神经纤维瘤病的护理查房

1、神经纤维瘤病的护理查房,肿二 时圣棣,病史汇报,现病史 33床，鲁*豫，男，26岁。 患者2年前无明显诱因下发现右臀部包块，诊断为“神经纤维瘤病”，于2019.1.4日在全麻下行“右大腿肿瘤切除术”，术后病理提示神经纤维瘤病恶变（恶性周围神经鞘膜瘤）。 自3月前患者右大腿再次出现包块，并迅速长大，4。23号入住我院骨科，因肿瘤巨大，不宜手术，于4.30号平车转入我科行放化疗。,病史汇报,既往史 家族史 无 患者母亲数年前肠 癌去世,治疗经过,入科的生命体征及护理评估 医嘱予二护，普食 头孢替安+甲硝唑抗炎，新癀片+普瑞巴林止痛，右下肢肿块放疗，择日化疗。,治疗经过,5.2号，患者遵医嘱行多柔比

2、星联合顺铂同步化疗，化疗后轻度腹泻，医嘱予蒙脱石散止泻对症支持治疗。 5.5号，右下肢疼痛控制不佳，改新癀片3#tid。性中药免疫对症支持治疗。 5.6号，患者右下肢肿块破溃出血，医嘱予云南白药外用，尖吻蝮蛇血凝酶静推。,护理问题,疼痛：与肿瘤生长压迫有关（4.30今） 皮肤完整性受损：与患者长期卧床及肿瘤破溃有关（4.30今） 潜在并发症：静脉炎 与患者长期输液，输注化疗药物有关（4.30今） 焦虑、自我形象紊乱：与肿瘤生长有关（4.30今） 知识缺乏：缺乏疾病相关知识（4.30今） 自理能力缺陷：与疾病本身影响活动及疼痛有关（4.30今）,护理问题,潜在并发症：大出血 与患者肿瘤生长速度过

3、快有关（5.6今） 有感染的危险：与患者放化疗所致的免疫低下有关（4.30今）,疼痛：与肿瘤生长压迫有关,观察患者疼痛性质、部位、指导合适体位缓解疼痛。 遵医嘱用药，观察用药效果及不良反应。 指导转移注意力缓解疼痛。 评价：患者右下肢肿瘤巨大，疼痛控制不佳。,皮肤完整性受损：与患者长期卧床及肿瘤破溃有关,做好晨晚间护理，爆出患者衣物及床单位清洁、干燥、平整，必要时使用气垫床。 鼓励患者加强营养摄入，改善机体营养状况。提高机体修复能力。 对已存在的伤口积极正确处理。 评价：患者暂未发生压疮,潜在并发症：静脉炎 与患者长期输液，输注化疗药物有关,有计划使用静脉，避免关节部位，使用留置针穿刺，拔针后

4、延长按压时间。 输液中加强巡视，如局部有红肿，及时拔针并处理。 告知患者输液时减少输液侧肢体活动，若有不适及时按铃呼叫护士。 告知患者及家属静脉置管的相关知识 评价：患者暂未发生静脉炎。,自我形象紊乱、焦虑、：与肿瘤本身有关,告诉患者，由于身体外表出现变化而出现的心理反应是正常的，对患者表示理解。 介绍环境减轻陌生感，给予心理支持，鼓励患者说自己的感受，鼓励病人及家属改变自己的情绪。 通过交替使用放松术：看电视，听音乐等分散注意力的方法，减轻患者及家属的焦虑。 评价：患者及家属焦虑较前好转。,知识缺乏：缺乏疾病相关知识,告诉患者目前的身体状况及必要的治疗 向病人及家属讲述治疗计划、措施、目的及

5、注意事项。告知病程发展的一般过程。讲解放疗化疗期间的注意事项，副作用的预防及饮食的指导。 告诉病人如果 出现异常生命体征及症状时，及时告知护士。 评价：患者及家属了解部分放化疗相关知识,自理能力缺陷：与疾病本身及疼痛有关,按时进行巴氏指数评估，加强巡视，鼓励患者在病情允许下的部分自理活动，做利索能及的事情，必要时协助患者进行日常护理。 患者输液时将床头铃置于床边，生活物品固定放于易取处，指导患者下床时使用辅助设施，扶手，轮椅等。确保卫生间室内安全（防滑垫、抓扶把手） 做好患者的皮肤护理。 评价：患者生活部分自理。,潜在并发症：大出血 与患者肿瘤生长速度过快有关,做好患者放疗部位的皮肤观察，遵医

6、嘱预防性用药。指导患者做好局部皮肤的护理，棉质宽松衣物，减少摩擦，局部用药等。 指导患者高蛋白，高维生素饮食，多食含铁的食物：菠菜、红枣等。 保持充足睡眠，避免过度劳累。 评价：患者右腿部肿块局部有少量出血。,有感染的危险：与患者放化疗所致的免疫低下有关,在做各种治疗时，应严格无菌操作。保持病房室内空气清新，温湿度适宜。 自放化疗开始到结束，嘱患者做好个人护理及，尤其是放疗部位皮肤护理。 嘱患者放化疗期间高热量，高蛋白，易消化清淡饮食。 遵医嘱合理应用抗生素。 评价：患者暂未出现感染。,相关知识学习,神经纤维瘤病 恶性外周神经鞘膜瘤,神经纤维瘤概述,神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷

7、使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。分为NFI和NF两种类型。 主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。,症状皮肤症状,（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。 （2）大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。,症状皮肤症状,（3）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有

8、弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。,症状神经症状,约40%患者可伴有神经系统病变，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。 （1）颅内肿瘤 听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NF的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；,症状神经症状,（2）椎

9、管内肿瘤 脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症； （3）周围神经肿瘤 周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。,症状眼部症状,上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。,症状骨发育异常,包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间

10、扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。,恶性神经鞘瘤概述,恶性神经鞘瘤（MPNSTs）泛指起源于外周神经或显示神经鞘不同分化的恶性肿瘤。其表现涵盖神经纤维瘤及纤维肉瘤难以区分的病变。 此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。MPNST不常见，占大约5%软组织恶性肿瘤，大约50%病例与NFI有关。,临床特征,多数肿瘤的发生与周围神经干（如坐骨神经、臂丛神经、骶神经）密切相关。肿瘤发生部位常见于四肢、躯干，最好发生的部位是臀部、大腿、臂丛、上肢、脊柱旁。中大神经比小神经易受累，坐骨神经最常受累。,

11、临床特征,肿块为常见症状，多为无痛性，迅速增大，长与其他肉瘤难以鉴别。少数表现为疼痛性肿块，或少数肿块压迫出现远端肢体麻木感及放射痛。少数患者出现肢体麻痛或乏力，病程数月、数年不等。神经干受累以坐骨神经居多。肿瘤来自小神经者，与神经关系不明确；肿瘤来自大神经者，神经干的一段呈浸润性生长的圆形肿瘤包裹。肿瘤直径1cm数cm。,临床体征,肿瘤发生于大神经干，常成固定性生长，活动度差。除少数生长缓慢，大多数高度恶性，浸润生长，已发生远处转移，术后切除后局部复发率较高。高度恶性肿瘤可表现为皮温升高、红肿、甚至破溃出现。,治疗,恶性神经鞘膜瘤与其他肉瘤不同，由于肿瘤常起源于神经干，并累及一段神经组织，难以确定肿瘤的切除边缘。所以手术时应在累及神经段上下缘做快速冰冻切片检查。如深在肿瘤复发，手术广泛切除困难，常常行截肢手术治疗。 在神经干瘤区装置后装管，术后辅助内照射放疗，近期疗效较好。单用外照射放疗不敏感，长需加大放疗计量。化疗效果不肯定，仅少数患者有效。,预后,恶性神经鞘瘤属于高度恶性肉瘤，容易发生局部复发及转移。5年和10年生存率分别为34%和2