01系统性红斑狼疮.ppt

1、系统性红斑狼疮（SLE）,概述,系统性红斑狼疮（SLE）是累及全身多个系统的自身免疫性疾病。血中出现多种自身抗体，并伴有明显的免疫功能紊乱。 本病好发生于生育年龄的妇女，男女之比为l710。,病因,SLE患者的亲属发病率为512，同卵双生发病率可达2369，说明遗传和本病的发生有关。 大部分SLE患者是育龄妇女，且妊娠可诱发本病，提示激素与本病有关。 此外药物、日光、感染、食物等环境因素可能诱发本病。,结论：本病病因不明，可能与遗传、性激素、环境等因素有关。,临床表现,本病多见于育龄期妇女，偶见于幼儿和老年。临床表现无固定模式，起病可急可缓，病程迁延、反复。常因感染、妊娠、分娩、药物、光照等因

2、素诱发或加重。,皮肤和粘膜,8090有皮肤损害，多见于暴露部位。典型者在双面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑，皮损为不规则水肿性红斑。另外在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，下肢可有网状青斑。病变活动期可有脱发、口腔溃疡等。,关节,90的患者有关节受累，大多数患者表现为关节痛，一般无特异性，亦无后遗畸形。,肾脏,几乎100的患者有肾脏受损。典型者表现为狼疮性肾炎,轻者仅有蛋白尿,重者有典型肾炎和肾病综合征的临床症状.称为狼疮性肾炎.表现为不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高胆固醇血症、肾功能随病情进展而恶化，最终会导致尿毒症,心血管,约70患者有心血管受累，心肌炎患者因合并肾性高血压及

3、肾功能不全而发生心力衰竭，另外可有心包炎、心内膜炎，临床表现有心悸、胸闷、喘息、心率失常、心包积液等。部分人有动、静脉炎或周围血管病变。,血液系统,部分患者可发生自身免疫性溶血性贫血，5有严重血小板减少性紫癜，半数患者有血细胞减少。溶血是最常见的血液异常。,其他,约20的患者有神经系统损伤，如精神障碍、癫病发作、偏瘫等。约10患者有急性狼疮性肺炎，线显示双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，消化系统也可受累，表现为腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等，眼底可有出血和视乳头水肿。还可有皮肌炎、硬皮病、桥本氏甲状腺炎等。,诊断和鉴别诊断,主要依据本病好发于育龄妇女，初期可仅有单一损害，随病情发展出现多系统损害，血清中出现

4、自身抗体，特别是高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体对早期诊断有帮助。 美国风湿病协会1982年制定SLE标准： 我国风湿病协会采用标准： 要与其他自身免疫性疾病、风湿性疾病鉴别。如皮肌炎、类风湿性关节炎，还要与其他可导致多系统损害的疾病鉴别，如感染、中毒、败血症、肿瘤。再如象肝、肾疾患和血液病也须与SLE鉴别。,治疗,依病情轻重、疾病活动度、受损器官而定治疗方案。 治疗原则： 急性活动期，病人应以卧床休息为主，慢性期或病情稳定的患者可适当参加社会活动和工作，应劳逸结合； 感染时应积极治疗，手术及创伤检查前适当应用抗生素； 避免光照，包括日光，理疗、电光等； 重视治疗并发症； 合理使用

5、糖皮质激素和免疫抑制剂。,糖皮质激素,尽管长期使用有不少副作用，但仍是目前治疗的主要药物。 通常应用泼尼松，剂量依病情而定，小剂量为每日0.5mg/kg 体重，中剂量为每日1mg/kg 体重，大剂量为每日1.5mg/kg 体重。 爆发性病例可选用甲基泼尼松龙1g/d。一般治疗46周，病情好转后，体温降至正常，中毒症状消失，蛋白尿减少或转阴开始减量，每12周减5mg，直至稳定用维持量5mg15mg/d，多数病人需长期小剂量维持治疗。,细胞毒类药物,不做首选。适用于中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎、心肌受损等，对一些病情易复发而又因严重副作用不能用激素者，应考虑应用免疫抑制剂，常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱