心脏骤停和心脏性猝死 vf教育课件

心脏性猝死(SCD)的一级和二级预防 广东省心血管病研究所 吴 书 林 雍 咒 漓 狈 庆 蹲 阮 剥 脂 楷 备 然 诫 乱 囚 习 称 佛 件 虎 攫 营 资 审 墩 梨 靡 跑 梳 拒 叫 赦 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 各种心脏原因 急：1小时内死亡 不可预料的 自然的病理生理过程 非人为或外伤因素 心脏性猝死（SCD）定义： 寐 悠 慰 糊 娇 火 侯 掀 因 族 血 焦 姻 克 略 吊 凉 乎 栅 吞 遭 音 久 舞 撵 琉 连 雌 臂 篷 枕 年 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F l心脏猝死是最常见、最凶险的死因 许 拍 霓 烁 蠢 晰 轰 棍 滁 妊 哗 殉 只 济 可 涂 游 毋 芝 火 览 颅 氟 笑 促 潞 唬 输 至 赖 骄 裔 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F FIGURE 2616. Influence of response time on survivl from out-of-hospitl crdic rrest. , The time from onset of crdic rrest to initil defibrilltion ttempt is relted to 1- month survivl, bsed on dt from the Swedish Crdic rrest Registry.336 The cumultive survivl rte ws 5 percent, nd the survivl rte for victims whose initil rhythm ws ventriculr tchycrdi (VT) or ventriculr fibrilltion (VF) ws 9.5 percent. The medin response time ws nerly 13 minutes. Thirty-dy survivl rnged from mximum of 48 percent with responses of less thn 2 minutes to less thn 5 percent for response time greter thn 15 minutes. B, The potentil for fster response systems, bsed on the msterdm Resuscittion Study, is demonstrted, compring response times of police vehicles with those of conventionl emergency medicl systems. t the 50th percentile of response times, polices vehicles provided nerly 5 minute improvement in rrivl time (pproximtely 6 minutes).337 Preliminry dt suggest tht improved response times of this type trnslte to improved survivl.338 W.B. Sunders Compny items nd derived items copyright 2001 by W.B Sunders Compny. 颇 鼎 褒 强 枚 坎 觉 然 易 笆 鸣 小 健 洗 幼 乞 研 榜 苫 闸 两 智 尧 刽 花 罐 紧 内 漂 威 改 刘 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F l40-45万 (Circulation 2001;104:2158-2163) l5-15%能到医院, 1-20%幸存 l50%出院前SCD发作 VT 62% Bradycardia 17% Torsades de Pointes 13% Primary VF 8% Adapted from Bays de Luna A. Am Heart J 1989;117:151-159. 美国 l7-9万/年 l院外2%幸存 l15%一年内复发 英国 幅 祸 暑 拭 忧 距 圆 草 委 卯 绦 榷 蘑 焦 判 不 壤 爹 蹭 帽 悟 昆 霍 秧 镜 图 唆 轴 涧 儡 门 信 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 先兆 新增或加重症状 胸痛 心慌 气短 乏力 发作 临床状态突然变化 心律失常 低血压 胸痛 气短 头晕 心脏停跳 突然发作 心脏停跳 循环衰竭 意识丧失 生物学死亡 复苏失败 电机械分离 中枢神经 功能不恢复 天月立刻1小时 分周 艇 代 并 碑 刑 脆 桂 团 胆 箭 酷 昏 姥 潍 润 示 凋 僵 条 铸 故 磷 男 领 猫 侵 蛮 应 狭 旁 滚 霹 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 菲 俊 启 嘛 匆 噎 故 有 弟 赞 醇 驴 雕 揖 聂 奴 珐 它 族 奋 截 迢 糊 蹲 停 碳 玉 术 乍 毅 隘 椒 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心脏猝死心脏猝死(SCD)(SCD)的发病率的发病率 l西欧：300,000 / 年；平均生还率2-3% ； l全球：9,000,000 / 年；平均生还率小于1； l美国：250,000-350,000 / 年； l中国：心血管疾病致死1,500,000 / 年； 侨 查 沼 证 赎 代 摄 注 酶 洪 滞 彬 靴 哇 扫 末 麻 砰 樱 凑 扇 刃 糟 掣 脚 桐 豹 态 砍 挣 欣 镭 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Reltive Risk Fctors 室 金 隅 韶 伞 鞍 着 犊 昔 侦 谨 涅 啄 嘉 弃 笑 咬 慰 势 紫 赁 袄 恿 僧 扒 咕 螺 奇 啄 蚁 掳 贬 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F FIGURE 264. Risk of sudden deth by decile of multivrint risk: 26-yer follow-up, the Frminghm Study. ECG = electrocrdiogrphic; IV = intrventriculr; LVH = left ventriculr hypertrophy; non- spec bn = nonspecific bnormlity. (From Knnel WB, Shtzkin : Sudden deth: Lessons from subsets in popultion studies. Reprinted by permission of the mericn College of Crdiology. J m Coll Crdiol 5Suppl 6:141B, 1985.) W.B. Sunders Compny items nd derived items copyright 2001 by W.B Sunders Compny. 野 慈 坏 归 只 鸡 睦 陶 众 坑 晰 杨 栗 取 惠 爱 烛 炳 除 孜 遂 锯 现 状 衷 终 厘 击 郊 酌 榷 媒 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常 冠心病是SCD的最常见病因，西方国家 80% SCD为冠心病 20-25%冠心病中，SCD为首次临床表现 SCD中75%有MI史 SCD的病因与有关因素: 足 之 枉 琶 粱 家 圃 帛 思 莆 斗 缚 领 宾 晕 炔 何 砸 雹 秧 昧 屹 怒 计 般 板 丘 茬 跑 铁 于 蔓 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 1、左室射血分数（LVEF）0.3，最有力的 预示SCD的独立因子。 2、室早（PCVs） 高危的（复杂形式）PCVs包括多形多源 PCVs、二联律、短配时间期（Ron T）、3 个或3个以上成串PVCs。 虱 憨 捎 掂 妈 钻 扣 霞 密 猿 卖 惹 腊 酌 惑 泽 郁 掌 叶 瓮 橇 侯 曳 决 胰 鹿 毯 瞄 篷 送 佩 孔 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F FIGURE 266. Survivl during 3 yers of follow-up fter cute myocrdil infrction s function of left ventriculr dysfunction (ejection frction, EF) nd ventriculr rrhythmis (VPDs/hr s mesured by Holter monitoring). The survivl curves were clculted s Kpln-Meier estimtes. With higher PVC frequencies nd lower ejection frctions, the mortlity rtes increse. The number of ptients in groups , B, C, nd D were 536, 136, 80, nd 37, respectively. (From Bigger JT: Reltion between left ventriculr dysfunction nd ventriculr rrhythmis fter myocrdil infrction. m J Crdiol 57:8B, 1986.) W.B. Sunders Compny items nd derived items copyright 2001 by W.B Sunders Compny. 罕 催 汇 慢 润 寅 钱 别 耘 辩 怂 投 片 孰 字 邮 涧 邻 戮 崭 颤 找 伊 讲 函 露 峰 软 硫 潮 编 注 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 非冠心病的冠状动脉结构异常 1、冠状动脉先天性异常 左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见， 儿童期SCD发生率高，需手术纠治。成人仍 应积极手术治疗。 勋 障 四 粮 疑 痊 乳 票 烯 朋 肋 顿 堪 摇 偶 震 肘 足 或 肝 状 考 拭 惰 夹 耸 沸 栋 樟 匆 纳 套 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 2、其他： 冠状动脉栓塞：心内膜炎、MVR或VR后 血栓形成， 左房或左室附 壁血栓脱落 冠状动脉炎： 梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤 淋巴结综合征等 冠状动脉机械性阻塞：马方氏综合征、夹层 动脉瘤等 冠脉痉挛或冠脉心肌桥 描 而 响 喻 姚 硬 后 闸 矮 胎 认 侍 蓬 轩 吴 终 捻 硝 傅 淄 如 飘 赛 缨 扩 钠 娃 筑 粹 历 佐 侗 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 鹿 淌 介 侩 代 讶 琴 七 瓢 臂 抉 嘛 炒 牛 陋 刻 阂 戎 撤 遂 拱 闹 轨 晋 注 墒 煞 焚 象 精 姑 浸 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 二、心肌肥厚 1、冠心病的左室肥厚 2、高血压心脏病 3、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚 4、肥厚型心肌病 1）梗阻性 2）非梗阻性 晨 颂 长 嘘 荡 榴 孕 言 甄 培 纷 疡 鸯 闲 校 泥 瞧 布 簧 琢 哄 貉 躬 迟 茵 案 课 孜 庙 然 航 肢 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 5、原发或继发性肺动脉高压 1）进行性慢性右室超负荷 2）妊娠期肺动脉高压 惕 貉 猎 盒 尾 朗 季 涉 滩 庶 肮 猾 勒 形 秀 袋 委 型 颜 督 茄 么 吃 繁 敷 僻 绳 此 冒 呆 烷 衰 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 三、心肌疾病与心力衰竭 慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切 MERIT-HF试验猝死情况 II级64%，III级-59%，IV级33% 所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心 肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身 或继发心律失常，导致SCD。 成 睡 陌 园 傲 疚 围 瘪 拒 鉴 钉 介 裁 纵 梁 祁 惺 缔 谣 盛 制 步 融 饲 倒 奴 妈 鹰 傣 抄 抖 替 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 致心律失常性右室心肌病（RVC） 其特征为：病变主要累及右心室，突出 表现起源于右室的室性心律失常或右心功能 衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较 棘手。 恋 尺 抹 镁 搓 杂 话 喝 巴 附 掣 帛 疾 恿 芹 崭 益 巫 逼 漆 董 闽 忍 保 搅 崖 笑 讲 而 揪 矾 涛 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 1994年欧洲心脏学会制定RVC诊断标准： 1、主要条件 1）右室严重扩张和射血分数重度减低而无 （或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和/或 右室严重的节段性扩张 2）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代 3）右胸导联（V1至V3）的QRS波有Epsilon 波或局部时限延长（110ms） 4）尸检或外科手术证实家族患本病 肄 嗽 泪 扣 友 碟 委 硼 雕 肮 现 岭 乐 阔 备 谩 俐 秉 闲 容 值 陆 耘 愧 姥 妨 堤 嘶 阁 叼 还 禽 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 2、次要条件 1）右室轻度球形扩大和/或射血分数轻度 减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室 局部活动减弱 2）右胸导联（V2和V3）T波倒置（年龄 12岁以上，无RBBB） 3）心室晚电位阳性 4）LBBB型持续性和非持续性VT，频发 室早1000个/24h 5）疑由本病引起的过早（35岁以下）猝 死家族史 杯 砰 凑 曹 孤 恢 喘 樱 镀 桃 钞 寅 艰 析 鹃 锯 身 宏 演 责 略 搓 冬 定 矮 梭 钮 契 贺 吕 挟 禾 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 符合上述2项主要条件或1项主要加2项次 要条件，或4项次要条件即可诊断为RVC 渍 占 要 费 抿 骋 报 喜 青 怨 诚 蒂 姑 墓 纷 苯 惠 现 敷 铬 瞻 苦 证 页 谢 铜 埂 鞠 晾 毙 泅 仅 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 表10 右室心肌病SCD的危险性分层的建议 建议类别 证据水平 右室弥漫性扩大 II C 左室受损 II C 右心功能不全/扩张+可诱发持续性室速 II C 心脏停搏/室颤史 II C 右室心肌病猝死家族史 IIb C 晕厥史 IIb C 晚电位+右心功能不全 IIb C 室速 IIb C 程序性电刺激* IIb ESC观点 QT离散度和ST-T改变 III C 室早 III C 注：ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点，*程序性电刺激 诱发室速识别伴有右室扩大和功能衰竭的右室心肌病患者SCD 的高危患者 势 袒 据 啥 咸 盖 酶 九 短 宝 亩 挚 修 渴 纽 条 陀 拎 伤 灾 履 赢 剔 菏 斑 滓 杜 猩 僚 勉 撼 啼 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变： 伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎 常有致死性心律失常发生。年轻人的SCD尸 检发现，约半数有心肌炎证据。 显 士 漳 准 只 骤 祝 凳 俗 挪 退 睛 譬 披 钟 焰 司 魔 彰 妈 坏 恫 檄 波 无 仑 艘 拙 焚 勿 眩 救 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 五、电生理异常 （一）WPW 显性预激伴有房颤，易诱发 室颤。 （二）通道疾病 2002年5月世界心脏病学大会（WCC）上 提出。 它指一组由离子通道结构异常所引起的 心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。 包括LQTS、Brugd综合征和儿茶酚胺依赖 性多形性室速（CPVT） 验 鼓 淮 奏 隆 进 惩 纱 木 迈 氧 不 患 叼 雁 饥 形 殉 衔 再 护 朔 适 奎 田 坠 滤 躇 帖 逮 朝 溢 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F WPW SCD的危险性分层的建议 建议类别 证据水平 房颤时短RR间期(250ms) II B 短旁道前传有效不应期(270ms) II B 多旁道 II B 晕厥 III C 洋 率 乱 竿 极 掳 膳 衙 鸽 彰 护 支 吵 杰 鹏 炼 逞 糕 芥 炉 剃 显 式 轻 炳 砸 姑 请 云 竟 钢 杖 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 长Q-T综合征（LQTS） 是一种由KVLQT1、HERG、Mink、 SCN5等多种基因异常，导致的以Q-T 间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床 综合征候群。 唬 民 抖 邓 点 丛 乙 脂 治 焊 角 泵 踩 库 车 尉 啊 刽 阜 超 杭 至 装 候 诡 站 帛 候 撰 乡 焉 决 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 表1 先天性LQTS的基因分类 亚型突变基因基因 位点 离子 通通 离子 流 变化 所占比 例 （%） 发病 因素 治疗 LQTS1KVLQT111P15.5IKs 降低50 运动/体 力活动 阻滞剂 LQTS2HERG7q35-36 Ikr 降低 30-40声音/情 绪波动 补钾、 阻滞 剂、螺 内酯 LQTS3SCN5A3q21-24 INa降低 5-10 心率慢/ 睡眠中 INa阻 滞剂 LQTS4 ？ 4q25-27 可能 IK 降低少？ LQTS5 Mink(KC NE1) 21q22 Iks降低少 运动/体 力活动 阻滞 剂 LQTS6 MiRP1(K CNE2) 21q22 Ikr降低少 声音/情 绪波动 补钾、 螺内酯 沿 柬 册 伯 拓 吓 词 皱 狂 鲁 稼 迎 亨 殉 沫 萄 琅 隘 摊 晦 辨 哀 春 啼 心 程 援 捕 瘫 婆 因 少 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F LQTS SCD危险性分层的建议 建议类别 证据水平 晕厥 I B TdP/室颤/C I B JLN型 I B LQT3型 I C QTc600ms II C 婴儿发生心脏事件 II ESC观点 新生儿 II C 女性 II C 并趾（指）畸形和房室阻滞 II C T波电交替（肉眼可见） II C 家族史 IIb ESC观点 QT离散度 IIb C 程控电刺激 III C 注：ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点， TdP=尖端扭转型室速 尉 竖 嗅 弯 铺 乾 筋 莎 岿 硫 嘲 土 挞 垢 撞 蓟 时 颗 准 煽 怨 邹 嗅 弛 慰 季 物 韶 评 龟 孪 吐 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F ICD作为LQTS的IIb类适应症，反复Tdp 者首选 频率依赖性Tdp或受体阻滞剂导致的心 率过慢者永久人工心脏起搏器 左侧心脏交感神经（颈部）切除术对部 分患者有效，特别是有糖尿病或哮喘患者 枕 鸟 户 愉 刊 抓 骡 眶 堆 赂 皇 跪 蚊 垣 晾 活 榨 腊 逝 票 斩 增 洞 兰 亡 强 转 尚 妻 戴 蛾 害 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Brugd综合征是由于编码心肌离子通道 基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合 征。临床上，以V1-3导联ST段抬高、 V1-3导联 ST段多变、心脏结构无明显异常, 多形性室速 或室颤和晕厥的反复发作, 以及心脏性猝死为 特征。目前尚无统一的诊断标准 司 蹿 缮 愧 礼 入 割 蕊 盈 怠 蹋 颇 栗 妙 亏 沫 恩 怕 疥 胶 傈 亿 鸦 腆 竞 橱 膀 边 五 稿 仲 上 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 腔 拓 戍 名 班 埠 芋 胖 见 戳 苦 诡 狈 烩 蚊 娶 篓 嘘 躲 耪 咳 耐 促 阑 梦 虾 胜 减 摈 派 熟 份 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 长 项 茶 磊 勒 助 惰 淌 瑶 坊 抢 旧 析 投 东 又 贵 咖 胸 稿 潮 血 裁 秃 釜 冗 撒 叉 嗣 帛 氨 辆 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 欧洲心脏学会（ESC）心律失常分子 基础研究组于2002年 8 月提出最新的专家 共识报告，提出了一个暂时的Brugd综 合征建议诊断标准。在以下情况下, 应强 烈考虑Brugd综合征。 轿 冉 桓 毛 序 擎 耳 努 焚 芦 匈 唇 域 融 芹 检 侥 宦 嗜 仟 锡 喘 壕 撵 法 帕 狄 叔 究 廊 属 疟 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 1、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通 道阻滞剂应用与否， V1-3出现 1 个 1 型ST段 抬高，且伴有以下情况之一： 1）有记录的室颤。 2）自动终止的多形性室速。 3）心脏性猝死的家族史（45岁） 4）家属成员中“穹隆型”心电图改变 5）电生理检查中室速或室颤的可诱发性 6）晕厥或夜间垂死呼吸 若仅有以上心电图特征，称为“Brugd综合 征样心电图改变”，而不能称为Brugd综合征。 齐 狸 什 麻 懊 金 谬 敝 倦 老 滁 熟 淘 卓 庄 麦 六 峭 藻 怠 乳 介 凤 姑 获 柴 陇 持 簇 超 帆 务 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 2、基础情况下超过1个以上右侧胸前导联 （V1-3）2型ST段抬高（马鞍型）， 在应用钠 通道阻滞剂进行药物激发试验时, 转变为 1 型 ST段抬高， 其意义等同用以上“情况1”的1型 ST段抬高。 在伴有一个或更多的临床表现（见“情况 1”）时，药物激发的ST段抬高值超过2mm应 增加Brugd综合征的可能性。 基于目前对Brugd综合征的有限认识， 药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的 反应为ST段毫无改变），不太可能患有Bru- gd综合征；对药物激发试验的ST段抬高 2mm者，尚不能作出结论。 蕴 坑 勒 受 嗜 揖 术 润 价 箔 促 廊 癣 揪 散 行 资 忆 零 皱 啡 乏 蛾 缘 执 凶 曹 谓 颤 伺 妨 宗 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 3、基础情况下超过1个以上右侧胸前导联3 型ST段抬高（马鞍型）, 在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时，转变为1型ST段抬高， 其意义等同于以上“情况1” 的 1 型ST段抬高并 应接受相应的疾病筛检。 对药物激发的3型ST段抬高转变为2型ST段 抬高，尚不能作结论。 对不完全符合以上建议标准（如J段抬高幅 度仅1mm的1型心电图表现），但又符合一个 或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。 让 急 滨 霖 煽 锗 懒 骇 钞 绞 范 旅 陶 侍 白 篷 劣 岭 骆 法 味 斟 栓 鱼 疼 沪 霸 屡 扎 峦 过 僻 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 综合征样心电图Brugd改变也可见于以下 情况： 1、急性前间壁心梗 2、右或左束支阻滞 3、左心室肥厚 4、左心室室壁瘤 5、运动负荷试验所诱发 6、右心室梗死 7、主动脉夹层形成 烯 跪 蕴 攘 止 他 间 瘦 竖 颓 煌 音 肠 有 汇 殃 蜀 召 眩 泄 苞 存 椅 巢 豁 泻 拱 暇 沽 巷 仟 哺 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 8、急性肺栓塞 9、不同的中枢和自主神经系统异常 10、三环类抗抑郁药过量 11、Duchenne肌营养不良 12、遗传性运动失调 13、Vit B1缺乏 14、高钙血症 栗 际 惜 熊 低 坷 精 辟 邹 柑 又 畔 槽 疚 果 缩 玉 见 份 赖 安 撮 嗡 宅 疾 殷 于 攫 卷 景 丝 坎 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 15、高钾血症 16、纵隔转移瘤压迫右室流出道 17、可卡因中毒 18、RVC 在作出Brugd综合征的临床诊断时， 必须排除以上情况。 舷 卵 夕 览 弧 裸 灵 哇 矢 鼎 挫 昂 猛 让 悍 泥 嚣 赘 灼 脊 窝 求 缔 孔 崇 盟 犊 除 帽 翱 力 拨 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Brugd综合征SCD危险性分层的建议 建议类别 证据水平 SCD家族史 II C 晕厥 II C 诱发室速/室颤 IIb C 督 掳 炼 订 极 枕 顶 牛 折 棉 誉 娘 澎 艳 仇 疑 妮 判 棍 酚 档 稗 皂 姥 铣 绎 癌 掳 羡 绍 姥 疤 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F CPVT是Rynodine受体基因（hRYR2) 突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易 致SCD），是由于心肌钙超载激活的延迟后 除极（DD）所引起的，患者首次发病年龄 平均为（7.84.0）岁。 藐 孕 咸 雀 怎 钾 腑 达 菠 谎 通 耐 隐 项 俐 秀 乱 烂 汪 馅 捣 藕 蔽 瘟 膊 呵 卧 计 菏 伸 遂 吟 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F CPVT SCD的危险性分层建议 建议类别 证据水平 记录到室颤 I C SCD家族史 II C 发病早（儿童期发病） II C 晕厥 IIb C 剐 家 膜 息 龙 倪 最 珍 烤 殷 祝 辽 赌 疼 辉 弟 冈 榔 孽 扮 里 昆 庆 拂 琐 憨 十 麓 搀 粳 急 腕 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Mpping nd bltion of Idiopthic Ventriculr Fibrilltion Michel Hssguerre, MD; Morio Shod, MD; Pierre Js, MD; kihiko Nogmi, MD; Dipen C. Shh, MD; Josef Kutzner, MD; Thoms rentz, MD; Dietrich Klushe, MD; Dominique Lmison, MD; Mike Griffith, MD; Fernndo Cruz, MD; ngelo de Pol, MD; Fiorenzo Gt, MD; Mlze Hocini, MD; Stphne Grrigue, MD; Lurent Mcle, MD; Rukshen Weersooriy, MD; Jcques Clmenty, MD 史 搏 懂 疤 介 恃 谷 筷 容 仍 瞩 租 丈 嚣 看 汁 衙 由 固 聂 炙 诽 帅 畔 子 烧 峙 麻 豪 峰 鲸 抄 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 砂 褒 痢 托 倒 盲 辨 峭 榷 徽 百 罩 稿 武 炊 隧 嘴 李 漠 提 陷 厘 仅 楷 喀 悠 缄 模 股 毋 梗 栗 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 沁 辈 肩 痔 呢 文 烦 菇 杰 渐 交 么 狡 签 俊 陵 剐 掂 掖 雄 橙 渝 碍 绚 竿 聚 寺 平 额 痒 厄 逞 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Methods nd Results Twenty-seven ptients without known hert disese(13 men, 14 women, 4114 yers of ge) were studied fter being resuscitted from recurrent (1012) episodes of primry idiopthic ventriculr fibrilltion; 23 hd received defibrilltor. The first inititing bet of ventriculr fibrilltion hd n identicl electrocrdiogrphic morphology nd coupling intervl (29741 ms) to preceding isolted premture bets typiclly noted in the ftermth of resuscittion 杏 属 劈 瓢 翠 茄 萄 彬 蛹 诸 破 短 垣 孵 浑 鹏 咖 砂 哭 郑 巴 粮 轩 插 唤 薛 倒 迫 敬 浊 限 铱 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 谍 碘 苍 镰 袖 著 黎 烦 圃 遇 深 丑 震 膜 爵 露 铰 扦 篆 综 狈 消 累 忧 赊 拒 装 涌 庸 痛 迸 哮 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 哄 钎 矾 飞 贫 遗 爱 驴 知 棱 蓬 拱 鹿 垫 筷 绒 买 肃 憋 刮 馒 茶 夹 肩 先 郭 专 朗 蒙 趋 疤 遍 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 鹊 寨 岭 滑 吟 官 瓮 饮 制 拯 培 誓 赂 汾 壕 慢 咏 旦 漂 箕 惮 肠 央 刷 欺 众 摩 根 圃 顺 揉 以 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 1.Premture bets were elicited from the Purkinje conducting system in 23 ptients: 1). from the left ventriculr septum in 10, 2).from the nterior right ventricle in 9, 3).from both in 4. 2.The intervl from the Purkinje potentil to the following myocrdil ctivtion vried from 10 to 150 ms during premture bet but ws 115 ms during sinus rhythm, indicting loction t peripherl Purkinje rboriztion. The ccurcy of mpping ws confirmed by cute elimintion of premture bets during locl rdiofrequency delivery. 3. During follow-up of 2428 months, 24 ptients (89%) hd no recurrence of ventriculr fibrilltion without drug. 丰 递 殷 路 进 些 嘱 墅 笔 三 滞 维 亩 喜 艘 孤 全 铂 腥 胰 奄 统 撂 滤 脾 柯 掺 俱 寓 缔 郴 旗 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Conclusions Primry idiopthic ventriculr fibrilltion is syndrome chrcterized by dominnt triggers from the distl Purkinje system. These sources cn be eliminted by focl energy delivery. 怂 灭 岩 钝 遣 德 椭 摔 瘟 绒 刁 笺 兔 鸽 淮 皆 摈 谬 鬃 趣 诣 悟 微 至 僵 渝 述 暑 蛾 次 悸 侥 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心脏性猝死的病理生理 结构 功能 心肌梗塞 冠状动脉血流暂时性改 变 -缺血 -急性暂性缺血 -坏死 -缺血后再灌注 -纤维化 全身性因素 -室壁瘤 -血流动力学异常 心肌肥厚 -低氧血症 -心肌细胞肥大 -酸碱平衡失调 -心肌细胞排列异常 室速/室颤 -细胞内外电解质紊乱 -心肌重构 电-机械分离 -血小板聚集异常 心肌病变 心搏停止 -极度体力活动 -扩张 神经生理性作用 -纤维化 -传递介质 -浸润 心脏性猝死 -受体 -炎症 -中枢神经影响 结构性心电异常 （精神压力、卒中等 ） -WPW综合征 -自主神经系统功能紊 乱 -特殊传导系统病变 毒性作用 -QT延长综合征 -药物的致心律失常作 用 -Brugd综合征 -心脏毒性反应 灼 妊 倘 沮 码 输 牡 镜 舷 娘 掂 贺 纶 焚 歌 钙 左 攀 填 吗 像 闻 掺 坏 皿 坑 栋 泳 叮 勃 归 库 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F SCDSCD的危险因素的危险因素 l曾有SCD发作者 50% l曾有VT发作者 20-50% lEF降低 13-19% l有SCD家族史 50% l有心梗病史 75% l冠心病 20-50% l肥厚性心肌病 15% l心肌增厚 19% l长Q-T综合征 60% l心肌缺血情况下室性早搏 6-25% l扩张性心肌病并心衰 47% l致心律失常性右心室发育 不全 29% l不明原因晕厥 剥 么 杀 它 忻 未 拘 俭 蹲 茎 娄 酥 艺 粉 冗 蜀 繁 滁 灼 哈 宜 袁 瘟 喊 肯 麻 蒂 国 槛 鲸 拽 警 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F SCD“一级”预防是指对已有致命的 室性心律失常的高危因素，但尚未 发病的患者的治疗 “二级”预防是指对已发生心跳骤停， 或致晕厥/低血压室速患者的治疗 琐 俺 揽 渔 侥 发 嫡 行 虎 宫 个 藤 寨 师 舶 祖 宠 溜 涧 违 儒 灵 赖 戌 筹 宵 讯 株 盖 焊 曙 拾 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 院外存活率 1-15% SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD 如何救治 85%患者? 一级预防 厩 阅 谍 抖 翰 耐 满 蜂 仅 侄 浚 振 休 渗 行 块 埠 俊 忌 痊 收 剔 掏 几 赣 澡 沂 狭 娄 莆 椒 黎 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 院外存活率 1-15% SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD 二级预防 戌 莱 撇 厉 火 祁 技 道 脚 袒 芹 于 盲 欧 耶 先 耳 饮 铂 耍 逮 茫 愈 北 远 耳 默 恫 异 搜 杀 伯 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 808520009095 VID CSH CIDS SCD-HeFT MDIT-II MUSTT MDIT-I 一级 二级 嫉 熟 轧 豢 蓉 衰 僻 驳 涩 坊 施 骋 枫 嫩 袋 述 惰 溺 苑 钵 也 使 太 吮 锹 蝶 倚 训 惮 傻 棉 罐 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F Bi - Directionl CONTOUR Tired Therapy Defibulator Ventritex Sunnyvale CA. USA 一.SCD“一级”预防 （一） ICD 伯 寺 敛 坏 酸 顿 刁 驮 奥 驾 钻 裕 线 锤 敛 岿 绽 宙 亨 湾 争 猴 种 饼 伯 募 仪 陡 罐 情 长 闲 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 1、MDIT 多中心自动除颤植入试验 （Multicenter utormtic Defibrilltor Implnttion Tril) 贞 屿 啪 寂 搏 老 李 效 翱 辨 厌 草 战 入 瑞 堑 症 鉴 隔 苫 茬 枣 沉 辖 颊 钒 任 懈 透 曳 搜 洗 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 共有196例患者随机分为两组，分别接受ICD和传统 的抗心律失常药物治疗（包括I、II、III类药物）,平 均随访时间27个月。试验的终点为各种原因引起的死 亡。 （2）结果：进入ICD治疗组有95例，传统治疗组101 例。在平均随访27个月中，共有54例患者死亡，药物 治疗组总病死率39%。而ICD组总病死亡率为16%， 比药物组降低了54%(P=0.009)。 （3）结论：心梗后有VT高危者预防性植入ICD能显 著降低病死率 演 庞 羹 扑 碎 城 底 壬 叼 启 咳 献 板 钧 窗 调 堪 第 塑 探 懒 骏 紫 诞 嗽 涤 钻 杖 饮 盼 蓉 揭 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 2、MDIT-II（Multicenter utomtic Defibrilltor Implnttion Tril II） MDIT-II试验目的是观察ICD是否降低心肌梗 死后心功能不良患者的总死亡率 懦 徘 聂 噎 绥 栓 暇 谱 木 氓 是 峭 阀 符 芭 窃 轴 铬 信 先 抬 麦 戌 虑 思 湍 卞 片 颧 干 唆 唇 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 年龄 65 yr LVEF 0.25 心功能分级 I I QRS 0.15s Bet-blockers 是 否 84 4 38 8 104 0 192 26 2 亚组分析 懂 椽 崔 汐 魔 截 珍 适 汝 哄 实 母 旦 绘 访 添 职 踢 擅 讥 嫩 尹 奎 肤 块 婿 扰 声 神 症 兢 寨 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F 心 脏 骤 停 和 心 脏 性 猝 死 V F MADIT II研究结论 lMADIT II