快速进展性痴呆课件

1、1、快速进展性痴呆(或认知功能障碍)、2、痴呆是以认知功能障碍为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。 快速进展性痴呆(RPD )是指急性或亚急性发病，在几天、几周或几个月内迅速进展的痴呆综合征。 也许有可能反败为胜的原因。 概要，概要，概要，概要。 64(1):97-108，病因多样性，4，(Wernicke脑病，缺乏VtimB12 ) (血管炎，自身免疫疾病) (FTD，DLB，cbd )药物中毒) (关键部位的脑梗塞，静脉窦血栓，硬膜动静脉瘀)，RPD病因学，5，克莱尔病(creutzfeldd 发散型(sCJD)(85-90% )、家族基因型(g

2、enetic CJD)(5-15% )、医源型(aquired CJD)(1% )、克雅病、6、CJD呈世界性发病，据统计在50多个国家发现本病，至今已有2000多个病例本病的世界性发病率为1-2/百万/年CJD发生率的年龄曲线从35岁开始上升，50岁达到顶峰，之后急剧下降。 在发病后几个月到一年内死亡。 流行病学、7、CJD为传染性海绵状脑病，是引起RPD的主要病因之一。 病理：神经细胞海绵样变性和朊病毒沉积。 临床：快速进行性痴呆、肌阵挛、小脑症状，伴有或不伴有椎系统和锥体外系症状，无动沉默、视觉障碍。 辅助检查：脑电图、头部影像学、脑脊液、14-3-3蛋白。 确诊：脑活检或尸检。 克雅氏

3、病、8、病理生理学、prionproteincontactrecruitsnormalproteinintoabnormalconformations .9、进行性痴呆肌阵挛60-80%的病例为特征性的0.5-2 Hz两相/三日本职业足球联赛； 366:836-42，CJD影像学表现， 12，DWI比T2WI和FLAIR敏感，Chin Med J 2006； 119(15):1242-1247、CJD映像学表现、13、曲棍球征集和丘枕、Ann Neurol 2008； 14，正常布莱恩(左侧)和dcjdbrain (右侧)，15，cjd诊断流程。 CJD脑脊液检查14-3-3，17，Neuro

4、logy，2012，79 (6)，CJD脑脊液检查Tau蛋白，18，已有许多研究证实，有助于鉴别脑脊液中的A42，并在一定程度上帮助AD和其他类型的痴呆，轻度认知功能障碍(Mimi ) Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD )患者脑脊液ttau含量明显高于AD，灵敏度和特异度分别为93%和90%-100%，脑脊液ttau极端上升，提示CJD的可能性多，CJD脑脊液检查头颅影像学证据未提及，但分散加权影像对诊断CJD的敏感性达92.3%，特异性达95%。 DWI比脑波和14-3-3蛋白更早发现异常。 14-3-3蛋白的价值在很大程度上依赖于临床医生对患者CJD可能性的判断。

5、CJD患者脑脊液ttau含量明显高于AD，灵敏度和特异度分别为93%和90%-100%，脑脊液ttau极端上升，提示CJD的可能性较多。 脑电波特异性很高，但不敏感。 CJD诊断标准，20，发散型CJD确诊1 .具有典型/标准的神经病理学变化； 2 .蛋白酶抗性PrP。诊断标准，诊断标准，21，1 .进行性痴呆2 .典型脑波变化3 .和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，4 .和至少有以下4种临床表现中的2种： (1)肌阵挛(2)，临床诊断-sCJD，诊断标准，22， 1、进行性痴呆2 .及至少以下4种临床表现中的2种： (1)肌阵挛(2)视觉或小脑障碍(3)锥体/锥体外、可疑诊断-sCJD，所有

6、诊断应排除其他痴呆相关疾病，诊断标准，23，为发散型CJD诊断的基础3 医源型CJD、诊断标准、24、建立诊断或临床诊断CJD患者：一级亲属中肯定或可疑的CJD患者，和/或具有本病特异性PrP基因突变。 遗传型CJD，诊断标准，25，(Wernicke脑病，VtimB12缺乏) (血管炎，自身免疫疾病) (FTD，DLB，CBD) (PCNSL，胶质瘤。 RPD的鉴别诊断，26，维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征，典型的三联征是眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时仅出现16%。 MR是目前最有价值的诊断方法，感受性为53%，但特异性高达93%。 Korsakoff综合征常继发，

7、或伴随WD，以迅速失忆出现虚构的症状。 多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、长期饮酒患者、极度营养不良患者。Wernicke-Korsakoff综合征、27、29岁女性，经胰腺炎合并囊肿引流术后出现烦躁、困倦、心动过速、MR:双侧丘脑内侧、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围灰白质、第四脑室底部和小脑中线的3天维生素B1治疗后，症状消失。 Wernicke-Korsakoff综合症， 28，500 mg维生素B1 100ml生理盐水，静滴30分钟以上： 1天3次，连续使用3天。 (少数人可能对静脉滴注过敏，为0.2 im q12h。 有效的话，改为每天250mg的肌注/静注，维持35天。 如果无效，则

8、使维生素B1针无效。 天然卫星，兰塞特纽约2007； 6:442-55、治疗、29、Inj. Vit B1 0.1. im. Qd .预防、30、长期大量饮酒的男性，由于意识模糊到医院，服用葡萄糖后陷入困境。 Wernicke-Korsakoff综合征，31，桥本脑病是一种罕见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。 诊断标准必需：1.表现为认知功能障碍或神经精神症状脑病；2 .抗甲状腺球蛋白抗体升高；3 .实验室及影像学检查可消除感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因。 桥本脑病，32，伴反复中风发作和轻度认知功能障碍的血管型，如暂时性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍痴呆和以精神症状

9、为主的持续进展型桥本脑病的MR表现有很大差异，可表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿和萎缩，敏感性近50%。 治疗激素是有效的。 桥本脑病，33，发热，反复痉挛5个月，记忆力下降和头疼3天。 5个月前痉挛发作后MR中华临床医师杂志2012年，桥本脑病，34，住院后2周，随着颅内病灶的增加，患者认知障碍迅速恶化，桥本脑病，35，病毒，肿瘤和自身免疫等常发生在海马回，引起额叶眶面等处的自我长T1、稍长T2信号、FLAIR能更好地显示病灶。、边缘叶脑炎、37、有记忆障碍、疼痛性肌痉挛和反射亢进的60岁女性，确定为浸润性导管癌，用抗双载蛋白抗体N Engl J Med 2012:367 :851-61，

10、38、维生素b目前临床使用的ELISA法测定血VitB12 原因是部分巨幼贫患者血清中含有大量内因子封闭抗体。39、硬膜动静脉瘀、血管性疾病，患者女，72岁，无明显诱因出现反虚钝感、冷淡、少言、少动1个月，逐渐加重。 体检：表情淡漠，情绪低落，言语不自主，反应迟钝，双下肢抬不平不能持续，双侧足中度浮肿。 40、69岁男性患者，个体生意者说话减少3个月，记忆力、智力减退20侑天3个月前逐渐减少，20天前家属发现患者，说话减少比以前明显，说话声音减少，长期、短期记忆力下降，回答问题时不能回答，上厕所时大脑深静脉血栓，41，体检，生命体征正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力略增，双侧掌心下颌反射阳性，双侧病理征象阳性。 共济运动的浓淡感觉未见明显异常。 辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸，维生素B12略低，d二聚体538ng/L。 脑深静脉血栓，42，影像学： MRI双侧视床异常信号，Flair高信号。 直窦脑大静脉条索征。 MRV显示大脑静脉、直窦未见显影。43、74岁男性，