不宁腿综合症4.ppt

1、王健，复旦大学附属华山医院，神经病学，不宁腿综合征的临床研究与治疗进展。不宁腿综合征(RLS)在临床上并不少见，虽然它不构成对健康的直接威胁，但重症患者非常痛苦，而轻度患者往往延误诊断。这是临床上的一个难题。英国医生托马斯威利斯在1672年首次用拉丁语描述了它，直到1685年才将其翻译成英语。1945年，瑞典神经学家埃克本首次详细描述了8名患者，并在1945年后将其正式命名为不宁腿综合征。也被称为Ekbom综合征。1995年，国际不宁腿综合征研究小组确定了诊断标准、概况、不宁腿综合征、Ekbom综合征、不同民族老年男女的患病率。西方民族：415个东方民族：21岁以上，0.1% 55岁以上，0.

2、6%，流行病学，阳性家族史：65，常染色体显性遗传。40岁前发病：常见家族史；50岁后发病：家族史少，周围神经病变频繁；RLS患者一级亲属的RLS风险增加了3.3倍；流行病学，妊娠周围神经病；慢性肾衰竭；缺铁性贫血；腰骶根神经病；糖尿病；叶酸缺乏；脊髓疾病；类风湿性关节炎；维生素B12缺乏；帕金森病；甲状腺功能减退；胃部分切除术后肿瘤周围咖啡和酒精微栓塞，淀粉样变性，干燥综合征，巨球蛋白血症，慢性阻塞性肺疾病，病因和发病机制，原发性。病因不明，其中一些是遗传的。主要易感基因位于12q，意大利家系最初是从法国家系中发现的：14q是次要的。相关因素：三环类抗抑郁药、H2受体阻滞剂、镇静剂、血管扩张

3、剂等。RLS相关病因，成人原发性继发性缺铁性妊娠尿毒症儿童：缺铁性多动症，根据治疗反应，推测RLS机制：铁代谢异常，多巴胺功能异常，发病机制，中枢多巴胺能系统功能障碍：多巴胺受体阻滞剂甲氧氯普胺可加重症状。多巴胺D2和D3受体激动剂具有良好的疗效。病理：人脑纹状体外的多巴胺能D2D3神经元逐渐丢失，中枢多巴胺能系统功能障碍、证据、发病机制、RLS症状在缺铁时明显加重。口服铁剂能明显减轻孕妇的RLS症状，这可能与缺铁有关。脑脊液中铁含量降低，转铁蛋白增加3倍以上。特殊磁共振成像和正电子发射断层扫描A9(黑质纹状体)、A11和A14明显降低多巴胺能神经元的铁转运和铁储备能力。缺铁对喉返神经系统有重

4、要影响。发病机制，铁是酪氨酸羟化酶的辅酶，它控制酪氨酸代谢，特别是线粒体中的氧化代谢，从而影响多巴胺的合成。多巴胺受体、多巴胺转运体和铁的合成和功能之间的关系尚未完全了解。缺铁性视网膜脱离的可能机制是影响多巴胺能神经元的代谢和发病机制。周围神经异常：感觉和运动神经传导速度异常，未发现神经体征和周围神经障碍。电镜显示神经末梢无异常结构。血管因素，代谢物在腿部的积累，运动促进血液循环，症状可以减轻。血管扩张剂可以缓解症状，引起其他可能的RLS机制，临床表现和诊断。诊断取决于病史。当患者和家庭成员抱怨症状不典型或其他运动障碍和睡眠障碍时，诊断是困难的。主要诊断标准通常伴有腿部不舒服感、爬行感、蚂蚁行

5、走感、抓挠和烧灼感、烧灼感、拉扯感、冷热感、电击感、坐立疼痛，例如，患者描述：静脉中有苏打的感觉。异常感觉位于肌肉或骨骼的深部，很少出现在关节处。异常感觉主要发生在下肢，半数患者还会影响上肢。1.动腿的冲动，RLS英语描述术语，2。休息时症状出现或恶化越舒服，症状出现的可能性就越大。主要的诊断标准是，轻度病人可能不必起身走路，只需在床上和椅子上伸展四肢。重症患者经常来回踱步、搓揉症状缓解或消失后，当患者平躺或坐下时，症状会在几分钟至一小时后再次出现。主要诊断标准：3。活动后症状可以部分或完全缓解。典型病人：症状最重：第二天23: 00到4: 00之间症状最轻。从早上6: 00到12: 00的周

6、期性规律受到药物治疗以及“三班制”、睡眠疾病和不规律睡眠的影响。一般来说，症状总是在晚上加重。主要诊断标准：4。症状通常在晚上或晚上出现或恶化。1.多巴胺能药物是有效的；2.家族史，支持标准；3.周期性肢体运动是周期性肢体运动最常见的原因。定义：同一攻击在一定时间内(5-90秒)发生4次以上，每次攻击持续0.5-5秒。腿的僵硬和反复屈曲运动是单侧或双侧的，对称或不对称经常发生在快速眼动睡眠期，有时伴有节律性发作，休息期为20-40秒。除了睡眠呼吸暂停综合征之外，还会伴有其他疾病，这些疾病通常发生在睡眠期间，但也发生在觉醒期间，特别是当睡眠呼吸暂停综合征与睡眠呼吸暂停综合征合并时，也可能发生在觉

7、醒期间。支持标准，初始条件波动，在持续或慢性进行性睡眠节律障碍后，难以入睡或醒来超过90%，睡眠质量下降，白天经常疲惫不堪。神经内科的体检是正常的，所以我们要特别注意脊髓和周围神经功能的检测，并支持这个标准。目前的研究都是从严重的案例，不能反映真实情况。总的来说，他们进展缓慢，但一些病人可以有自发的缓解。然而，据报道，分娩后喉返神经系统仍然存在。继发性喉返神经系统：当病因消除后，大多数喉返神经系统将持续缓解。RLS的自然过程，NIH筛选RLS的查询表，RLS可发生在特殊时期，据报道，RLS 2062透析的20名孕妇的RLS与周围神经病变等临床特征密切相关，一项对303名帕金森病患者的研究发现，

8、195名不宁腿综合征患者在接受左旋多巴治疗时，其剂量也逐渐增加，出现的波动和运动障碍等症状与帕金森病患者相似。帕金森病和儿童喉返神经症状与成人相似。轻度至中度感觉异常和下肢烦躁不安经常间歇性发生。由于语言描述困难，常被误诊为疼痛发作。睡眠时间往往比正常儿童短，这往往导致精神和运动发育的损害，尤其是注意力和行为，儿童喉返神经系统的明确标准，儿童喉返神经系统诊断标准中的支持标准，实验室检查，除次要因素外，血液生化检测血清铁蛋白，转铁蛋白和叶酸，血清铁血中维生素B12浓度，甲状腺和甲状旁腺功能测定肌电图，NCV脑电图，原发性脑脊髓炎脑电图，鉴别诊断，静坐不能， 所有患者均有多巴胺能受体阻滞剂的病史，

9、常伴有轻度锥体外系症状，内部躁动少，对睡眠影响小，常无家族史，无鉴别诊断，常无烦躁，运动后症状无改善，无明显昼夜规律性，与PLMs无关的睡眠障碍少于RLS。 多发性周围神经病变、肢体感觉异常和疼痛是常见且不同的，在同一患者中同时发生，经鉴别诊断，动脉血供不足，运动后症状加重。休息后b超和血管造影有助于鉴别。周期性腿部运动(PLM)，除了RLS，也可能发生在：睡眠呼吸暂停，神经退行性疾病，脊髓损伤，中风，嗜睡症，抗抑郁药和精神药物。鉴别诊断，鉴别诊断，腿部肌肉疼痛性痉挛(cram)在夜间，发作较突然，常累及单侧肢体，伴有局灶性发作，常触及肌肉挛缩，有共性，有差异，通常症状在腿部伸展、夜间站立和行

10、走时缓解，昼夜规律相似，干扰睡眠、治疗和一般治疗，包括少喝咖啡和含咖啡的饮料，因为会增加体重或诱发RL。治疗时，首选多巴胺激动剂(普拉克索、罗匹尼罗、培高利特、溴隐亭)，该药半衰期长，无需夜间重复给药，耐受性好，长期应用后并发症少，可缓解90-100% RLS症状和70100PLM症状。1毫克麦角林与他人合作做好事1毫克麦角林1毫克氨苯砜5毫克吡丙胺10毫克溴隐亭溴隐亭20毫克麦角林治疗和治疗，复方多巴制剂的疗效经多项临床对照研究验证。常用剂量为左旋多巴50250毫克，重症患者睡前1小时服用。发病时间每天早，间歇期缩短。症状加重，与左旋多巴有关，药效持续时间缩短。治疗时，左旋多巴半衰期短的症状在清晨再次出现，暂时服用半衰期长的多巴制剂。多巴胺可以治疗问题，反弹，增强，多巴胺激动剂的使用，治疗，治疗，阿片羟考酮，美沙酮，丙氧苯，许多患者是有效的，其他药物无效，患者的持续症状有积极的疗效，副作用和潜在的成瘾性限制了他们的应用，治疗，抗癫痫药物卡马西平加巴比妥类，特别适用于疼痛或多发性周围神经病变的RLS患者，地西泮只能诱导睡眠，但不能直接消除症状。在最近的对照研究中，可乐定可以缓解喉返神经疾病患