干燥综合征ppt课件.ppt

1、2.概述：以口眼干燥和外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫性疾病易感人群：40-60岁，男性33，360人，女性1，33，360人，中国患病率为0.77%。5%老年人的临床特征：1 .口干是主要特征；2.多系统损害：肺、肝、肾、淋巴系统等原因；1.病毒：电子束病毒，巨细胞病毒，HTLV-1，丙型肝炎病毒，艾滋病毒2。遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501北京原发性巴氏杆菌(186例)%(希腊47例)% 1-10 0.9 011-20 2.6 021-30 9.5 4.331-40 22.4 12.841-50 27.6 19.151-60 24.1 40.461-7

2、0 11.2 17.0001017临床表现概述，诊断和治疗病例分析，2020年7月29日/29年7月，干燥综合征，7，7。干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病。主要累及外分泌腺，也可累及腺体外的其他器官，导致各种临床症状，典型的临床表现为口干眼燥。(眼睛、口腔-唾液)在受影响的器官中可以看到淋巴细胞浸润，在血清中可以看到多种自身抗体。这种疾病的原因是隐蔽的，它的进展是缓慢的，其预后通常是好的。2020/7/29，干燥综合征，8，PSS的发病率，8，外分泌腺血管炎中B淋巴细胞的增殖，以及受损组织中大量淋巴细胞的浸润，病理学，9，2020/7/29，干燥综合征，10，口干，外分泌腺受累的症状。平时

3、，很难吃干粮，因为水杯不会离开手。食物残渣经常附着在口腔粘膜表面，必须用汤送下去。检查显示，唾液池中无唾液，口腔粘膜干燥，舌面皲裂，舌暗红色，舌乳头萎缩。有许多龋齿、黑色牙冠、片状牙本质和许多残留的牙根。2020/7/29，干燥综合征，11，干燥综合征-干燥分叶状舌和口腔炎，2020/7/29，干燥综合征，12，该疾病的特征性表现是唾液损失。舌头呈深红色，龋齿很常见。2020/7/29，干燥综合征，13，干燥综合征，2020/7/29，干燥综合征，14，唾液腺肿大：约40%的pSS患者可伴有疼痛和压痛的腮腺和颌下腺弥漫性肿大，其中腮腺肿大可为单侧或双侧，并可发生多次。2020/7/29，干燥综

4、合征，15，腮腺肿大，2020/7/29，干燥综合征，16，外分泌腺受累症状-眼病。病人经常抱怨眼睛疲劳，畏光和眼睑。在严重的情况下，哭泣时没有眼泪分泌。检查可见角和结膜是否干燥且无光泽。球结膜血管扩张，角膜周围充血，黄白色粘稠丝状分泌物，偶尔泪腺增大。其他外分泌腺也参与其中由于汗腺分泌减少，皮肤可能会出现干燥、瘙痒和脱皮；阴道分泌物减少，可能出现瘙痒、烧灼感和性交困难等症状。正常情况下，上眼睑在眼球上滑动，中间有一层由水、蛋白质和粘蛋白组成的泪膜，眼窝、眼睑和泪膜。当泪膜缺失时，上眼睑附着在眼球表面，包括角膜和结膜、眼窝、眼睑和泪膜。这意味着由于泪液减少，角膜上有擦伤，19，血管炎，紫癜样皮

5、疹，肾小球神经系统中的肺肌雷诺现象，20，2020/7/29，干燥综合征，21，全身症状，关节- 70SS患者在病程中可能有关节疼痛，但只有10%有关节炎。大多数电影中没有关节间隙狭窄或骨质破坏的迹象。皮肤雷诺现象在35%的多发性硬化患者中发现，并且经常在多发性硬化之前出现多年，表现为手部肿胀等。并且通常不会发展成手指(脚趾)末端的溃疡和组织萎缩。-其他皮肤表现包括紫癜和结节性红斑。，2020/7/29，干燥综合征，22，2020/7/29，干燥综合征，23，高球蛋白皮疹，2020/7/29，干燥综合征，24，全身症状-呼吸系统疾病大多数肺间质病变无明显临床症状，其中25%在活动后出现哮喘。肺

6、功能和高分辨率CT检查有助于发现早期肺间质病变；偶尔有肺动脉高压和胸膜炎。2020/7/29，干燥综合征，25，肺间质纤维化，纤维性肺泡炎，2020/7/29，干燥综合征，26，全身症状-消化系统，干燥综合征可能由于咽干和食管或异常食管运动而导致吞咽困难。恶心和上腹部不适也是常见症状。粘膜活检显示食管粘膜萎缩，慢性萎缩性胃炎，胃和小肠粘膜下基质中大量淋巴细胞浸润。干燥综合征患者可能有胃酸分泌减少、低血供、低维生素b12和高胃泌素血症，一些患者有抗壁细胞抗体。2020/7/29，干燥综合征，27，全身症状-消化系统，常合并肝损害，25显示肝增大，5%抗线粒体抗体阳性，70%肝酶和碱性磷酸酶升高，

7、并出现一些黄疸。肝活检显示肝内胆管炎和门静脉淋巴细胞浸润。国外报道52.0%为原发性胆汁性肝硬化，35B%为慢性活动性肝炎，24.8%为隐匿性肝硬化并干燥综合征。2020/7/29，干燥综合征，28，全身症状-肾脏受累)，10例患者有肾脏受累的临床表现，但30例患者有异常尿酸试验。肾脏最常见的病理变化是间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩和纤维化。临床表现：低钾血症；肾性尿崩症；肾小管酸中毒；肾性骨病；泌尿系结石或肾组织钙化可能导致肾绞痛，甚至影响肾功能。近端肾小管损伤和范科尼综合征是罕见的。可表现为肾小管酸中毒、肾性糖尿和氨基酸尿。此外，虽然肾炎是罕见的，但也有报道。2020/7/29，干燥综合征，

8、29，肾间质淋巴细胞浸润，2020/7/29，干燥综合征，30，全身症状-神经系统，神经系统损害的病理基础是血管炎和单核细胞浸润。周围神经(10C%)和中枢神经系统(5%)。周围神经受累可表现为肢体麻木、感觉运动障碍、腱反射低下等。脑神经损伤通常只涉及一根神经。中枢神经系统损伤可表现为偏瘫、偏瘫、癫痫、运动障碍和脊髓横断病。有些患者可能有弥漫性脑损伤，如脑病、无菌性脑膜炎、痴呆等。总结了干燥综合征的11个主要症状，如五感口干、眼干、牙猖獗、腮腺炎、四肢皮疹、关节痛、肌肉痛、系统损伤、血液系统受累、肾小管酸中毒、自身免疫性肝、肺纤维化，2020/7/29，干燥综合征32例，约1/4患者有轻度慢性

9、贫血，10例患者有白细胞减少和Plt。80例患者出现高球蛋白血症。40%类风湿因子阳性。8090例SS患者血沉升高，而CRP水平正常。实验室检查，2020年7月29日，干燥综合征，33，实验室检查，各种自身抗体可能出现在干燥综合征患者中。5080ANA(抗核抗体)为阳性，但其ANA谱与其他ctd不同，抗SSA/Ro(抗Ro)和抗SSB/La(抗La)抗体的阳性率最高，分别为45和20(双免疫扩散法)。其他自身抗体也可在少数患者中呈阳性，如抗线粒体抗体和抗甲状腺抗体。辅助检查，2020/7/29，干燥综合征，35，泪腺功能和形态的测量方法，(1)泪液流动试验：取一条长35毫米、宽5毫米的滤纸条，

10、从一端折起5毫米，将折起的一端放在结膜穹窿外三分之一和中三分之一的交界处，闭眼5分钟，2020/7/29，干燥综合征，36，测量泪腺功能和形态的方法，(2)破裂时间):将一滴0.125%荧光素溶液滴入患者眼中，指导他们眨眼几次，然后向前看。用裂隙灯(钴过滤器，3毫米宽的光)扫描角膜，记录泪膜破裂时间，小于10秒为阳性。36，2020/7/29，干燥综合征，37，泪腺功能和形态的测量方法，(3)活体染色：将荧光素和玫瑰红的混合溶液一滴一滴地滴入受试者的眼中，告诉他们眨眼几分钟，然后用生理盐水冲洗，并在裂隙灯下检查角膜上的染色斑点的数量。2020/7/29，干燥综合征，38，玫瑰红染色，(a)正常

11、志愿者和(b)干燥综合征患者；角膜上的色斑很明显。38，2020/7/29，干燥综合征，39，唾液腺功能和形态的测量方法，(1)自然唾液流速：患者坐着不动，取唾液10分钟，离心除去沉淀物，并测量流速。干燥综合征患者唾液流速降低，但流速测量与年龄、性别、药物、时间等因素有关。在中国，40岁，应该是0.1分；40岁时0.06毫升。2020/7/29，干燥综合征，40，唾液腺功能和形态的测量方法，(2)唾液腺造影：可能出现以下异常：支管呈颗粒状扩张，颗粒直径小于1毫米，大小均匀，分布均匀，中间支管减少；支管呈不同直径的小球状扩张，大部分大于1毫米，支管基本消失；膨胀的小球融合成胶囊；腮腺不规则充盈；

12、分泌期有对比滞留。(3)静脉注射同位素：造影剂99Tc 60分钟后，观察99Tc到达每个唾液腺的量和排泄速度。正常腮腺切除术，干燥综合征腮腺切除术，2020/7/29，干燥综合征，41，腮腺切除术的侧切图像，显示弥漫性导管扩张和局部扩张，融合的腺泡细胞导致斑点和球形阴影。2020/7/29，干燥综合征，42，唾液腺活检在mm2的观察范围内，级无淋巴细胞浸润；B级淋巴细胞轻度浸润；B级淋巴细胞浸润中度；一级有一个火炉；平整多个炉子。病灶是指50多个淋巴细胞和组织细胞的聚集。班级以上是不正常的。测量唾液腺功能和形态的方法，42，2020/7/29，干燥综合征，43，唇小唾液腺，43，临床表现、诊断

13、和治疗概述，I .口干：三项1中的一项以上。口干3个月；2.成人腮腺反复或持续肿大；3.喉咙干燥需要水来帮助。干眼症：三项中不止一项。干眼持续3个月以上；2.频繁的眼部问题；3.每天至少使用人工泪液三次。三.干眼症：下列测试中有一项以上是阳性的。1.席尔默试验呈阳性；2.孟加拉红角膜染色呈阳性。唇腺活检：1淋巴细胞浸润病灶.唾液腺检查：1项以上阳性，以下检查1项。唾液流速；2.腮腺造影；3.唾液腺同位素扫描。自身抗体：抗SSA和/或SSB抗体阳性，* 1。pSS:以下两项中的一项：a. I-VI中超过4项(对于IV或VI是必需的)；第三至第六项中有三项是肯定的。2.安全系统：第一阶段和第二阶段

14、中的任何一个，第三阶段至第五阶段中的任何两个项目。除外：放射治疗史、丙型肝炎等。安大黄2002；61:554-558，干燥综合征的欧美分类标准(2002)，45，干燥综合征的ACR 2012分类标准，(1)血清抗SSA和/或抗SSB抗体()，或抗ANA 1的类风湿因子射频阳性：320；(2)开放源码软件染色得分为3分；(3)唇腺病理活检显示1个淋巴细胞病灶/4 mm2(至少50个淋巴细胞聚集在4 mm2组织中)。如果满足上述三项中的两项或多项，并且排除了颈部、头部和面部放射治疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性病、移植物抗宿主病和IgG4相关疾病，则可以诊断干燥综合征。，46，发病机制概述，临床表现，诊断和治疗，2020/7/29，干燥综合征，48，治疗，目前，没有明确的药物可以改变病程，不能恢复受损的腺体。可分为口干、干眼和腺外组织器官。主要的治疗方法