维生素D缺乏性佝偻病.ppt

1、发表者：儿科学、PEDIATRICS、营养与营养障碍性疾病、维生素d缺乏性佝偻病、定义、概要、发病状况、2岁以下多发北方比南方有逐渐降低的倾向，维生素d缺乏性佝偻病由维生素d不足引起的体内钙元素、磷代谢紊乱、临床骨组织、有机成分：胶原纤维和基质， 骨基质、无机成分(骨盐):钙元素、磷等，类骨质、细胞球、骨祖细胞、成骨细胞、破骨细胞：溶解骨盐，分解有机成分、骨细胞球、软骨细胞，内因性VitD :紫外辐射，290-320nm，胆固醇(D3 )是人VitD的主要来源。 外源性VitD、动物性食物：植物性食物：、酵母、皮肤中的7-脱氢胆固醇、25-羟化酶、1-羟化酶、维生素肾脏近球小管促进Ca、p的重

2、吸收，促进老骨去矿化血Ca、p浓度的上升(与PTH合作完成)， 促进成骨细胞的骨盐沉积形成新的骨，甲状旁腺素(PTH )和降钙素(CT )抑制Ca、p代谢中的Ca、p的吸收，促进肾小管对Ca的重吸收，抑制肾小管对p的重吸收，多生成1，25 (oh )2d3(作用于1个羟化酶)，Ca、2 d 3 1 .抑制骨密度的溶解，降低Ca、p，调节维生素d的代谢，()，病因、户外活动少，季节影响，环境影响，乳中含量少，牛奶磷高，生长发育快，乳幼儿期，早产或两胎儿，消化道疾病，肝胆发病机制，VitD缺乏，钙元素，磷的吸收降低磷的重吸收降低、骨溶解作用的降低、血中钙元素的降低、血中磷的降低、然后要发生什么呢亚

3、麻跌！ 血中钙元素正常或稍低，黄磷明显降低、PTH升高、PTH不升高、续接、血中钙元素降低、黄磷降低、PT、反应正常、血中钙元素进一步降低。相连、血钙元素正常或稍低，黄磷明显降低、钙元素磷积40、骨骼生成障碍、骨样组织堆积、角颅、串珠、手镯、手镯、骨皮质软化、头盖骨软化神经传导，精神神经发育迟缓、佝偻病性手足痉挛症、VitD缺乏、肠吸收钙元素、磷肾重吸收钙元素、磷降低、溶骨作用降低、血钙元素降低手足痉挛症、佝偻病、骨样组织堆积、AKP上升、发病机制、病理， 儿童骨正常发育分软骨内骨骼形成和骨膜下骨骼形成骨质软骨分层软骨细胞静止区：静止软骨细胞增殖区：分裂增殖软骨细胞行区：肥大成熟软骨细胞蜕变.

4、基质钙化区：假钙化带骨骼形成区：成骨细胞侵入分泌骨基质组成骨样组织，钙化骨小梁分泌AKP以骨密度为新的骨，用假钙化带吸收。 您可以选择、或软骨。 的双曲馀弦值。 的双曲馀弦值。 的双曲馀弦值。 的双曲馀弦值。 的双曲馀弦值。骨质软骨恢复正常，暂时钙化带再次出现，骨样组织骨化，、临床表现，修订四期，初期，多为3-6个月内小，血液生化变化：轻微的血液钙元素正常或稍低，血磷下降； 钙元素磷积降低(30CaP40) AKP正常或稍高PTH升高，血清25-(OH)D3降低(正常值10-50g/ml )，同期，初发症状恶化，可出现典型骨骼变化，云同步可有肌肉系统变化和神经中枢症状、骨骼变化、头部、头盖骨软

5、化、角颅，肋骨串珠：7-。 肋横隔膜沟(邓氏沟)、鸡胸漏斗胸、手镯、四肢、手镯、脊柱、后凸、侧弯、骨盆、扁平骨盆、“o”脚“o”形或“x”脚、脊柱侧弯、蛙腹、血液生化变化：明显，Ca :略微下降，血p :明显下降，CaP:30，AKP :明显AKP逐渐下降至正常(12个月)，x线：暂时钙化带再次出现(约23周后)，骨密度逐渐恢复正常。 后遗症期，见于2岁以上儿童，遗留不同程度的骨骼畸形或运动障碍，逐渐恢复正常，诊断和鉴别诊断，相似点，本病特征，精神，运动发育迟缓，圈门扩大，闭锁延迟，头大，先天性甲状腺功能减退症诊断：强调早期诊断，防止骨骼畸形，病史，症状，生命体征， 血液生化及x线改变、鉴别诊

6、断、软骨营养不良、相似点、头、额突出、肋骨串珠、腹大、本病特征、特殊体型：手指部分骨质可埋入扩大的躯干骨端，家族性低磷血症(低磷抗d佝偻病)，遗传：性连/常隐，病因：肾脏(重吸收p和羟基化学基) 血磷明显下降的尿磷增多。 治疗：常规维生素d治疗无效，远端肾小管酸中毒，病因：远端肾小管分泌细胞缺氢可引起尿纳金属钍、钾元素、钙元素的大量缺损，症状：身材矮小、骨骼畸形明显，常常引起低钾元素酸中毒表现。检查：低钙元素，低磷，低钾元素，高氯元素，代谢性酸中毒，盐化学基尿(pH6 )，其他：自学，治疗，维生素d制剂：口服法，维生素d:2000-4000iu预防量400IU/d，变更为一般治疗：提倡母乳喂养

7、，添加补充剂肌注VitD时手足痉挛患者，食物中钙元素量不足者，其他外科手术矫正，肌注法：适用于并发症和不能口服给药者的预防时间：以围生期起1岁以内的婴儿为重点，持续至3岁，胎儿期：宫内孕28周起，孕妇补充VitD，口服给药800 IU/d，10-20 口服：维生素D 400-800 IU/d肌肉注射：维生素D 10 20万IU (维持1-2个月)，提前的户外活动每天母乳喂养1-2小时，口服婴儿期，维生素D 400-800 IU/d南方： 10-20万IU (肌肉注射)或口服预防量， 是高发地区第二年春天再发一次(1月中旬)，第6节维生素d缺乏性手足痉挛症，一是病因：缺乏维生素d，甲状旁腺失代偿

8、分泌细胞增加，血清钙元素降低，神经肌肉兴奋性增高，发生全身痉挛、手足肌痉挛或喉痉挛。 维生素d不足，肠管吸收钙元素，磷减少，血中钙元素降低，甲状旁腺，肾小管重吸收磷减少，PTH分泌细胞增加，PTH分泌细胞不足，破骨细胞作用增强，血中钙元素正常，低血中磷，骨重吸收增加，手足痉挛症，钙元素正常总血钙元素2.22.6 mmol/l游离钙元素1.1.35mmol/l神经肌肉兴奋性增高，痉挛总血钙元素1.75mmol/L游离钙元素1.0mmol/L，(2)出现典型发作；(2)突然地发作，意识丧失，四肢及面部肌肉痉挛，双眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎靡爹转入睡眠。 (3)意识清醒后变得活跃，可

9、以反复发作。 (4)无发热，无其他神经系统异常表现。 2、手足痉挛(最特异的症状) (1)多见于6个月以上婴儿；(2)发生突然地手或足强直痉挛，意识清楚的手足痉挛特征为：“助产士手” “芭蕾舞足”，(2)典型发作；(2)典型发作；(3)喉痉挛(最小儿多(2)喉肌和声门突然地痉挛，呼吸困难、吸气性喉鸣(呼吸机感染和气管异物无法解释) (3)严重时窒息死亡。 隐写术，总血Ca 1.751.88mmol/L，无典型发作症状。 陶瑟特征Trousseau sign ()、腓反射peroneal sign ()、面神经特征Chvosteks sign ()、四、诊断、1、维生素d缺乏病史较多。 2 .有

10、临床症状和生命体征。 3、血中钙元素1.75-1.88mmol/L。 4、钙元素剂治疗有效。 五、鉴别诊断急性喉炎、婴儿痉挛症病、低血糖、低血镁、神经中枢疾病。 六、治疗1、急救：吸氧，迅速特罗尔节痉挛或喉痉挛。 苯巴比妥5-7mg/kg .次，10%氢氯酚40-50mg/kg .次，灌肠稳定0.1-0.3mg/kg .次，肌肉注射或静态挤出喉痉挛者，引舌，2，钙元素剂：由于特异性治疗，疗效快。轻者：口服10%氯化钙元素5-10mL/次，Tid，3-5天后逐渐静注普通钙元素剂(糖酸钙等)痉挛和喉痉挛发作： 10%糖酸钙5-10ml 10%葡萄糖液5-20ml。 我3月21日来医院就诊了。 诉诸

11、痉挛。 其主要表现为突然地意识不清，双眼抬高，四肢僵硬活动，大小便失禁，抽烟后意识恢复，疲倦入睡，醒来后活动。 如果发作，每天35次，每次从数秒持续数分钟。 无发热、咳嗽、无呕吐、无外伤史。 尿便正常。 既往史：既往体健，无肝炎、结核接触史。 一切免疫策略都按时进行。 患儿为第一胎第一产，足月产、产后母乳喂养不添加补充剂。 生长发育史无明显异常。 家庭无痉挛病例。 病例，体格检查： T36.5，P120次/min，R36次/min。 发育良好，营养中等，自动体位，扶手能站立，走道儿，意识清楚，检查体哭闹。 皮肤及浅表淋巴结无异常。 头部呈角颅，前囟1.5cm1.5cm，张力不高。 双瞳孔等大同圆，直