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文档简介

1、第四消化系统疾病,第十六章,肝性脑病,但自力更生,课时:2课时,教学目的和要求,1。掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则;2.熟悉肝性脑病的病因和实验室检查;3.了解肝性脑病的发病机理(氨中毒、氨的协同毒性、硫醇和短链脂肪酸、假神经递质和氨基酸失衡理论等),讲授主要内容,明确病因病机、临床表现、实验室及其他检查、诊断及鉴别诊断和治疗,并明确含义。肝性脑病:是由严重肝病引起的综合征,以代谢紊乱为基础,以意识障碍、行为异常和昏迷为特征,也称为肝性昏迷。门体脑病(PSE):它强调门静脉高压。肝门静脉与腔静脉之间存在侧支循环,使大量门静脉血液绕过肝脏,流入体循环。亚临床或潜伏性肝性脑病(亚

2、临床或潜伏性HE)是肝性脑病的主要机制,是指肝性脑病的病因和发病机制,无明显的临床表现和生化异常,只能通过良好的心理智能测试和/或电生理检测进行诊断。各种类型肝硬化门体分流术中暴发性肝衰竭:重型病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、原发性肝癌和继发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、重度胆道感染、病因、诱因、上消化道出血大量排钾和利尿、腹水和高蛋白饮食中的催眠镇静剂、麻醉性便秘和尿毒症外科感染、病理生理学基础:肝细胞衰竭和门体分流术中有氨中毒理论-GABA/BZ复合物理论、胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性、伪神经递质氨的形成和代谢。胃肠道氨的形成:血液循环扩散到胃肠道,尿素被尿素酶(4g)分解,食物中的蛋白

3、质被细菌氨基酸氧化酶分解。肾脏:肾小管上皮细胞和谷氨酰胺酶将谷氨酰胺分解成氨骨骼肌和心肌。NH4、NH3、H、OH、2。氨清除肝:鸟氨酸代谢环形成尿素脑,肝和肾:-酮戊二酸NH3谷氨酸NH3谷氨酰胺肾氨排泄:尿素和酸排泄,但也以NH4形式大量氨排泄:当血氨过高时,肺呼出少量。第二,肝性脑病血氨升高的原因太多,难以消除:消除肝衰竭的能力降低,氨绕肝分流,进入体循环。相关激励对血氨的影响太大。低钾性碱中毒:促进NH3通过血脑屏障,低血容量和缺氧:引起肾前氮质血症,增加血氨,降低大脑对氨中毒的耐受性。消化道出血:肠腔内的血液分解成氨便秘:有利于吸收有毒物质,增加组织分解和产量。肝病患者肠道细菌活跃,

4、氨生成增加,低血糖,脑脱氨活性降低,氨毒性增加等。镇静和催眠药物抑制大脑的呼吸中枢,导致缺氧。麻醉和手术增加了肝脏、大脑和肾脏的负担。第三,氨对中枢神经系统的毒性作用干扰脑能量代谢,导致高能磷酸盐化合物浓度降低,抑制丙酮酸脱氢酶活性,影响乙酰辅酶a的产生,干扰脑能量代谢,NH3-酮戊二酸谷氨酸,谷氨酸NH3谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺,消耗大量的三磷酸腺苷和-酮戊二酸,并产生大量的谷氨酰胺。谷氨酰胺可导致星形胶质细胞肿胀和脑水肿。-酮戊二酸是三羧酸循环中的重要中间产物。如果缺乏,脑细胞的能量供应将会不足。谷氨酸是大脑中一种重要的兴奋性神经递质。氨还直接干扰神经传导,影响大脑功能。-GABA/BZ复合

5、物理论,GABA/BZ复合物,GABA,BZ,巴比妥酸盐,氯离子进入突触后神经元,抑制神经传导,胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性,肝脏气味,长链脂肪,甲硫氨酸,意识障碍的肝性脑病,细菌,甲硫醇,三甲基亚砜,短链脂肪酸,胺,细菌,伪神经递质理论,兴奋性神经递质,抑制性神经递质等。-羟基酪胺、苯乙醇胺、酪氨酸、苯丙氨酸、酪胺苯乙胺、-羟化酶、脱氢酶、氨基酸代谢失衡理论、芳香族氨基酸(AAA):苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支链氨基酸(BCAA):缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸BCAA/AAA:正常3 HE1胰岛素肌肉分解BCAA BCAA与AAA竞争通过血脑屏障发病数天后出现昏迷甚至死亡,但慢性HE无前驱症状:

6、门体分流引起的肝性脑病和慢性肝功能衰竭。肝功能损害和明显的PSS在腹腔镜胆囊切除术、门体分流术和TIPS后是常见的。慢性复发性昏迷和昏迷是最突出的表现,亚临床的肝性脑病往往有诱因:不同程度的肝功能损害,不同程度的PSS,需要进行神经心理测试。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图变化,he可分为四个阶段:第一阶段(前驱期):轻度人格改变和行为障碍、扑翼震颤、EGG多为正常;第二阶段(昏迷前期):主要为意识障碍、睡眠障碍、行为障碍、定向和理解能力下降、时间、地点和人的概念混淆、无法完成简单计算和智能构成、言语不清和写作障碍。有许多睡眠障碍和精神症状。在这个阶段有明显的神经症状。腱反射亢进、肌肉张

7、力增加、锥体束征阳性、扑翼震颤和胃电图特征性改变。第三阶段(昏睡):昏睡和精神错乱是主要因素,大多数时候他们是昏睡的,但他们可以醒来。肌肉张力增加和四肢被动运动往往会产生阻力。锥束征为阳性,扑翼震颤存在,EGG期(昏迷期)异常:完全失去意识,无法醒来。浅昏迷,深昏迷。不能诱发扑翼震颤,上述阶段界限不清,早期和晚期临床表现可能重叠。急性肝性脑病-急性肝衰竭表现为慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流,原发性肝病,实验室及其他检查,血氨:慢性HE较多,急性异常脑电图检查:慢节律,47次/s波或三相波,13次/s波SEP在智力测验中有很大价值:对早期HE,包括亚临床HE的诊断最有用。影像学检查常用数字连接试

8、验和符号连接试验:可发现急性脑水肿;慢性病人可能有脑萎缩,诊断和鉴别诊断。主要诊断基于严重的肝病和/或广泛的门体分流、精神错乱、嗜睡或昏迷。肝性脑病的诱因、明显的肝功能损害或血氨升高、扑翼震颤和典型的脑电图改变具有重要的参考价值。心理智力测验可以发现亚临床肝性脑病的鉴别诊断:它可以与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别。第一,消除诱因,禁止麻醉、镇痛、催眠和镇静药物。如有必要,可用东莨菪碱和异丙嗪及时控制感染和上消化道出血,避免迅速大量使用。排钾利尿和排腹水可以纠正水、电解质和酸碱平衡的失衡。第二,减少肠内有毒物质的产生,吸收饮食。禁食几天。沈青后逐渐增加蛋白质至4060克/天,以植物蛋白为最佳灌肠或导泻剂:清除肠道食物和血液积聚,用生理盐水或弱酸性溶液灌肠,33%硫酸镁,3060毫升导泻剂,乳果糖灌肠,首选抑制细菌生长,抗生素应用,口服乳果糖,3060克/天,三次,第三,促进代谢清除有毒物质,降氨药物纠正氨基酸代谢障碍:谷氨酸钾,谷氨酸钠,盐酸精氨酸,1020克鸟氨酸肝移植五、纠正水、电解质和酸碱平衡失衡、保护脑细胞功能、保持呼吸道通畅、预防脑水肿的其他对症治疗。肝功能良好的门体脑病,如果诱因明确、易于消除,预

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