软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变.ppt

1、软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变,郝振亮 2015.12.13,软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变,骨软骨瘤（骨疣、骨赘） 软骨瘤 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤,骨软骨瘤（又名骨赘）,占良性肿瘤的45.5%。 原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。 发病年龄：10-20岁。 好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。,临床症状,多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。 无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。,病 理,骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。,X线表现,骨赘的骨皮质

2、和骨松质骨与母骨的相应结构相连。 骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。 端部有不同程度的钙化。 肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。 CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。,骨软骨瘤恶变的征象,恶变发生率约1-2%。 恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。,软骨母细胞瘤,占良性肿瘤1%。 可能起源于软骨胚芽细胞。 Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。,发病率和部位,10-20岁（60-80%），5岁以下及60以上者少见。 男女发病率大致相等。 1/3的病例发病于

3、胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。,软骨粘液样纤维瘤,占原发性故肿瘤的1-1.4%。 Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。,病 理,病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。,发病率和部位,10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。 男女发病率大致相等。 1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。,临床症状,生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。,软骨瘤的分类,中央型单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤 1. Maffuccis

4、综合征 2. Ollis综合征 骨旁型软骨瘤,单发内生软骨瘤,起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。 发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；男女发病率相等。 发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。,多发性软骨瘤,病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。 伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Ollis综合征。 多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffuccis综合征。,发病率和部位,发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。 易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。,皮质旁型软骨瘤,起源于骨皮质表面或骨

5、旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。 发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。,软骨肉瘤分类,中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。 周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。 原发性软骨肉瘤：以中心型居多。 继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。,发病情况,发病率：仅次于成骨肉瘤。 发病年龄：原发性多见于30岁以上，继发性多在40岁以上。 男女比例约2:1。 发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。,临床表现,多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。 少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。 临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。,X线表现,溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮