部分先天性心脏病PPT课件

1、.,1,临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF),.,2,病例,患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。,.,3,体格检查：T 36.5，P 116次min，R 3

2、8次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。,.,4,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上

3、翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则,.,5,室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。,1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%,自然闭合率：20-50,1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损,病理解剖,.,6,VSD,.,7,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,.,8,VSD 血液动力学,.,9,V

4、SD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室 （血量增多）,肺动脉 (扩张),肺循环 (充血),右心室 （扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大) （射血量减少）,体循环 （供血不足）,体循环 （混合血）,右心房,左心房,肺动脉 扩张,右心室 （扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺 动脉高压,梗阻型肺 动脉高压,分流,分流,.,10,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森

5、曼格综合征：肺动脉高压,.,11,VSD 临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,.,12,VSD,.,13,室间隔缺损 VSD,辅助检查 X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大,.,14,室间隔缺损 VSD,辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,.,15,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎

6、治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗,.,16,房间隔缺损（ASD） 占先心病总数20%,病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。 3、卵圆孔未闭,.,17,第1孔未闭,第2孔未闭,.,18,ASD-prim.,ASD-secu.,.,19,ASD 血液动力学,.,20,房间隔缺损（ ASD ）,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,.,21,临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间

7、- 柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。,房间隔缺损（ ASD ）,.,22,ASD,柔和,.,23,肺动脉瓣相对狭窄,.,24,辅助检查,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损（ ASD ）,.,25,辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损（ ASD ）,.,26,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,.

8、,27,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,.,28,动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15%,.,29,（PDA）,1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,病理生理,.,30,PDA血液动力学,.,31,（PDA）,临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,.,32,.,33,（PDA）,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、

9、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。,辅助检查,.,34,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,.,35,（PDA）,辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,.,36,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,.,37,PDA,介入治疗,手术治疗,PDA患者植入双伞后,.,38,法洛四联症（TOF）,占先心病总数1

10、0-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,.,39,病理解剖,（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大,（TOF）,.,40,.,41,（TOF）,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,.,42,TOF 血液动力学,.,43,（TOF）,临 床 表 现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生

11、在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,.,44,.,45,.,46,.,47,（TOF）,临 床 表 现,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,.,48,.,49,.,50,.,51,（TOF）,血像：RBC ，血粘度 。 线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。,辅助检查,.,52,.,53,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流

12、出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,.,54,（TOF）,治疗,1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,.,55,2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,（TOF）,.,56,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、

13、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2：伴固定分裂 或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,.,57,病例分析,患儿，男，3.5岁。患儿

14、在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。,.,58,体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。

15、双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。,.,59,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断

16、及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则,.,60,.,61,.,62,X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大，中上纵隔影变窄，右房高比大于0.5，侧位片：心前接触面加大，心后三角存在。两膈无病变。本例以右侧房室增大明显，肺少血。考虑：1.三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。2.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.51。 右心导管和选择性造影 右心房腔巨大，压力增高，压力曲线波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电