痴呆讲稿幻灯片.ppt

1、痴呆的诊断和鉴别诊断,一、痴呆的定义、流行病学和分类,1痴呆的定义,痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性智能损害综合征。 在临床实际应用上，痴呆是由于脑功能受损所致的获得性、持续性的智能损害综合征，并在以下精神活动领域中至少有三项受损：即语言功能、记忆力、视空间功能、情感或人格以及认知功能（计算能力、概括能力与判断能力）的障碍。,2 流行病学,（一） 痴呆的患病率 由于调查方法、调查对象和对痴呆所下定义的不同，文献上关于痴呆的患病率各异。各种研究表明65岁以上的老年人中1.1%-6.2%患严重的痴呆，而轻度和中度痴呆为2.6-15.4%。 （二） 不同痴呆的患病率: 老年性痴呆（Alzheime

2、r病）占第一位。,3 痴呆的分类,（一） 皮质性痴呆 阿尔茨海默病Alzheimersdisease 皮克病 Pikes disease,（二） 皮质下痴呆 锥体外系病 慢性进行性舞蹈病（Chronic Progeressive Chorea） 进行性核上性麻痹（Progrssive Supranuclear Palsy） 帕金森病（Parkinson Disease） 肝豆状核变性（Hepatolenticular Degeneration） 脊髓小脑变性（Spinocerebellar Degeneration） 特发性基底节钙化（Idiopathic Calcification of t

3、he Basal Ganglion）,脑积水（Hydrocephalus） 中毒和代谢性疾病 全身性疾病（General Disease） 营养缺乏（Nutritional Dificiency） 内分泌病（Endocrinopathy） 药物中毒（Dryg Intoxication） 接触重金属（Exposure to Metals） 工业性痴呆（Industrial Dementia） 抑郁性痴呆综合征（Depressive Dementia syndrum）,（三） 混合性痴呆 多梗性痴呆（Multiple Infarct Dementia ） 慢病毒感染（Slow Virus Infe

4、ction） 麻痹性痴呆（Paralytic Dementia）,二、 精神状态检查的内容和方法,（一）临床精神状态检查 1 意思状态 2 一般的表现和行为 3 情感（mood）和人格(affect) 4 语言功能（Language Function） 5 记忆（Memory）,6 视空间功能 7 运用（Praxia） 8 额叶功能 9 认识机能（gnosis） 10. 认知功能（Cognitive Function） 11思想内容,（二）精神状态检查的筛选法,精神状态检查最低筛选步骤,三、痴呆的诊断和鉴别诊断,（一） 痴呆的诊断途径 （二） 痴呆的鉴别诊断与分类诊断 1. 与正常老年人鉴别

5、2. 与其他精神综合征鉴别 3. 器质性病因所致痴呆的鉴别诊断,病史，神经系检查，精神状态检查,痴呆的诊断途径,累及多领域的认知下降,谵妄或抑郁,功能下降,痴呆,血液测试，影象学研究，最适合临床指征的测试,确定病因,神经心理测试,记忆障碍或至少一项其他方面障碍,从知情者提供功能下降,追踪复查,可治病因,治疗,照顾和对症,不是抑郁,可疑,治疗,不,不,不,是,是,是,不,不,不,是,（三） 主要痴呆的诊断要点 1 阿尔茨海默病 2 多梗塞性痴呆 3 路易体痴呆 4 额叶型痴呆 5 皮质下痴呆,痴呆综合症病因学诊断的系统途径,皮质性特征,多梗塞性痴呆,痴呆,阿尔茨海默病 皮克病 额叶性痴呆,亨廷顿

6、病，帕金森病，路易体痴呆，肝豆状核变性，进行性核上性麻痹，脊髓小脑变性,锥体外系综合症痴呆,皮质下特征,无明显缺血发作,运动障碍,无运动障碍,多发性缺血 发作特征,明显情感障碍,无明显情感障碍,抑郁性痴呆综合症,脑积水,多梗塞性痴呆,无脑积水,慢性意识错乱状态,代谢性、中毒性、脱髓鞘疾病，外伤，新生物，其他,老年性痴呆,老年性痴呆主要指阿尔茨海默病（Alzheimer disease, AD）是老年人最常见的神经变性疾病，首先由Alzheimer（1907）描述。AD的发病率随年龄增高：65岁以上患病率为5%；85岁以上为20%，女性3倍于男性。家族性Alzheimer病约占AD病人的10%以

7、下，为常染色体显性遗传，女性危险性高，常于70岁前发病。,病因和发病机理,AD目前病因不清，一般认为可能和遗传和环境因素有关。AD患者的海马和新皮质胆碱乙酰转移酶（ChAT）及乙酰胆碱（Ach）显著减少被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。有家族史的AD已发现有很多种基因方面的异常，如类淀粉蛋白前体基因，早老素基因等。另外，流行病学调查发现，环境因素在AD的发病中也起到一定的作用，如脑外伤，重金属中毒，文化程度低等；而长期用雌激素和非甾体类抗炎药有一定的保护作用。,病理,病人有额颞顶叶脑萎缩，病理上有如下特征： 1老年斑 是AD的特征性病理改变，是位于 细胞外的50-200m的球形结构

8、嗜银染色。 2神经原纤维缠结 是由异常细胞骨架组成的神经元内结构，是磷酸化tau蛋白的变异型。 3神经元减少和突触异常 4颗粒空泡变性 5、星型细胞和小胶质细胞反应和血管淀粉样变性。,临床表现,1 记忆障碍：近记忆下降为主，多为隐匿起病，易被患者及家人忽略。 2 认知障碍：是特征性表现，言语减少，找词困难，命名障碍到完全性失语；计算力下降，空间定向力下降，如穿错衣服，迷路，不能画几何图，也克出现失用。 3伴随的思维、心境、行为等精神障碍：常是就医的原因。可表现为抑郁，淡漠或兴奋，自言自语，恐惧，行为古怪，妄想等。 4. 检查见患者坐卧不宁，易激动，少动,不修边幅和个人卫生不佳等。,辅助检查,目

9、前尚无特殊的检查方法。CT MRI见脑萎缩，各种智力量表测定是常用的方法。,诊断和鉴别诊断,AD的诊断主要根据患者的详细病史、临床资料、结合精神量表等，诊断准确率可达85-90%。 目前应用较广泛的是NINCDS-ADRDA的诊断标准：,很可能是AD的标准：,1临床检查确诊是痴呆，简易精神状态检查（MMSE）及Blessed痴呆量表等神经心理测试支持。 2必须有2个或2个以上认知功能障碍。 3进行性加重的记忆和其他智能障碍。 4无意识障碍，可伴有精神和行为异常。 5发病年龄在40-90岁，多在65岁以后。 6排除其他可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑病。,确诊AD的标准：,病理诊断+上述标准

10、,鉴别诊断,1轻度认知障碍：一般仅记忆障碍，无其他认知功能障碍，如老年的健忘和遗忘。 2抑郁症：表现为抑郁心境，对各种事物缺乏兴趣，睡眠障碍，易疲劳或无力。 3 其他类型的痴呆：,治疗,1 一般治疗：血管扩张药和脑细胞代谢改善药可改善症状并延缓疾病进展；常用的有脑复康，克拉瑞啶，银杏叶制剂，都可喜、维生素等。 2改善认知功能药：（1）毒扁豆碱：从6mg/d开始，渐加量到10-24mg/d。（2）他克林（tacrine），是中枢神经系统的强抗乙酰胆碱酯酶药，并可能抑制老年斑形成，改善病人认知功能。40mg/d开始，每6周增加40mg/d, 80-160mg/d方有效，注意有严重的肝毒性。,（3）

11、石衫碱甲即哈伯因，强乙酰胆碱酯酶抑制剂，是毒扁豆碱的3倍。可改善认知功能，50-100g/d。 3 神经保护性治疗：（1）雌激素，用于更年期女性，可减低AD 并风险。（2）非甾体类抗炎药：有可能防止和延缓AD的发生。,Pick病,又叫叶性硬化（Lobar Sclerosis）,是1892年由Arnold Pick首先报道了1例男性病人，随后又报道了4例，表现为进行性精神衰退，行为异常及不寻常的严重失语，尸检发现额颞叶皮层严重萎缩。1911年Alzheimer对其进行了组织学观察，在神经细胞内发现嗜银包涵体，后称为Pick小体，并见神经元呈弥散性肿胀，染色质松散，后叫做Pick细胞。但组织学上没

12、有神经纤维缠结和老年斑，明显不同于Alzheimer病。1926年由Onari 和Spatz命名为Pick病。,Klver-Bucy综合征,1939年由Klver 和Bucy基于猴双颞叶切除后出现的行为异常的基础上描述的： 1.口部探索行为的增加，即表现为很强的用口部检查前面的东西； 2.不可控制的冲动； 3.用手触摸时失去正常的愤怒和恐惧反应； 4.多食和饮食习惯的改变，如素食的猴子可大吃肉类； 5.性活动增加。,人类的Klver-Bucy综合征主要表现为迟钝，淡漠，顺从，视觉失认，思维变换过度，过度的口部活动，饮食过度和性行为改变，此外还可有痴呆、健忘、失语抽搐等。,病因和发病机理,病因不

13、清，认为是一种侵害神经元的特发性退行性变。60%有家族史，为常染色体显性遗传。94年有学者将基因定位于17号染色体，并证实与Tau蛋白基因突变有关。Tau蛋白的增加可引起细胞死亡。,病理,额叶和前颞叶脑萎缩是Pick病的主要病理特点，可影响灰质和白质，镜下以、层神经细胞数目减少为明显，、层神经元相对保存较好。部分神经原内可见Pick小体，部分神经原变成膨胀变性的Pick细胞。,临床表现,160岁前后隐袭发病，进展缓慢，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。 2早期出现人格和情感改变，渐出现行为异常，部分病人可出现Klver-Bucy综合征，并伴有健忘失语和抽搐。 3随病情进展出现认知功能障碍

14、，但空间定向和记忆受累较轻，思考、行为和言语功能障碍明显。 4早期可出现原始反射，晚期可出现肌阵挛，锥体系和锥体外系损害。 5原发性进行性失语。,实验室检查,脑电图检查无特异；CT和MRI示特征性的额叶和/或前颞叶萎缩；,诊断和鉴别诊断,1中老年起病，通常在50-60岁。 2早期语言受损，出现Klver-Bucy综合征 3进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变和社会性衰退，随后才出现的智能、记忆、计算等功能的损害。 4早期计算力保存，记忆力受损少。结构失认受损晚。 5CT和MRI表现为额和/或颞叶萎缩。 6病理检查见额和/或颞叶性萎缩，组织学见Pick细胞Pick小体及胶质增生。,治疗,目前无特

15、殊治疗，可对症处理。,Alzheimer病和Pick 病的鉴别诊断,脑血管病性痴呆,一脑血管病性痴呆的临床分型,1、 多梗塞性痴呆 2、 大面积脑梗塞性痴呆 3、 皮层下动脉硬化性脑病 4、 丘脑性痴呆 5、 分水岭区梗塞性痴呆,二脑血管病性痴呆的流行病学,1 血管病性痴呆的病理 2 脑血管病性痴呆的病因 3 脑血管病性痴呆的临床表现 4 脑血管病性痴呆的实验室检查 5 脑血管病性痴呆诊断和鉴别诊断 6 脑血管病性痴呆的治疗,脑梗死性痴呆临床表现与病变部位的关系,治疗,1治疗高血压并维持适当水平 血管性痴呆伴高血压者收缩压控制在135-150mmHg可改善认知功能，低血压可使病情恶化。 2改善

16、脑循环 增加脑血流量，提高氧利用度（1）麦角二氢碱类；（2）钙离子拮抗剂；（3）烟酸；（4）中药：三七、葛根等。 3抗血小板聚集 阿司匹林50-100mg/日或噻氯吡啶250mg/日。,4 脑代谢赋活剂 脑复康，脑活素，胞二林胆碱，ATP等。 5 脑保护剂 6 康复治疗,路易体痴呆,路易体痴呆（dementia with Levy body, DLB）是由Okazak于1961年首先描述，是一组重叠于Parkinson病和 Alzheimer 病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和Parkinson综合症为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性病。 主要包括弥漫性路易体病，路易体痴呆，Alzh

17、eimer病路易体型三种,病因和发病机理,目前不清。,病理,Lewy体是该病的病理特征。Lewy1912年首先描述胞浆内嗜伊红园型小体，直径3-25m，有一个致密颗粒杂乱排列构成的约1-10nm的核心，电镜下为嗜锇颗粒混有螺旋管（helicaltube）或双螺旋丝（paired helical filaments）. Lewy体通常存在于脑干的黑质、蓝斑、迷走神经背核、Myenert核和下丘脑核等处。大脑皮质的Lewy体与典型的不同，它无明显的致密体颗粒核心，核心周围纤维成分排列不规则，被称为苍白体,（pale body）,有人认为是Lewy体的前身。在大脑它主要分布于大脑边缘叶。在所有与Lewy体有关的痴呆中，大脑皮质萎缩不明显。然而，在路易体痴呆的患者脑内可有Alzheimer的病理改变，病变程度因人而异。,临床表现,1 路易体痴呆主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍三组症状。 2 认知功能障碍类似AD，但早期记忆功能障碍较轻，特点是呈波动性，可以在数周内，有的可以在一天内有教大的变化，正常与异常交替，也可有失语，失用及失认。 3 可表现为Parkingson综合征，加以认知功能障碍，两者再一年内相继出现具有诊断意义。 4 精神症状以视幻觉为突出特点，也