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文档简介

1、干燥综合征的临床诊断和治疗，演讲者：概述，干燥综合征(SS):是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，主要症状为唾液腺和泪腺受损，并累及其他外分泌腺和腺体外的其他器官，导致多系统损害。这在40-50岁的中年女性中更常见。儿童和年轻人很少。原发性干燥综合征：没有其他明确诊断的结缔组织疾病。继发性干燥综合征：发生于另一种结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、干燥综合征、MCTD病等)。)，其病因和发病机制，遗传因素：家族性，可能与人类白细胞抗原基因有关，病毒感染：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒的性激素水平和免疫功能异常，体液免疫和细胞免疫异常，以及多种病因共同作用下

2、的高反应性B淋巴细胞增殖。产生大量细胞因子、高球蛋白血症和各种器官特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症和损伤或恶性淋巴瘤。主要病理改变为，淋巴细胞在受累腺体(肿块或病灶)之间进行性浸润，腺上皮细胞先增生，然后萎缩，被增生的纤维组织所取代。除外分泌腺以外的疾病，主要是血管炎，是由冷球蛋白血症、高球蛋白血症或血管壁上的免疫复合物沉积引起的。长期血管炎可导致闭塞性子宫内膜炎。下唇腺活检。H 304(4):452-60。利妥昔单抗和利妥昔单抗最初用于治疗CD20 B细胞淋巴瘤，后来在治疗自身免疫性疾病方面取得了一定的疗效。对患有严重关节炎、严重血小板减少症、周围神经病变及相关淋巴瘤的pSS患者有较好

3、的疗效。需要越来越多的样本来观察。梅杰JM，利妥昔单抗治疗原发性干燥综合征的有效性：一项随机、双盲、安慰剂对照试验。风湿性关节炎。2010年；62(4):960-8。原发性干燥综合征的治疗：系统综述。JAMA。2010年7月28日；304(4):452-60。CD22单克隆抗体(伊帕单抗)，B细胞耗竭剂。研究表明，依帕单抗可以改善pSS患者口干和眼睛干的主观症状和体征。这仍然需要得到RCT和其他研究的证实。原发性干燥综合征中的Epratuzumab(人源化抗CD22抗体):一项开放标记的第一/第二阶段研究。关节炎休息8:R129。萨拉尤答：目前世界各地正在进行的原发性干燥综合征的B细胞耗竭试验的重点。自动免疫修订版，2010年7月；9(9):609-14。2010年5月7日。摘要：自体移植、免疫重建改善临床症状和纠正自身免疫紊乱，张，大剂量免疫抑制和自体外周血干细胞移植对2例原发性干燥综合征患者免疫重建的影响.中华内科学杂志，2007年11月；46(11):926-9冷XM，干细胞移植治疗严重、难治性系统性自身免疫性疾病的初步试验。中国医学科学杂志2005年9月；20(3):159-65。异基因造血

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