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1、主动脉夹层,1,2,3,4,定义,5,6,病因,(一) 高血压 (二) 遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征 (三) 主动脉狭窄与主动脉缩窄 (四) 医源性损伤与夹层分离 (五) 妊娠 (六) 其他少见的合并因素,7,8,9,Marfan综合征,患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。 在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。,10,11,12,Turner综合征 先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材

2、矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。,13,Turner综合征,14,发病机制,年长者：中层肌肉退行变为主,年轻者：弹性纤维为主,先决条件： 动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷,主动脉壁压力：500mmHg,发病,15,16,分型,DeBakey 分型： I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主动脉） Stanford 分型： A型（I、II型）、B型（III型） Kirklin 分型： 近端 远端 Cooley 分型：A、B

3、、C、D,17,分型,Classification of Aneurysm (Cooley),Type A Type B Type C Type D,18,特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛 出血症状 缺血症状 压迫症状 心功能不全症状,临床表现,19,20,74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakey 型夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩胛间区。 疼痛的位

4、置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型 腹部剧痛 常见于型,疼痛,21,22,疼痛部位,23,24,25,26,27,28,其他罕见的临床表现,29,其他罕见的临床表现,30,常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术 计算机体层摄影 (CT) 磁共振 (MRI) 经胸或经食管的超声心动图(UCG) 血管内超声。,影像学检查,31,胸片,32,主动脉造影,突出优点 是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95% 缺点 属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,33,CT、M

5、RI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100% MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准,34,35,DeBakey III型夹层动脉瘤的螺旋CT影像,36,37,38,39,40,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77% 食管超声心动图 (TEE) 目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术 其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%,41,血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可

6、以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,血管内超声,42,43,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,诊断要点,44,45,急性期 起病2周以内为急性期 慢性期 起病超过2月为慢性期 亚急性期 主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。 AD是一

7、种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一 。,病程分类,46,治疗,药物治疗 手术 血管内导管介入治疗,47,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性 药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗. 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。 的药物治疗有二个主要目标 一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低 二是抑制心脏左室收缩 ,降低dp/dt,使搏动性张力下降。,48,药物治疗,较理想的药物为 受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物 其他抗高血压作用的药物 CCB 利尿剂 ACEI ARB 受体

8、阻滞剂 镇静剂 通便药 对症、支持治疗,49,药物治疗,药物治疗指征: 无并发症的 DeBakey 型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术,50,药物治疗的临床目标,患者无胸闷痛等临床表现 血压不超过120/70mmHg（收缩压控制在100-120mmHg) 心率控制目标为60-75次/分,51,外科治疗的历史,20世纪50年代早期。Gross, Swan, Lam及De Bakey等相继报道部分切除或用各种自体及异体移植物成功治疗降主动脉缩窄及主动脉瘤。 1956年，Cooley和DeBakey首次报道成功在体外循环下行升主动脉切除并以同种移植物替换。 1957年

9、，DeBakey等首次成功在体外循环下行主动脉弓动脉瘤切除并行人造血管置换。 1968年Bentall等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换，这成为治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部瘤的经典手术。,52,外科治疗的历史,1981年Cabrol等于报道以人造血管将左右冠状脉端端连接，再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻合。 1983年“象鼻(elephant trunk)手术”由Borst首先报道应用于治疗累及升、弓及降部胸主动脉瘤的一种手术方式。 1994年血管腔内支架的临床应用为III型夹层动脉瘤的治疗开辟了一个新的空间。 1996年Kato等首次报道采用支架“象鼻”手术(stented eleph

10、ant trunk procedure)治疗累及胸降主动脉的动脉瘤和主动脉夹层，后来Sueda 等和Mizuno等将这一技术扩大应用于A型主动脉夹层。,53,手术,近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5厘米 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) 主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。 急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。,54,手术方法,根部替换：

11、Bentall术、David术、Cabrol术、 同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换： Wheat术 弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk 胸主动脉替换 腹主动脉替换 胸、腹主动脉替换 全替换主动脉替换 主动脉夹层内膜开窗术,55,什么是象鼻手术，对于象鼻手术还有什么可改进的地方？,ANS:用于治疗累及主动脉升、弓、降部动脉瘤的一种手术方法。这种手术方法 也被用于治疗A型主动脉夹层。置入真腔内的人工血管，可使受压的降主动脉真腔扩大，假腔内的血流变缓，形成血栓，从而达到治疗主动脉夹层的目的。“象鼻”血管周围形成的血栓以及“象鼻”随血流摆动，可导致重要脏器栓塞甚至截瘫等严重并发症。而且，

12、对于慢性主动脉夹层，由于真腔狭小，软“象鼻”非但不能使降主动脉真腔扩大，反而会引起真腔内血流阻塞，加重脏器缺血。与传统“支架“象鼻”手术的最大优点在于带支架的人工血管的自膨胀特性，不仅能封闭血管内膜破口，使受压迫的真腔得到最大限度的扩大，同时还能挤压、消灭假腔，使撕开的血管壁结构重新贴附到一起，从而实现血管壁的重建。在胸部正中切口条件下，只有通过支架“象鼻”的植入，才能封堵、消灭位于左锁骨下动脉开口以远的胸降主动脉内的原发破口。这对于逆行剥离累及主动脉升、弓部的急性主动脉夹层病例，意义尤为突出。,56,血管内导管介入治疗,对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取 近端破口未闭，有血液流入假腔者用

13、带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通 夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管 ,重建血运 近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大 对于有远端并发症的型夹层患者 可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分,57,夹层动脉瘤修补方法,58,59,60,61,“象鼻手术”示意图,62,“象鼻手术”示意图,63,“象鼻手术”示意图,64,“象鼻手术”示意图,65,Bentall 手术,66,67,介入治疗的目的,主动脉腔内隔绝术（EVE

14、）应用覆膜血管支架封堵主动脉内膜撕裂口，阻断真假腔之间的血流交通，防止血液流入假腔，防止体循环的低血容量发生及破裂出血。夹层进展迅速者，血肿压闭真腔导致重要脏器缺血，用带膜支架或裸支架开放真腔及重要分支血管，重建血运。,68,介入治疗的适应症,其适应证趋于一致的意见为慢性主动脉夹层DeBakeyIII型，且内膜撕裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以上者。 对于急性期(2周)DebakeyIII型者，动脉壁充血水肿，不适合移植物的固定，腔内隔绝术治疗应在主动脉壁的充血水肿消退后进行，此过程最少需要34周。 为了预防或治疗主动脉夹层破裂，预防或阻断夹层向近远端扩展，有学者对DeBakey型夹层患者施

15、行紧急血管内支架植入术，也取得了良好效果。,69,介入治疗的主要方式,采用覆膜金属支架封闭撕裂口。 采用裸金属支架支撑并扩大真腔，使假腔减小，继而血栓形成。 对于假腔内压力高可能发生破裂者，可采用假腔远端穿刺及球囊扩张术，使假腔内血流在远端进入真腔，使其减压，减少继续撕裂或破裂的机会。,70,各种支架,胸部覆膜型支架,金属裸支架,四周血管覆膜支架,腹部覆膜型支架,71,释放系统,送放系统头部,送放系统弹簧部,送放系统弹簧部,72,介入治疗,73,介入治疗,74,术后主要并发症,肺出血：主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成， 术中应避免过分压迫和牵拉肺组织 吻合口破裂 ：吻合强度不够；术后

16、血压控制不力等 截 瘫 ：主要是由于术中脊髓缺血所造成。保证充分的灌注压力和灌注流量、脊髓降温、判断第6-10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立是否充分可防止截瘫的发生；特别巨大的动脉瘤应采用深低温停循环方法手术 左侧膈神经损伤：瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时易致损伤 术后渗血：可应用抑肽酶、纤维蛋白元和立止血等 胸腔感染：不要保留动脉瘤壁的内膜层 脑损伤：充分进行脑保护 代谢紊乱综合征：行血糖、电解质、血脂等监测,75,入院评估,疼痛 疼痛剧烈，难以忍受，呈撕裂、切割样疼痛。 与夹层累及的部位有关： 升主动脉夹层多为胸前区疼痛， 胸降主动脉夹层多为肩胛区和背部疼痛， 腹主动脉夹层疼痛位于

17、腰部。,76,入院评估,血压 接诊时血压正常或血压较高 但外周末稍灌注多不良 表现为面色苍白，尿量减少，四肢冰冷。 出现心包填塞、主动脉破裂（患者可在数分钟内死亡）、主动脉瓣关闭不全、急性心力衰竭时血压下降。,77,入院评估,外周脉搏 相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻 无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱 左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱 股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱 阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱 入院后触摸四肢大动脉脉搏并详细记录。,78,护理诊断,疼痛 ： 根据疼痛的位置，结合辅助检查，判断主动脉夹层的位置，遵医嘱给予止痛药物。 血管破裂出血: 与

18、原发病及血压控制不佳有关。给予降血压药，每半小时测血压1次，根据血压调整药物的速度，使收缩压维持在100120mmHg，平均压维持在6075mmHg.嘱患者绝对卧床休息，避免情绪激动，保持大便通畅。,79,护理诊断,缺氧 : 与血液涡流、血管真腔狭窄有关。入院后即给予持续低流量吸氧。 有血栓形成/栓塞的危险 : 与血管内膜受损，血液湍流有关。注意观察下肢动脉搏动，血运情况，腹部症状、体征等。 焦虑、恐惧: 与患者对疾病知识缺乏了解、疾病治疗复杂、患者无明显诱因突然发病且症状较重等有关 。向患者讲解近年来内科治疗和外科手术的进展。,80,护理,控制血压： 防止主动脉进一步扩张和破裂。急性期为了准

19、确控制血压，维持药物输入的稳定剂量。 A:应建立中心静脉通路，以右颈内静脉为佳，此处不干扰手术术野，可保留至术后。必要时监测中心静脉压。常规穿刺桡动脉进行有创血压监测，有创血压监测更准确、快速，还可减少长期袖带测压造成的皮肤损害。,81,护理,B:同时给予心电监护、氧饱合度监测。每15min记录1次，平稳后1h记录1次。降压药物可选用硝酸甘油扩张血管，由小剂量开始，0.51g（Kg.min）微量泵持续泵入。该药起效快，作用时间短，如降压效果差，可联合硝苯地平30mg/d.难以控制的恶性高血压选用强效血管扩张剂硝普钠，微量泵持续泵入110g（kg.min），由小剂量开始，为确保药物的有效性，每6

20、h更换一次药液，作好交班。硝普钠的另一作用是反射性心搏增强，口服心得安或美托洛尔将心率控制在6075次/min. C.控制血压同时留置尿管，监测每小时尿量并记录尿液性状、颜色，尿量在0.5ml/（kg.h）以上时，血压控制在尽可能低的状态（100mmHg以下）。病情稳定后应逐渐将静脉给药减量，改为口服。硝普钠连续输入72h以上应监测血中氰化物浓度，并注意观察硝普钠有无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应。,82,护理,疼痛 通常收缩压控制在100mmHg以下时疼痛症状可缓解。主动脉夹层引起的剧烈、难以忍受的疼痛也是刺激血压增高的因素，在应用降压药物同时，适当使用镇静止痛剂吗啡

21、10mg肌内注射，必要时46h重复一次。对单纯的烦燥、入睡困难可给予安定10mg肌内注射，协助患者采取舒适的体位，创造安静、整洁、空气清新的病房环境，根据患者爱好可播放一些舒缓的音乐，增加家属的陪伴，轻柔有节律的按摩，转移注意力，使患者情绪放松。,83,护理,心理护理 主动脉夹层患者多为突发剧烈的胸、背、肩胛疼痛而急诊入院，常有恐惧、无助、未来不可预测感，而入院后医务人员的忙碌、严肃频繁的诊视，不断增多的护理操作更加重患者的心理负担。根据每一位患者不同的性格、人格特征、受教育程度、理解能力，给予心理疏导和关怀。当血压在药物作用下得到控制，疼痛缓解，仍需安静卧床23周，进食、大小便在床上进行，此

22、时容易出现焦虑、自卑情绪，我们从介绍医院诊疗、技术水平，现代化医疗设备、熟练的医疗护理队伍等方面提高患者战胜疾病信心和对医护人员的信任度，当患者冷静认识到自己所拥有的医护条件及自身真实条件后较容易接受解释工作和主动配合治疗。,84,护理,组织灌注 在夹层形成过程中，主动脉分支如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肠系膜动脉、髂动脉等血管阻塞，血流受影响。引起相应组织缺血，灌注不良。每4h触摸并对比四肢动脉脉搏强弱，判断有无组织灌注不良。怀疑有组织灌注不良时应做MRI检查或主动脉造影。通过观察患者神志、认知情况了解有无脑灌注不良，评估中枢神经系统功能状态，对脑缺血昏迷者做好脑组织保护，头部置冰袋或冰帽，注意避开耳部以防引起冻伤。,85,护理,肾灌注不良时 肾血流减少，尿量减少，血清尿素氮、肌酐值上升，监测每小时尿量，每12d检验尿常规、肾功，必要时行肾功能替代治疗。 急性肾功能衰竭早期，无腹主动脉夹层患者可采用腹膜透析，此方法操作简便、创伤小，对循环功能影响小，病情不允许行腹膜透析者行血液透析，为肾功能恢复创造有利条件。,86,护理,饮食护理 剧烈的腹部、胸部疼痛可伴有恶心、呕吐症状，疼痛剧烈时暂禁食，疼痛缓解时给予流质饮食，血压控制平稳后可以逐渐过渡到半流质饮食。给予低盐低脂饮食，根据患者口味提供易消化食物，少量多餐。避免进食易产气、辛