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文档简介

,粘多糖贮积症 黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失，黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病。 除了型外，黏多糖贮积症都是常染色体隐性遗传病，是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。,V-R间隙一般可发生在任何年龄； 一般较小，2mm，随年龄增长，可能增大，分为级； 根据发病部位可分为型，双侧基底节区、双侧皮层下、脑干； 病灶呈长T1长T2，FLAIR及DWI均呈低信号，边界清，无胶质增生，增强无强化； 与其他疾病鉴别诊断,

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