先天性心脏病 中山大学 儿科学.ppt

1、先天性心脏病 各论Congenital heart disease,中山大学附属第一医院心血管儿科 李运泉 2010.4,房间隔缺损（ASD）,约占先心病发病总数的510% 发病率：活产婴儿的1/1500 女性多见 成人先心病占多数,【分 型】,卵圆孔未闭（PFO） 第一孔未闭（原发孔） 第二孔未闭（继发孔）,第二孔（中央孔）缺损,第一孔（原发孔）缺损,卵圆孔未闭,中 央 型,上腔型,下腔型,混合型,正常,【病理生理】,【临床表现】,症状： 儿童多无症状。大分流者，发育落后，乏力、活动后气短、咳嗽、继之可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭；晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼

2、格综合征。 体征： L2-3级收缩期喷射性杂音，P2固定分裂。 并发症： 支气管肺炎、充血性心衰。,【辅助检查】,X线：肺门舞蹈（透视）；右房、室扩大，肺动脉段凸出，肺纹理增多、粗。 心电图：电轴右偏，不完全性右束技传导阻滞等。但第一孔常见电轴左偏及左室肥大。,右房、室扩大肺动脉段凸出肺纹理增多,原发孔缺损时，电轴左偏,继发孔，电轴右偏， 右束支传导阻滞,超声心动图 右房增大，右室流出道增宽， 室间隔与左室后壁呈矛盾运动。 直接测量缺损直径大小、测量血流分流方向、分流速度和分流量等。 心脏CT/MRI 心导管,ASD心脏超声,LV左室，LA左房 RV右室，RA右房,小于3mmASD多在3个月自

3、然闭合，大于8mmASD不会自然闭合。一般可在26岁时手术。 有反复呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压应尽早手术。 发生肺小动脉梗阻性病变，出现紫绀和右心衰竭，即为手术禁忌证。,【治 疗】,ASD封堵装置,镍钛合金丝编织成，其中为3层聚酯膜; 植入后710天开始被内皮细胞覆盖并形成肉芽组织; 3个月后被完全包埋，从解剖上完全关闭房缺。,ASD封堵术,室间隔缺损（VSD）,最常见。 单一VSD约占先心病的20。 如包括合并其他心血管畸形的VSD在内，约占所有先心病的50。,【分 型】,漏斗部缺损：上缘为主动脉瓣环和肺动脉瓣环连接部，分干下型和嵴内型。 膜周部：约占78%，缺损常超过膜部室间隔范围累

4、及邻近部分间隔，分流入道型、流出道和小梁部型。 肌部缺损：缺损边缘均为肌肉，膜部完整。,按缺损大小分类,【病理生理】,重要概念： 动力型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 艾森曼格综合征,【临床表现】,症状： 1. 小分流量可没有症状（称Roger病）； 2. 较大分流量的可有气促、反复呼吸道感染、发育受 限制等，肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑。 3. 大分流量的可于婴儿期即有症状：体型瘦小，面色 苍白，反复呼吸道感染，喂养困难，心衰。 4. 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青 紫，形成艾森曼格综合征。,体征： 1. 心界扩大，心脏搏动活跃。 2. L34粗糙SM，全收缩期，向四周广泛传导

5、, 杂音最响部位，多有收缩期震颤；P2可增强, 分流量大时心尖区可闻及舒张中期杂音。 并发症： 支气管肺炎、充血性心衰、感染性心内膜炎。,【辅助检查】,X线 肺门舞蹈，肺血增多； 左室、左房增大； 肺动脉段突出。,A 伴肺动脉高压。左室增大明显，肺动脉段凸出，肺血增多，主动脉结缩小。 B 艾森曼格综合征。肺动脉段明显凸出，心影扩大反而不明显，肺门扩大，外周肺纹理呈“残根状”。,心电图 缺损小，可无异常； 缺损较大，则示左室或左、右室肥大及左心房增大； 若伴有重度肺动脉高压时，则示右心室肥大或劳损。,超声心动图 清晰地显示缺损。心尖四腔心切面 A 显示室间隔回声中断处（箭头所指），为膜周部VSD

6、。 B 显示VSD膜部瘤（箭头所指），向右心室膨出。 LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室。,彩色多普勒血流显像 室间隔连续中断处可见五彩过隔血流。,心脏CT/MRI 心导管：怀疑伴有畸形或肺动脉高压者。,左心导管造影 右心室血氧含量高于右心房 测肺动脉压力与分流大小,升主动脉,左心室,VSD,【诊断与鉴别诊断】,诊 断 依据病史、心脏杂音、心电图、胸部X线摄片、超声心动图即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为诊断手段。 鉴别诊断,【治 疗】,一、内科治疗 目的：增强患儿体质、改善心功能，积极预防和治疗并发症，使患儿存活到最佳的手术年龄。 控制充血性心力衰竭 预防呼吸道感

7、染反复发作 注意细菌性心内膜炎 二、外科治疗 三、经心导管室间隔缺损闭合术,自然闭合和手术年龄 手术一定在梗阻肺高压之前。,VSD修补术切口 1 右心房切口； 2 右心室切口； 3 主肺动脉切口； 4 左心室切口。,VSD外科修补术,Amplatzer封堵器,自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，缝有3层聚酯膜。 腰的直径即封堵器的规格。 膜部封堵器左室侧不均一，主动脉端仅0.5mm。,VSD介入封堵术,伴膜部瘤VSD患者，4岁，植入 6mm 封堵器,VSD,升主动脉,左心室,镶嵌治疗,TEE Guidance Perventricular Device Closure of Muscular V

8、SD,动脉导管未闭（PDA）,占先心病15% 约80%生后3个月，95%生后1年内完成解剖学上的关闭。 PDA依赖,【分 型】,【病理生理】,重要概念 差异性紫绀,【临床表现】,症状： 分流少无症状； 分流大反复呼吸道感染、心动过速、呼吸促、 难喂养。 早产儿还有脑、心肌、内脏、下肢供血不足的表现。 体征： L2-3机器样连续性杂音，股动脉枪击音。差异性紫绀。 并发症： 支气管肺炎、充血性心衰、感染性动脉炎、心内膜炎。,【辅助检查】,X线 左室左房增大。 主肺动脉段突出，肺血增多。,心电图 左室高电压左室肥厚双室肥厚。,超声心动图 显示未闭的动脉导管。,心脏CT/MRI 心导管：怀疑伴有其他畸

9、形或肺动脉高压者。,【诊断与鉴别诊断】,诊 断 依据病史、心脏杂音、心电图、胸部X线摄片、超声心动图即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为诊断手段。 鉴别诊断,【治 疗】,一、第一个内科治疗成功的先心病 早产儿PDA药物（消炎痛）治疗 二、第一个外科手术治疗的先心病（1938） 三、第一个经心导管关闭的先心病（1966） 四、第一个经胸腔镜治疗的先心病（1993） ？将来也许会成为第一个经基因治疗的先心病？,Amplatzer封堵器和cook弹簧圈,PDA封堵术,PDA患者，3岁，植入 12/10mm 封堵器,PDA,肺动脉,降主动脉,法洛四联症(TOF),法洛四联症（tetrol

10、ogy of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,【病理解剖】,肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,主要畸形是肺动脉狭窄和室间隔缺损，尤以前者为关键。,【病理生理】, ,导致紫绀,血流动力学主要取决于肺动脉狭窄的严重程度与体循环的阻力。 肺部血流减少，慢性低氧血症。 非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流。 青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流。,【临床表现】,症状： 1. 蹲踞（特征性姿势） 2. 缺氧发作 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等。 机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，致脑缺氧。 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡。

11、,法乐四联症蹲踞表现,缺氧发作,体征： 青紫、杵状指（趾） 心脏杂音、P2减弱、单一 并发症： 脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,杵状指,杵状趾,【辅助检查】,X线 肺血少、靴形心 心电图 电轴右偏，右室肥厚与劳损 超声心动图 可发现四种基本的病理改变 心脏CT/MRI 心导管,常见型,心尖圆钝、上翘，心腰凹陷 右心室增大。 右心房轻到中度增大。 左室缩小，左房无改变，主 动脉增宽。 肺血减少，肺门缩小。,心脏中度以上增大。 右室增大显著。 肺门显著缩小。 肺野侧支循环形成。,重 型,【诊断与鉴别诊断】,诊 断 依据病史、心脏杂音、心电图、胸部X线摄片、超声心动图、心脏CT/MR可做出诊断，必要时作心导管检查和心血管造影。 鉴别诊断,【治 疗】,防治脱水、去除缺氧发作诱因等 外科手术 原则：早期矫治畸形