肺小血管炎的定义3个征兆：上和(或)呼吸机坏死性肉芽肿血管炎、血管球局部或弥漫性肾炎和广泛坏死性血管炎显微镜下的多血管炎(MPA )系统坏死性血管炎、血管炎变态反应性肉芽肿性血管炎(CSS )重度哮喘、肺和肺外器官中具有小动静脉炎及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸细胞增多的三大特征，以中年男性居多。、a .低倍镜是坏死性血管炎及肉芽肿性炎，b .高倍镜是肉芽肿性炎、WG的病理表现，坏死性动脉炎是中小动脉、嗜酸浸润、CSS的病理表现，ANCA相关性肺小

5、血管炎的临床特征(1)，ANCA相关性肺小血管炎的临床特征(2)临床表现ANCAs影像学支气管镜皮肤、鼻旁窦、呼吸机活检肾脏活检手术肺活检， 1 .临床表现、肺部疲劳症状和系统症状免疫治疗前感染应排除(引起ANCA阳性和白细胞分裂性血管炎)完整药物病史(如丙硫氧嘧啶)系统的体格检查辅助检查：血常规、尿常规、生化、类风湿定径套、ANA定径套、抗基底膜抗体等，2.ANCAs； 2.ANCAs假阳性：全身性自身免疫性疾病炎性肠病亚急性心内膜炎其他炎症性疾病ANCAs不能最终诊断，提示ANCAs联合MPO、PR3可提高诊断率ANCAs不能判断预后，3 .影像学、肺部CT鼻旁窦CT心电图腹部CT血管造影

6、头部MRI； 4、支气管镜肺泡出血、感染气管内膜病变(WG) TBLB阳性率低，5 .活检、皮肤、鼻旁窦、呼吸机活检安全肾脏活检的典型表现少见：在肉芽肿性炎、血管坏死、无免疫沉积的节性血管球肾炎手术肺活检VATS、ANCA相关性肺小血管炎治疗篇诱导阶段使用一盏茶免疫抑制剂， 尽快达到缓解强化阶段的目的是防止病情复发，尽量减少云同步使用细胞球毒药物。 欧洲血管炎课题组利用ANCA相关肺小血管炎分类，欧洲血管炎课题组利用ANCA相关肺小血管炎诱导期第一线治疗方案少量免疫抑制方案缓解期，经甲氨蝶呤替代环磷酰胺对霉酚酸酯类化合物(MMF )及/或以抗肿瘤坏死因子(TNF )治疗等二线治疗、强化阶段治疗

7、争论、由诱导阶段转移到强化阶段的时间前12月为诱导阶段临床指标，磺胺钾元素类的使用降低鼻腔内金黄色葡萄球菌携带率的治疗正在发展中的治疗方法抗肿瘤坏死因子(TNF ) 多中心前瞻性随机分组试验治疗奈瑟普人重组蛋白质Wegener肉芽肿，包括实体肿瘤、深静脉血栓等免疫单克隆抗特殊TNF单克隆抗体Booth等32名患者在试验88中的缓解率严重感染(21 )。 复发(20 )，进行中的治疗，抗b细胞球治疗美罗华CD20分子的专一性单克隆抗体小型公开试验缓解b细胞球后发生的ANCA消失临床症状，进行中的治疗法霉酚酸酯类化合物(MMF )高选择性t细胞球和b细胞球淋巴细胞阻滞药1999年小型公开试验： 11例患者中1例复发(9) 2004年小型公开试验： 14例患者中6例复发(43) IMPROVE试验：作为用该药替代硫唑嘌呤加强治疗的药，正在发展中的左帽(t，b细