内科学_各论_疾病：肝母细胞瘤_课件模板

1、内科学各论疾病部分 肝母细胞瘤 内容课件模板,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,别名：,肝胚胎瘤,肝胚细胞瘤,婴幼儿肝细胞癌,肝毒细胞瘤。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,身体部位：,腹部。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,科室：,肿瘤科放疗、化疗科肝胆外科。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,简介：,肝母细胞瘤（hepatoblastoma） 是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,病因：,肝母细胞瘤原因_由什么原因引起肝母

2、细胞瘤 （一）发病原因 病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。 （二）发病机制 肝母细,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,病因：,胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在525cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,病因：,质地均匀一致，可发

3、生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型） 与混合型。 1.胎儿型 胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,病因：,粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1412，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。 2.胚胎型 胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,病因

4、：,胞浆少，核浆比例为112，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。 3.混合型,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,病因：,混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,症状及病史：,肝母细胞瘤症状_肝母细胞瘤有什么症状 临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患

5、儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。 体征主要有面色苍白、腹部膨,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,症状及病史：,隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。 部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素（HCG）。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,诊断：,肝母细胞瘤鉴别诊断_如何诊断肝母细胞瘤 诊断 根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可

6、有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。 鉴别 本病须与原发性,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,诊断：,肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。 1.肝囊肿 （1）病程长，病情进展缓慢,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,诊断：,（2）常无肝病背景。 （3）一般情况良好。 （4）超声检查可见囊性结构和液平。 2.

7、肝脏血管瘤 （1）病程长，进展缓慢。 （2）常无慢性肝病史。 （3）一般情况良好。 （4）女性较多见。 （5）99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。 （,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,诊断：,6）影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。 （7）肝功能及酶 谱学检查正常。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,并发症：,肝母细胞瘤并发症_肝母细胞瘤有哪些并发症 巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,治疗：,肝母细胞瘤治疗方法_如何治疗肝母细胞瘤 西医治疗 手术切除是最

8、为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左叁叶或右叁叶切除，切除的极量可达全,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,治疗：,肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,治疗：,对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗

9、可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶（5-Fu）等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。 以上内,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,治疗：,容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,预防：,肝母细胞瘤预防_肝母细胞瘤怎么调理 病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括： 1.

10、避免有害物质侵袭（促癌因素） 就是能,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,预防：,够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 预后 如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,预防：,母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期（19651980年行手术,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,预防：,切除）、中期（19801991年行手术切除+术后化疗）、后期（19911995年行术前化疗+手术+术后化疗）。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,预防：,化疗，使进展期肿瘤切除病例增多；认为加强对、期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。,内科学疾病部分：肝母细胞瘤,有关症状：,肝功