MDS诊断思路及特殊病例分析ppt课件

1、MDS诊断事故，1，学习交流PPT，骨髓增生异常综合症定义，骨髓增生异常综合症(MDS)是复制性造血干细胞疾病，特征是减少一个或多个血细胞，一个或多个骨髓细胞发育异常，无效造血，急性骨髓性白血病发生的危险增加。2，学习交流PPT，MDS是信息完全不确定的“灰色区域病”，即信息部分确定，部分不确定。临床主要以发育异常的血细胞形态、细胞遗传学、某些病例远视细胞的增加或减少的存在为主要特征。3，学习交流PPT，MDS的原因(尚未完全阐明)，MDS和发生的因素有1，遗传因素(30%到70%)牙齿。MDS的细胞遗传学研究表明，大部分患者伴有染色体异常，主要为T (15)。17)、t(8)；21)，inv

2、(16)是常见的。2.电离因素：电离辐射已被确定为发病因素，电离辐射会直接切断DNA链，导致染色体异位和缺乏。恶性肿瘤的放射治疗，职业暴露等。4，学习交流PPT，3，药物因素：化学疗法药物，部分抗生素等3系细胞的病理造血，5和7号染色体的缺乏或异位。4.化学因素：傻瓜、农药、染发剂等主要是基因突变5，食品因素：食物和MDS相关，主要是高蛋白食物制造苯酚，有少数报道会导致恶性肿瘤。总之，引起染色体异常或基因重排，或仅引起基因表达的变化都可能导致MDS。5，学习交流PPT，MDS的发病机制，MDS是造血调控障碍和造血干细胞异常，本组疾病的特异性生物学特征。MDS发病具有阶段性特征，可能与徐璐其他原

3、癌基因和抑癌基因的变化有关。激活原癌基因包括基因过度表达、扩张、重排、李炜、点突变等，抑癌基因变化包括等位基因损失、缺失、重排、突变、表达减少等。造血微环境，造血干细胞异常，6，学习交流PPT，2008年MDS的WHO分类(2009年部分修改)，7，学习交流PPT，8，学习交流PPT，2008WHO造血和淋巴组织肿瘤分类，2008WHO标本制作要求(1)PB和BM标本在治疗前采集(2)标本染色，应使用国际血液学标准化委员会(ISCH)的血细胞染色法规定的Romanowsky染色(由噻嗪染料和李红组成)作为标准染色法。目前使用的商品有Wright、Giemsa、Jenner染色粉等各种衍生方法(

4、徐氏吉姆氏染色最好)(3)用于细胞遗传学分析的标本，有流式细胞分析，11，学习交流PPT，2，原始细胞判定(1)牙齿200个外周血，骨髓500个细胞(2)原始细胞是指原蛋、面料、乳团，原细胞中除(3)纯红白血病(M6)外的远视红血球是原细胞数(4)非原细胞数，不能代替光细胞数，12的肿瘤细胞群的变异抗原，1，提出不明显的形态学病理性造血，难治性血细胞减少症，BM5%特异性相关细胞遗传学异常，MDS 2，提出阶段病理性造血的顽固性血细胞减少症(RCUD)，顽固性贫血(单红系病理性造血)，顽固性，15，学习交流PPS4、PB中原始细胞也有一定的预后作用，BM原始细胞5%，PB中原始细胞2%-4%，

5、RAEB-1。5、儿童患者有2系以上的病理造血，原始细胞PB2%和BM5%被诊断为儿童难治性。原始细胞PB 2-19%和/或BM 5-19%的儿童MDS患者与成人标准分类。16，学习交流PPT，MDS诊断标准，MDS的大异质性导致MDS诊断没有“金标准”。国际上接连出现了FAB标准、WHO标准、英国血液学会指南、美国国立综合癌症网络(NCCN)指南等。2006年底，美国国家综合癌症网络(NCCN)、MDS国际工作组IWG(MDS国际工作组)、欧洲白血病网(ELN)等代表专家在维也纳提出了MDS诊断标准建议。维也纳标准。FAB标准，更侧重于WHO标准MDS分类，MDS诊断问题未能完全解决。维也纳

6、标准侧重于MDS诊断，并采用了MDS分类的WHO标准(WHO)。17，学习交流PPT，维也纳诊断标准，18，学习交流PPT，19，学习交流PPT，根据WHO分类判断预后，MDS亚型中尉生存时间AML转化率RA 66个月6% RARS 72个月1 2% RCMD 33在某些情况下，不能依靠细胞学诊断，必须结合林爽(症状、体征、病历等)、遗传学、分子生物学、组织病理学等，必要时可以进行实验性治疗。MDS-RA，MegA，21，学习交流PPT，目前，MDS的形态学诊断根据一个或多个血细胞的减少结合一个或多个病理造血进行诊断。与骨髓一样，外周血也能检测出病理性造血，因此被忽略。外周血在诊断中很重要。一

7、般来说，MDS的外周血中单核细胞增多，但是与单核细胞1109/L牙齿WBC和高尔基结合时，要注意CMML。，22，学习交流PPT，MDS诊断时必须考虑的几个茄子问题，1，贫血为主，出血或发烧2，外周血一个或多个血细胞减少(大部分2系以上)3，骨髓增殖激活，少量减少4，1系以上病理造血5，多发生M6，mega 单纯病理性造血的MDS (1)难治性贫血(MDS-RA)，主要为单纯红系侵犯，外周血原始细胞1%，骨髓原始细胞5%，循环铁15%红系增殖活跃或明显活跃核出芽，核间教联，核裂变，多核学者还学习遗迹血细胞大小、圆形、椭圆形大红细胞、大红细胞中央浅染色消失，26，交流PPT。遗迹血细胞比率信息：

8、(1)遗迹血细胞50%市(2)遗迹血细胞50%市MDS，AML-M6，AML-M2a，27，AC PPT学习形态学上单粒病理造血体大小等核分叶较少()病理造血细胞10%，29，学习交流PPT，(3)难治性血小板减少(MDS-RT)患者血小板减少最多15)大小巨核细胞为叶(单核巨核巨核细胞，多核巨核细胞)多核巨核细胞，学者，巨核细胞颗粒原子核1/3(教科书5板块)WHO:铁粒子5粒子，原子核1/3之前：铁粒子6粒子，原子核1/2，39，学习交流PPT，44，学习交流PPT，45，学习交流PPT 55，学习交流PPT，56，学习交流PPT，57，学习交流PPT，3，难治性贫血伴原始细胞过多(RAE

9、B) (1)RAEB-1:阶段或多培养6以上，外周血细胞骨髓原始细胞5%到9%的外周血原始细胞2 4%，骨髓5%也要归入这种类型。58、学习交流PPT，(2) RAE B-2:外周血细胞减少，原始细胞5 19%，Auer Auer抗体有骨髓原始细胞10%，Auer抗体，牙齿类型的Auer抗体没有实际定义，但目前Auer抗体，59，学习交流PPT，MDS-RAEB1，60，学习交流PPT，61，学习交流PPT，62，学习交流PPT，MDS-RAEB2，63，学习交流PPT远视细胞5%，2.AML克隆成熟受阻，原始细胞增多，分化能力下降。3，在AA实际工作中确实发现了少数病例，多年的AA，骨髓增生

10、逐渐活跃，出现病态细胞。4，mega:是叶酸，维生素B12缺乏引起的。66，学习交流PPT，MDS和AA:两种茄子说法。 (1)AA和MDS可以徐璐重叠(都是造血干细胞病)，各有特点。MDS没有象征性的遗传异常。(2) AA和MDS是两种茄子不同的疾病。世卫组织认为第一种说法。67，学习交流PPT，HypoMDS和AA鉴别诊断，MDS AA原因损伤造血干细胞分化损伤造血干细胞增生，无效造血游离造血游离前血细胞大量减少几乎所有红细胞形态较大的红细胞形态较大的红细胞遗迹血细胞有丝分裂病红细胞常见的病理细胞有丝分裂远视细胞有丝分裂非血液细胞团有丝分裂染色体异常正常，68，学习交流PPT，MDS和MEMS必要的话可以进行治疗性诊断。也就是先给叶酸，B12治疗。69，学习交流PPT，案例一具帽，男，59岁，山东省皮贤。发烧10天，38度，肝脾不足，淋巴结不大，没有其他阳性迹象。费县人民医院：2014.6.8血细胞BBC