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文档简介

1、营养障碍疾病患儿的护理,南通高等院校附属医院儿科赵建美,第二节维生素d缺乏性侥病(Vitamin D deficiency ),维生素d缺乏性侥病是乳幼儿期常见的慢性营养缺乏症。 维生素d不足,使体内钙元素、磷代谢异常,引起骨骼发育障碍,重症病例骨骼发育畸形,常见于3岁以下乳婴儿子,重症患儿发病率显着减少,但轻中度者仍多,北方多于南方。 天然的维生素d包括动植物7脱氢胆固醇(动物)胆固醇(内因性维生素D3 )麦角甾醇(植物)麦角甾醇(维生素D2 )、维生素源、维生素d代谢形式、维生素D3 (惰性肾小管促进钙元素磷的重吸收,减少尿磷的排泄从而促进破骨, 促进新骨骼形成:促进破骨细胞活动,去矿化古

2、骨,溶解骨密度和云同步,促进成骨细胞功能,血液中钙元素、磷沉积成骨部,促进新骨骼形成。 病因:1.日光照射不足:2.摄取不足:3.必要量增加:4.食物中钙元素磷的比例不当:5.疾病和药物的影响:维生素d缺乏-肠道钙元素吸收-血中钙元素刺激甲状旁腺素分泌细胞-破骨释放促进钙元素磷,佝偻病的发病机制和病理:临床表现,本症好发于3月至2岁的儿童, 主要表现为精神神经症状的骨骼变化和肌肉松弛等,严重患儿伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍,影响智力发育和免疫功能。 1、表现:多为3个月左右,以神经精神症状为主,易刺激,易烦躁,夜惊,夜鸣,多汗与室温和季节无关,无明显骨架变化,可持续数周或数个月,不治之症不能

3、剧烈发展。 临床表现-初期,2,生命体征:出现枕叶秃。 生物化学:血中钙元素N or,血中磷,钙元素磷的积稍微有点ALPor N,1,1,25-(oh )2d 3。 临床表现初期,除有初发症状外,主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓,且表现因年龄层而异。 临床表现-激期,(1)头颅:头盖骨软化(大头针庞颅)角颅前囟大而闭合延迟的出牙延迟,出牙顺序反转,牙釉质不足,易患龋。激荡期-骨骼变化、头盖骨软化:头盖骨骨样组织异常堆积所致。 (2)胸廓畸形:肋珠:两侧7-10肋最显着,肋横隔膜沟鸡胸或失斗胸(3)四肢畸形:手足镯“x”或“o”型腿(4)脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。激期-骨骼改变、肋珠:肋骨

4、与肋软骨之间骨样组织异常堆积隆起,是7-10肋常见的串状分布。 肋横隔膜沟:横隔膜肌随呼吸舒缩,骨软化肋骨引起的内陷。 手足镯:因骨骼、躯干骨端骨样组织异常沉积隆起。 “x”型腿:肌肉韧带松弛、骨软化、重力引起骨骼畸形。 o型腿: k型腿:脊柱后凸:肌肉韧带松弛、骨软化、有日子坐位,重力作用下引起骨骼畸形。血磷干扰肌肉中糖代谢,降低肌力肌张力,抬头、坐着、站立、行等运动功能发育迟缓,韧带松弛,肝脾下垂,引起蛙状腹等。 激期-全身肌松,蛙状腹:肌韧带松弛,腹腔脏器下垂,腹部向外鼓出。 植物n兴奋多汗,大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠,语言发育迟缓,免疫功能低下反复感染,影响心肺功

5、能和消化道功能。激期其他血液生化:本期血磷略明显,钙元素磷积(30 ),ALP。 x线所见:临时钙化带消失,干毛端呈刷毛样,杯状改变,骨软骨明显扩张,骨端与干毛端距离增大,有骨质疏松、密度下降等。激期血液生化、x表现,患儿经有效治疗后,症状减轻或消失,活泼可爱,肌张力恢复,生化检查前后恢复正常,x线表现2-3周后改善-暂时钙化带再出现,骨皮质密度增加,扩大等。 恢复期,多见于3岁以后的儿童,临床症状消失、生化和x线检查正常,重症患者仅保留不同程度的骨骼畸形。 后遗症期、诊断主要根据维生素d缺乏的病史、临床表现和有无体征进行化学基,结合血生化和x线改变进行诊断。 鉴别诊断,临床上主要鉴别为逗留小

6、病(甲状腺功能下降)、软骨营养不良和抗维生素d佝偻病。 预防-胎儿期:宫内孕3个月时胎儿对维生素d和钙元素的需求量增加,孕妇要沐浴阳光,多摄取维生素d、钙元素等营养成分,对冬春宫内孕或体弱多病者,在此阶段给予一次或多次维生素D10-20万IU,给云同步补充钙元素、对高风险儿童(早产、双胎、窒息、人工喂养及冬春出生)应提倡母乳喂养,出生后1-2周肌肉注射维生素D 500 -1000IU/天或一次注射20万IU,2个月内不增加。 乳幼儿期的预防:治疗、治疗目的是特罗尔活动期,防止畸形和复发,应及早发现和采用综合治疗(饮食、日光、药物、并发症等)。 1、一般治疗:注意饮食、阳光浴,不能早坐、站、走、

7、久坐,止不住畸形的发生。 治疗-活动期,2 .维生素d制剂:口服法:早期维生素D 0.5万IU/日1月,剧烈期给予1-2万IU/日1月后,改善大姨妈必要量(避免维生素a中毒不应该使用鳕鱼肝制剂。 治疗-活动期、突击疗法:适合重症患儿或合并肺炎、拉肚子和急性传染疾病。 初期和轻度:维他命D330万IU肌注,一个月后改变大姨妈需要量,无效可以重复1次,治疗-活动期,激期和中度:维他命D360万IU,分2次给药,以2-4周间隔,最终给药后1月改变大姨妈需要量的重度:维他命D390万IU 治疗-活动期,3 .钙元素剂:一般有不满3个月婴儿或手脚痉挛病史者,应在肌肉注射维生素d前2-3天补充钙元素剂。

8、治疗-活动期,(二)恢复期:夏秋多沐浴阳光,冬季给予1次或每天大姨妈维生素D10-20万IU的需求量。 治疗-恢复期,(3)后遗症期:不需要药物治疗,主要通过运动训练、主动或被动运动矫正骨骼畸形,严重畸形者需通过外科手术矫正。 治疗-后遗症期,护理,目的:第一,在2月内纠正患儿维生素d不足状态第二,防止骨折和各种畸形的发生。 具体包括护理、1、户外活动、沐浴阳光。 2 .合理饲养:及时添加含VitD和钙元素、磷的丰富食品。 3、安全保护:不要过早让患儿坐、站、走,防止骨折。措施、4、皮肤护理:请勿更换入浴及棉质裤子,以免对胸廓发育造成过度影响。 5 .感染预防:皮肤、呼吸机、消化道及各种传染病

9、。护理、措施、护理、措施、6、对患儿父母佝偻病知识进行教育:包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。 7 .注射维生素d的针有利于更换部位的留心的、吸收。 补充内容-维生素d缺乏性手足痉挛症和治疗,由于维生素d缺乏和云同步伴有甲状旁腺功能下降,故血中钙元素、黄磷正常、出现全身痉挛、手足痉挛或喉痉挛等,多见于4月-3岁的儿童。营养性维生素d缺乏性手足痉挛症、赵建美、概括、维生素d缺乏性手足痉挛症(tetancy of vitamin D deficiency )是维生素d缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见于6月以内的儿童。 目前,由于预防维生素d不足的工作普遍开展,现在很少发生。 定义为维生素d

10、缺乏和云同步伴甲状旁腺功能下降,故血钙元素、黄磷正常,出现全身痉挛、手足痉挛或喉痉挛等,多见于4月3岁的儿童。 病因和发病机制,维生素d不足时,血药钙元素降低,甲状旁腺代偿分泌细胞不增加血药钙元素继续降低,血药钙元素低于1.75 mmol/l-1.88 mmol/l (7mg/dl-7.5 mg/dl )或络离子钙元素低于1.0 mmol/l (4) 未满的病因及发病机制、促血钙元素降低的因素有季节:春季发病率最高,北京牌常见病例中35月份发病数最高。 到了冬天宝宝很少直接接触日光,维生素d不足到此为止达到顶点,从春天开始接触日光,体内的维生素d激增,黄磷上升,钙元素磷堆积达到40,大量的钙元

11、素沉积于骨头,血中钙元素暂时降低而引发发病病因在北京牌儿童医院19501955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3,46个月25.0,712个月20.4,13岁10.7,314岁2.6。 6个月内婴儿生长发育最快,需要较多的钙元素质量,饮食中供给不足,维生素d不足容易发病。 发病年龄早与母亲宫内孕时维生素d缺乏有关,一般婴儿体内储藏的维生素d对3个月以内的应用是一盏茶的。 病因和发病机制,早产儿和人工喂养儿易发病。 长期拉肚子和梗阻性黄疸可以减少维生素d和钙元素的吸收,降低血中钙元素。 临床表现为,佝偻病的存在是维生素d缺乏性手足痉挛症的特征性痉挛手足痉挛,临床表现为,隐写术以

12、1.75mmol/L-1.88mmol/L居多,虽然没有典型的发作症状,但可以刺激神经肌肉来引出身体特征。 面神经征候(Chvostek sign )腓反射(Peroneal reflex )陶瑟征候(Trousseau sign )、临床表现、典型发作血钙元素低于1.75mmol/L时出现痉挛、手足痉挛或喉痉挛的血药钙元素为1.75 mmol/l-1.88 低于l(7mg/dl-7.5mg/dl )或络离子钙元素低于1.0 mmol/L(4 mg/dl )时,可进行诊断。 鉴别诊断、无热痉挛疾病:低血糖婴儿痉挛症症原发性甲状旁腺功能降低、鉴别诊断、甲状旁腺功能不全引起手足痉挛症甲状腺手术时,

13、如不慎切下甲状旁腺,会导致甲状旁腺素缺乏,血中钙元素降低。 新生儿可能暂时缺乏甲状旁腺功能,母亲的甲状旁腺功能增强到胎儿期,胎儿的甲状旁腺无需发挥作用。 这种被动低功能现象可以保持产后几天。 新生儿甲状旁腺功能正常,但也有人认为人体对甲状旁腺的调节作用反应差,血药钙元素不能维持正常水平。 新生儿用牛奶喂养,由于牛奶中磷的含量高,很难吸收钙元素,血中钙元素降低,最终会发生手脚痉挛。 除了鉴别诊断,还有原发性和原因不明的副甲状腺功能不全症。 以上3例均具有共同的血液生化特征,即:血磷增高、血钙元素降低、碱磷酸酯酶正常。 必须用二氢速固醇(Dihydrotachysterol )或甲状旁腺荷尔蒙激素

14、治疗。 鉴别诊断,低镁血症、低镁性手足痉挛症以肌肉痉挛或痉挛为症状。 比较少见,容易见于早产儿和小样本。 母亲多为宫内孕中毒症、糖尿病、甲状腺亢进症。 用枸杞酸盐抗凝血的血液换血的新生儿溶解血症患儿中很常见,此时血液内的镁和钙元素都下降出现手足痉挛症(血清镁正常值为0.741.25mmol/L(1.482.5mEq/L ) )。 鉴别诊断由于拉肚子的拖延和酶催化剂的不足导致肠吸收不良等对镁的吸收也有影响。也有因醛固酮症和原发性低血镁而引起痉挛的人。 患者血清镁下降至0.74mmol/L(1.48mEq/L )以下,出现面肌活动、手足徐动、血压高、心动过速等,补充钙元素无效,但注射或口服镁剂可特罗尔症状。 鉴别诊断,神经中枢感染急性喉炎,治疗,1 .急救处理:保证吸氧、呼吸道通畅。 特罗尔痉挛:冲洗10%甲醛0.5ml/Kg的肛门,稳定0.1-0.3mg/Kg

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