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文档简介

1、血小板减少性紫癜的发病与治疗,1,学习交流PPT,1、掌握本病临床表现的特点、诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因,概述目的和要求,2,学习交流PPT,概述,定义 ITP系免疫性血小板破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 临床特点 皮肤粘膜、内脏出血，外周血血小板减少，有抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育成熟障碍 发病率约1/10000，女比男为约24:1,3,学习交流PPT,病因和发病机制,病毒感染 急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史 慢性ITP常因感染而加重病情 病毒感染后可在患者的血液中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度或

2、免疫复合物水平与血小板计数及生存时间呈负相关,4,学习交流PPT,免疫因素 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体 血小板生存期缩短 经同位素示踪示ITP患者血小板易在脾脏被扣留/破坏,5,学习交流PPT,临床表现,急性型 儿童多见，初起有上感，全身皮肤粘膜出血，但大多数呈自限性，一般46周可自行缓解,6,学习交流PPT,慢性型 主要见于女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见,7,学习交流PPT,实验室检查,血象 血小板计数减少 急性型常（2010）109/L; 慢性型常（3080） 109/L 骨髓象 巨核细胞数目增多或正常 急性型轻度增多或正常 慢性型增多更显著

3、 巨核细胞发育成熟障碍 产板型巨核细胞30%,8,学习交流PPT,抗血小板抗体 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性 出血时间延长 血块退缩不良 束臂试验阳性 凝血机制正常,9,学习交流PPT,诊断与鉴别诊断,诊断标准 有出血症状； 多次检查血小板减低； 脾不大或轻度肿大； 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。 排除其他继发性血小板减少症（SLE，脾亢，病毒感染 -HIV，乙、丙肝，药物性；妊娠期，淋巴增殖性疾病，MDS等）。,10,学习交流PPT,治疗,糖皮质激素 机制：

4、减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞吞噬；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 用法：泼尼松口服12mg/kg.d（或3060mg/d），待血小板达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以510mg/d维持36个月,11,学习交流PPT,脾切除 适应症： 糖皮质激素治疗36月无效 糖皮质激素有效，减量或停药复发，或泼尼松维持量15mg者 泼尼松有使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高者,12,学习交流PPT,免疫抑制剂 CTX、VCR、CSA 高剂量免疫球蛋白 适应症： （1）危重型ITP（2）难治型ITP（3）对糖皮质激素有反指征者（4）需迅速提升血小板的ITP患者 用法： 0.4g/kg.d5天,13,学习交流PPT,其他

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