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文档简介
1、。过敏性紫癜,又称过敏性综合征(HSP),是一种由多种原因引起并由免疫异常介导的毛细血管过敏性疾病。病理基础是全身广泛小血管炎症的临床特征。皮肤紫癜、消化道症状(腹痛、便血)、关节腔积液、肾脏受累(血尿、蛋白尿)、概述,发病年龄的儿童和青少年,2-8岁的儿童在性别上更常见:男性:女性=1.4-21,这可以在所有季节和春秋两季找到。发病机制,病因:还不清楚。感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,其中约50%在发病前感染了甲型溶血性链球菌。药物:抗生素、非甾体类药物、苯巴比妥过敏食品:虾、蟹、蛋等。疫苗接种、昆虫叮咬等。有遗传倾向。,临床表现:发病后1-3周,有上呼吸道感染史,皮肤紫癜(主要为首发症状
2、),消化道症状,关节症状及肾脏受累的其他症状:循环,神经系统,呼吸系统,7。皮肤紫癜(特征性表现)血小板计数正常,其部位:多见于下肢和臀部,呈对称分布,严重时累及上肢和躯干。属性:不同的尺寸,成批出现,高于皮肤表面,按下时不会褪色。可以混合成碎片。紫色、暗紫色、棕色斑丘疹-伴随消退的症状:荨麻疹和血管神经性水肿,严重者可出现坏死,4-6周后水泡消退,8,9、消化道症状,半数以上的儿童会有反复发作性腹痛,主要在脐周和小腹,可能伴有呕吐,呕血很少见,有的可能有血便和黑便,这可能出现在皮肤紫癜之前,可作为严重并发症使用:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。10、关节症状约占1/3,疼痛、肿胀、关节腔积液,大多
3、累及踝、膝、腕、肘等大关节;几天内就消失了,没有留下任何后遗症。肾脏受累(决定长期预后)。儿童最常见的继发性肾小球疾病通常发生在病程的18周内,也可能是血尿、蛋白尿和可见肾小管性尿的首发症状,而少数伴有血压升高和水肿的紫癜性肾炎可能是肾病综合征。三高一低可能发展成慢性肾炎,这决定了疾病的长期预后。紫癜性肾炎(临床分类)单纯性肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球性肾炎肾病综合征急性进行性肾炎慢性肾炎。13、其他、神经系统:颅内出血性惊厥、昏迷、瘫痪、失语等。呼吸系统:气短,罕见肺出血,喉头水肿,哮喘循环系统:心肌炎,心包炎等。血液系统:出血倾向。一些CAP脆性试验呈阳性。尿检:可能有红细胞、蛋白质和管
4、状类型。大便隐血:通常与消化道出血呈阳性。15,辅助检查免疫学检查,血清IgA,IgE升高,IgG和IgM升高,C3 C4正常或升高,抗核抗体和类风湿因子均为阴性。16,辅助检查,腹部b超有助于肠套叠的早期诊断;心电图、脑电图和磁共振成像可用于诊断儿童中枢神经系统症状。当出现相应的全身症状时,可考虑进行肾活检。诊断标准,美国风湿病学会,1990:首次发病时年龄在20岁以下。紫癜位于皮肤上方,可以触摸到。紫癜不是由血小板减少引起的。消化道出血、黑便、血便和潜血试验均为阳性。病理学显示弥漫性血管炎,中性粒细胞聚集在血管周围。可以通过上述两项进行诊断。18、分型诊断:单纯性皮肤型:典型皮疹腹部型:典
5、型皮疹消化道症状关节型:典型皮疹关节症状肾脏型:典型皮疹肾损害混合型:典型皮疹伴两个及两个以上系统损害症状、19、诊断标准、国内标准:(1)临床表现:低热、咽痛常发生于发病前13周,分布对称、大小不一的丘疹性紫癜在下肢和臀部关节附近分批出现,可伴有荨麻疹、水肿和多形性红斑。出血性肠炎或关节痛可能发生在病程中,腹痛或关节痛可能发生在少数患者出现紫癜前2周。诊断标准,国内标准:(2)实验室检查:血小板计数正常,血小板功能和凝血时间正常。(3)组织学检查:中性粒细胞聚集在病变部位真皮的小血管周围,可能有局灶性纤维坏死、上皮细胞增生和红细胞渗出血管。免疫荧光检查显示IgA和补体C3沉积在血管炎病变的真
6、皮血管壁上。(4)排除诊断:可排除其他疾病引起的血管炎,如冷冻球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环状毛细血管扩张性紫癜、色素性紫癜引起的苔藓样皮炎等。21,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜皮肤型病变形态:不高于皮肤,分布不对称,辅助检查:血小板减少,抗体IgG增加,骨髓血小板生成性巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎,22,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎关节症状:无紫癜可显示心脏炎;自身抗体:射频、抗核抗体阳性可能是败血症、肠套叠、阑尾炎、23、鉴别诊断、特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症(脑膜炎球菌):严重中毒症状和脑膜炎。辅助检查:白细胞明显增多,皮疹中可检
7、出细菌,脑脊液变化肠套叠阑尾炎、24,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜的症状和体征风湿性关节炎败血症肠套叠:间歇性哭闹,腹部肿块,腹肌紧张,无紫癜辅助检查:钡灌肠,b超阑尾炎、25,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎败血症,肠套叠,阑尾炎症状和体征:转移性腹痛,腹肌紧张,压痛,反弹痛,无紫癜辅助检查:白细胞明显增加、26,护理问题舒适度的变化与腹痛、关节痛及肠源性紫癜有关。合作问题与消化道出血、肠套叠和穿孔有关。护理措施皮肤护理:保持皮肤清洁干燥;衣服宽松柔软;尽量减少肌肉注射和穿刺。腹痛和便血的护理:尽量卧床,情况严重时,感觉卧床。关节肿痛的护理:观察疼痛和肿痛。饮食护理:给予高
8、营养和易消化的饮食;肠出血患者给予液体或半液体饮食,呕血、便血严重者给予临时禁食。病情观察:(1)观察紫癜的分布,增加或减少;(2)观察、护理措施、腹痛和便血。(3)观察尿量、尿液颜色和尿液比重。6、心理护理7、健康教育、29、治疗、一般治疗卧床休息找去致病因素、控制感染、补充维生素C 2g-5g/d抗组胺药可使用西咪替丁20-40mg/kg.d解痉于腹痛、空腹于消化道出血、失血严重、输血时应用糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗、30、口服泼尼松1-2毫克/公斤或静脉注射地塞米松和甲基强的松龙5-10毫克/公斤,症状可停止。重症过敏性紫癜肾炎用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤和雷公藤治疗。31,治疗,一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗抗血小板药物:阿司
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