佝偻病修改稿教学.ppt

1、营养性维生素D缺乏性佝病(rickets of vitamin D deficiency，中山大学附属第三医院小儿科李健英，目的要求，熟悉：维生素D的生理和调节；婴幼儿维生素d的来源；维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。主要：维生素d缺乏性佝偻病的常见原因；维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、临床表现诊断及预防方法。维生素D缺乏性佝偻病被定义为儿童体内维生素D不足引起钙磷代谢障碍，以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长的长骨干和骨组织矿化不全。在幼儿中常见。由于缺乏维生素D，成熟骨骼的矿化不全，会出现骨质软化症。VitD的生理和调节，VitD的来源母体-胎儿的运输：内源性(注):人皮肤

2、内7脱氢酶胆固醇紫外线胆固醇(D3)外源性： (含量少)动物肝脏、鸡蛋、牛奶等食品含有D强化食品。食品VitD含量母乳1 g /L牛奶0.51g /L鸡蛋1.75 g /100g黄油0.751.5g /100g强化食品VitD含量AD强化牛奶15 g /L (9.75g /660ml)婴儿配方牛奶10g/100g 40也可以刺激骨细胞，促进骨等组织的成熟和钙盐沉积。促进肾小管对钙和磷的重吸收。甲状旁腺素和降钙素的生理功能，甲状旁腺素的生理功能促进钙和磷的经肠吸收。使老骨头脱钙，但不能使新骨头钙化。抑制肾近曲小管对磷的重吸收，增加钙的重吸收。降钙素的生理功能抑制骨炎溶解，降低血钙含量。肾根曲小管

3、抑制磷的重吸收，维生素D代谢调节，维生素D促进类固醇激素生长激素、胰岛素、雌激素等1，25(OH)2D合成。由1，25(OH)2D控制的基因产物包括钙结合蛋白、骨钙、碱性磷酸酶、纤维结合蛋白、1，25(OH)2D结合受体、型胶原蛋白等，原因、主活维生素D不足。日光紫外线不足(户外活动不足、高大的建筑物、空气污染、冬天阳光时间不足等)维生素d食物摄取不足(母乳喂养儿童)；生长速度快(早产，双胎)；其他疾病的影响(肠、肝胆疾病)；药物的器官应用(抗癫痫药、糖皮质激素)、发病机制维生素D有肠吸收钙不足、磷减少、血钙减少、肾小管重吸收减少、磷减少、PTH分泌减少、破骨细胞作用骨重吸收、低血糖血钙减少、

4、骨矿化障碍减少、 佝病激射，骨骼畸形肌肉李莞运动发育迟缓，血液生化检查异常髂骨X线以上，佝病激射：骨骼畸形，颅骨畸形：颅骨软化(乒乓球头部)，方形颅骨，前增量或闭合延迟，牙齿延迟，颅骨畸形：前增量，闭合延迟， 一岁半以后，前面仍然很大，没有关闭的延迟。骨骼畸形2:胸廓畸形，肋骨串珠肋沟漏斗胸部，胸腔畸形，胸腔畸形：肋间，肋：肋骨拉动肋骨，钉在里面，下部腹部大，向外翻，形成沿着肋骨的横沟。(威廉莎士比亚，肋骨，肋骨，肋骨，肋骨，肋骨，肋骨，肋骨，肋骨)，胸腔畸形：漏斗胸部或鸡胸，胸腔剑突向内凹陷，形成漏斗胸部。肋骨内部放入牛，胸骨向外突出，形成鸡胸。骨骼畸形3:四肢畸形，手镯手镯“X”型腿“O”

5、型腿，四肢畸形：手镯，四肢畸形：踝手镯，四肢畸形：“X”型腿，肢体畸形：“O”血液生化检查骨骺钙化带消失，变成杯状，刷子改变，骨骺软骨带变宽，骨质疏松，骨皮质改变。佝偻病恢复期，林爽症状逐渐缓解和消失。血钙、磷浓度、碱性磷酸酶逐渐恢复正常，骨骼X线影像逐渐恢复正常，恢复正常，并因佝病后遗症在3岁以上儿童中发现，临床症状消失，血液生化和骨骺X线检查正常进行，只留下骨骼畸形。轻度至中度儿童治疗后很少留下骨骼畸形。，佝偻病后遗症期：扁平骨盆，佝偻病后遗症期：脊椎畸形，诊断，神经兴奋性症状参考病史临床表现：血液生化：与Ca，P，AKP，BAKP 25-(OH)D佝病的表现不同：精神不振骨骼X线表现：骨龄比同龄人晚，骨骺临时钙化带整齐。血清TSH升高，T4下降鉴别，软骨营养不良样佝病表达：头大，前大，前额突出，腰椎前突，臀部后突；不同：四肢粗短。骨X线表现：管状骨：明显缩短，但直径正常，干端宽，杯状或臼状，骨骺骨化中心有延迟切除。脊椎和骨盆：腰椎的脊椎宽度和两侧脊椎根逐渐变窄，第五腰椎也变得最窄。骨盆狭窄，髂骨翼宽，髋臼顶部水平。颅面骨：颅骨底部短，鼻梁凹陷，枕头孔变小。点多糖病：经常侵犯器官，会发生多发性骨发育不全。头部大，头部形状奇怪，脊椎畸形，胸腔扁平，主要依靠骨骼X线。脊柱后侧突尿液的无鼻多糖检测。脑积水：头部周围较大，前颚较宽，骨骼分离，颅骨