内科学_各论_疾病：口形红细胞增多症_课件模板

1、内科学各论疾病部分 口形红细胞增多症 内容课件模板,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,别名：,口形红细胞增多。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,科室：,血液科。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,简介：,口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%5%，若超过5%则可认为异常。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,病因：,口形红细胞增多症原因_由什么原因引起口形红细胞增多症 (一)发病原因 原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病，继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心

2、血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。 (二)发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞对钠的通透,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,病因：,性增加，使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高610倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸积聚。糖代谢中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,病因：,主动转运钠钾的比例失调(正常为32，HST可高达261)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明。最近发现膜内

3、stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少，但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常。膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白的磷酸化异,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,病因：,常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后，细胞膜的离子通透性可恢复正常，细胞内离子含量及水分被纠正，膜变形性改善，形态恢复，细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差，常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP减少，,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,病因：,细胞对钠的通透性进一步增加，因此，红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的

4、3倍以上。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,症状及病史：,口形红细胞增多症症状_口形红细胞增多症有什么症状 HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象，病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸，重症,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,症状及病史：,患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查，诊断一般无困难。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,诊断：,口形红细胞增

5、多症鉴别诊断_如何诊断口形红细胞增多症 主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,诊断：,syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血，血红蛋白间于80130g/L，网织红细胞常间于6%12%，MCV和MCHC正常。外周血中可见,内科学疾病部分：口形红

6、细胞增多症,诊断：,到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加，自溶试验阳性，葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,并发症：,口形红细胞增多症并发症_口形红细胞增多症有哪些并发症 主要并发症见于肝脾肿大，感染时可并发现再障危象或溶血危象。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,治疗：,口形红细胞增多症治疗方法_如何治疗口形红细胞增多症 (一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高，另一些则无效。 (二

7、)预后 遗传性口形增多,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,治疗：,症，溶血程度轻重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因，预后也不尽相同，应积极给予治疗原发病。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,预防：,口形红细胞增多症预防_口形红细胞增多症怎么调理 目前暂无相关资料。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,有关症状：,口唇麻木、口唇刺痛、红细胞增多-高粘滞度、口唇麻木、口唇刺痛、红细胞增多-高粘滞度、全身各脏器血流缓慢、红细胞增多、贫血、黄疸、脾肿大。,内科学疾病部分：口形红细胞增多症,检查项目：,红细胞二磷酸甘油转移酶、红细胞变形性、红细胞计数、红细胞二磷酸甘油转移酶、红细胞变形性、红细胞计数、粒细胞与红细胞比值、血常规、红细胞渗透脆性试验